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    肺炎性肌纖維母細胞瘤1例并文獻復習

    2011-08-15 00:52:50鄒恭道蘇永紅
    中華肺部疾病雜志(電子版) 2011年4期
    關鍵詞:漿細胞肌纖維母細胞

    鄒恭道 蘇永紅 李 鳴

    炎性肌纖維母細胞瘤(infiammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一種較為罕見的好發(fā)于肺組織的腫瘤,以往在臨床上將其稱為炎性假瘤、漿細胞肉芽腫等。近年來的研究表明,IMT實際上為一種真性腫瘤。

    臨床資料

    患者男,年齡51歲,因左側胸痛,無其他不適,不吸煙,在當?shù)蒯t(yī)院胸部CT提示左肺下葉占位病變,轉入我科,復查胸部CT及增強提示大小約2.5 cm×2.5 cm,邊緣欠清,邊緣強化,考慮為惡性的可能性大,同時右肺下葉也發(fā)現(xiàn)一類似大小密度均勻一致腫塊,考慮為感染性病變,經完善檢查無禁忌證后,行左側剖胸探查,術中見包塊內為黃色膿樣液體,術中冰凍切片提示良性,行左肺下葉楔形切除術,術后病理報告提示炎性肌纖維母細胞瘤,給予抗感染治療半月復查CT提示右側腫塊完全吸收消失后痊愈出院。3個月隨訪復查CT雙肺正常。

    討 論

    臨床上肺炎性肌纖維母細胞瘤較為罕見,據文獻報道,IMT占所有肺部腫瘤的0.04% ~1%[1]。由于認識的局限性,早期的命名繁雜而多樣,比較混亂,曾被命名為“炎性假瘤、漿細胞肉芽腫等”。它是一種少見而獨特的間葉腫瘤,表現(xiàn)低度惡性或交界性腫瘤特點,近年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)提出此命名,已逐漸得到廣泛認同[2-3]。盡管IMT可以廣泛生長于全身的其他部位,但是仍以肺部為其好發(fā)部位。肺IMT常見于兒童和青少年,絕大多數(shù)患者年齡在40歲以下,男女性別無明顯差異,多數(shù)患者病史長臨床癥狀不明顯,盡管部分患者可能曾有肺炎或肺部感染史,但其與肺IMT的發(fā)生可能并無實際上的關聯(lián)。臨床大多數(shù)患者是在常規(guī)體檢時,影像學檢查發(fā)現(xiàn)肺部腫塊,腫塊多呈孤立性,且緩慢生長,在臨床和影像學上都無特異性。肺IMT在影像學上表現(xiàn)為肺內類圓形軟組織塊影,周圍組織易受侵犯黏連,故在影像學上診斷常常不能與常見的肺部良惡性腫塊相鑒別,其診斷只能依靠術后病理組織學證實。

    肺IMT的病理診斷以典型的組織學改變?yōu)橹饕罁怯煞只募±w維母細胞性梭形細胞組成的,常伴大量漿細胞或淋巴細胞的的一種腫瘤,此種腫瘤可以復發(fā)、惡性變、浸潤甚至轉移等。臨床上對于肺IMT的真、假性腫瘤的性質一直存在爭論,一般認為肺IMT是一種良性腫瘤病變,不會發(fā)生遠處器官轉移,但可以局部復發(fā),復發(fā)率可高達25%