痙攣性斜頸36例臨床分析

吳文波 梁戰(zhàn)華

痙攣性斜頸(CD)是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜，是局限性肌張力障礙病中的一種。臨床特點多隱襲起病，逐漸加重，表現(xiàn)為頭頸部不自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，多有不同運動方向、不同程度的組合，但以一、兩種成分為主;常伴有姿勢性震顫、某些特定的運動不能及相應(yīng)肌肉的痙攣性疼痛等。由于外形受損，導(dǎo)致焦慮抑郁共病，身心痛苦，嚴(yán)重影響患者的正常工作和家庭生活，加重社會負擔(dān)。現(xiàn)將我們確診的36例痙攣性斜頸患者臨床資料進行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2009年2月至2010年4月于大連醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科門診就診的痙攣性斜頸患者36例。其中男12例，女24例，男女比例為1∶2，年齡為21～68歲，平均年齡(41.2±14.1)歲，病程 2 周 ～ 半年。Tusi評分平均為(9.2 ±1.3)分。均行頭磁共振/CT、頸椎CT/平片檢查除外顱頸部器質(zhì)性疾病。

1.2 職業(yè) 10例患者日常工作長時間操作電腦，8例患者為流水線工作工人，6例為面點師，5例經(jīng)營個體燒烤，2例為會計，1例為包裝工，2例為學(xué)生，2例為毛衣編織工。

1.3 臨床分型 向左側(cè)扭轉(zhuǎn)為13例，右側(cè)扭轉(zhuǎn)為17例，側(cè)傾型6例，其中3例合并震顫。Tusi評分平均為(8.6±1.8)分，痙攣肌肉主要累及同側(cè)頭夾肌、提肩胛肌，對側(cè)胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌。

1.4 臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者緩慢起病，有先兆癥狀，頸部僵硬、疼痛占52%，病初多表現(xiàn)為不自主扭轉(zhuǎn)或側(cè)傾，呈陣發(fā)性，逐漸發(fā)展為持續(xù)性，肌肉強直收縮，少數(shù)患者合并震顫，勞累和緊張后加重，臥床休息頸部得到支撐后減輕，入睡后消失，感覺詭計能夠緩解斜頸癥狀。頸肩痛可以由椎體、關(guān)節(jié)突、椎間盤、脊椎骨附近的韌帶、腱膜、肌肉或神經(jīng)組織所引起，也可以由內(nèi)臟疾病、全身或局部感染性疾病或精神性因素所致，臨床中發(fā)現(xiàn)很多痙攣性斜頸患者早期均于骨科、理療科、針灸科診斷為頸椎病、落枕、頸部軟組織勞損等，進行了針灸、按摩、牽引、小針刀治療，效果不理想，最后就診于神經(jīng)內(nèi)科。36例患者經(jīng)漢密頓焦慮抑郁量表測評有12例患者焦慮或抑郁共病。

1.5 肌電圖檢查 臨床查體及肌電圖各檢查肌肉136塊，依據(jù)臨床查體發(fā)現(xiàn)有62塊肌肉為不正常，依據(jù)肌電圖檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)有8塊肌肉不正常，有56塊肌肉是經(jīng)兩項檢查均證實為不正常，有35塊肌肉是兩項檢查均證實為正常。12塊肌肉是臨床查體為異常而肌電圖檢查為正常，42塊肌肉是肌電圖檢查為異常，而查體為正常。

1.6 磁共振檢查 所有患者均經(jīng)頭顱磁共振平掃檢查，有2例患者表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，其余患者頭顱磁共振平掃均正常。

1.7 治療 除2例藥物性急性痙攣性斜頸患者外，均給予肉毒毒素A治療，藥物采用蘭州生物制品研制所生產(chǎn)的BTXA，為凍干結(jié)晶制劑，每安瓿含量100單位，使用時用生理鹽水稀釋成2 ml(50U/ml)，肌電圖引導(dǎo)下行痙攣肌內(nèi)注射。肌肉選擇基于以下幾方面:休息及被動和隨意運動時頭頸姿勢和不自主運動的生物力學(xué)分析，注意某些運動可能是代償性的;休息及被動和隨意運動時頸部疼痛或牽拉的位置;觀察或觸摸到頸肌肥大或僵硬的部位;肌電圖標(biāo)準(zhǔn)?；颊卟扇∽唬瑧?yīng)用中空、外層絕緣的特殊肌電電極，側(cè)級連接肌電記錄儀，后接注射器，經(jīng)皮膚注入痙攣肥厚肌肉。

1.8 療效 療效評價:按Tusi量表，療效按△T/T(治療前)之百分比評價(△T=T治療前-T治療后)，基本緩解 ＞85%，明顯緩解51% ～85%，部分緩解26～50%;無效＜25%。治療有效率=(基本緩解+明顯緩解)/治療總例數(shù)。復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)△T/T(治療前)＞50%。肉毒毒素A總劑量為100～200單位，注射后5～10 d起效，2～4周效果最明顯。治療前后Tusi評分為8～17分和0～8分?；揪徑?8例，明顯緩解12例，部分緩解4例，無效0例，有效率為88%。29例14～38周復(fù)發(fā)平均作用時間(16.23±6.25)周，余7例觀察6～12個月未見復(fù)發(fā)。

不良反應(yīng)主要為抬頸無力6例，頸部疼痛3例，在注射后3～8 d明顯，2周逐漸恢復(fù)，4～7周完全恢復(fù)。所有患者未見過敏癥狀。

2 討論

CD的病因及發(fā)病機制目前尚不清楚，從流行病學(xué)和家系研究中可以推斷基因遺傳的作用，12%的CD患者有肌張力障礙的家族史。A MüNCHAU等報告［1］前庭功能的異常與斜頸的病理生理過程密切聯(lián)系。在Jankovic J［2］的一個研究中，11%的痙攣性斜頸與頭、頸、肩部外傷有關(guān)，外傷可能是局灶性肌張力障礙的觸發(fā)因素，這種創(chuàng)傷可能是輕微的、慢性、持續(xù)的壓力或單一的創(chuàng)傷事件。藥物引起的肌張力障礙是由于抑制了中樞神經(jīng)系統(tǒng)多巴胺的活動，可以影響身體的多個部位，但頭和頸部最常受累及。DA和Ach兩大遞質(zhì)系統(tǒng)的平衡在肌張力障礙中發(fā)揮著重要作用。Paulien M.de Vries［3］等應(yīng)用3T磁共振功能成像研究發(fā)現(xiàn)，痙攣性斜頸患者受損的腦激活區(qū)域有頂葉皮層、扣帶皮層、運動輔助區(qū)和殼核，頂葉皮層體感區(qū)域的異常激活進一步說明高級感覺加工的紊亂和感覺運動整合功能的失調(diào)，而且在肌張力障礙發(fā)生前已有異常的感覺信號。CD的發(fā)病年齡以中年多見，女性發(fā)病比率高于男性，男女發(fā)病比例為 1∶1.4到1∶2.2，男性起病年齡平均為39.2 歲，女性為 42.9 歲，發(fā)病高峰年齡在 50 多歲［4］。本組病例可符合。

CD的治療包括以下幾個方面:①可能的病因治療:癥狀性或繼發(fā)性的斜頸才有針對性的病因治療。②支持治療包括心理治療、特殊生活技能訓(xùn)練、生物反饋治療、佩戴頸托等，有助于某些患者的癥狀緩解，并減輕致殘程度。③口服藥物治療:主要有抗膽堿類藥、左旋多巴及多巴胺受體激動劑、多巴胺拮抗劑、抗癲癇藥物等。④肉毒毒素治療:CD是臨床上肉毒毒素注射治療的最主要適應(yīng)證之一。⑤外科治療:伴有或不伴有肌肉切除的選擇性周圍神經(jīng)離斷手術(shù)可部分改善或暫時緩解局灶性肌張力障礙。立體定向丘腦腹外側(cè)核或蒼白球毀損術(shù)和鬧深部電極植入刺激術(shù)可用于癥狀嚴(yán)重而其他治療無效的患者。BTX-A局部注射通過干擾神經(jīng)末梢Ca2+的代謝，抑制乙酰膽堿的釋放，選擇性使肌肉收縮力減低，但不完全阻滯隨意收縮以達到治療目的。一般報告有效率為61% ～100%［5］，我們用 BTX-A治療34例患者，有效率為88%。與國外文獻報道基本相似。本組患者除有注射時局部疼痛外，未見嚴(yán)重不良反應(yīng)。頸部無力，肌肉疼痛相對多見，治療中未發(fā)現(xiàn)吞咽困難病例，可能與我們在肌電圖引導(dǎo)下多點、分層及控制胸鎖乳突肌、斜角肌劑量，盡量避免雙側(cè)注射有關(guān)，不良反應(yīng)均在數(shù)周到1月內(nèi)緩解。本組患者因觀察時間較短，尚未發(fā)現(xiàn)多次反復(fù)注射繼發(fā)失效者。

［1］Münchau A，Bronstein AM.Role of the vestibular system in the pathophysiology of spasmodic torticollis.Neurol Neurosurg Psychiatry，2001，71(3):285-288.

［2］Jankovic J，Leder S，Warner D，Schwartz K.cervical dystonia:Clinical findings and associated movement disorders.Neurology，1991，41(7):1088-1091.

［3］Paulien M.de Vries，Kevin A.Johnson，Bauke M.de Jong，et al.Changed patterns of cerebral activation related to clinically normal hand movement in cervical dystonia.Clinical Neurology and Neurosurgery，2008，110(2):120-128.

［4］Epidemiologic Study of Dystonia in Europe(ESDE)Collaborative Group.Sex-related influences on the frequency and age of onset of primary dystonia.Neurology，1999，53(8):1871-1873.

［5］張為西，王瑩，梁秀齡，等.A型肉毒毒素治療痙攣性斜頸及Merge's綜合征的臨床研究.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2003，29(3)，204-206.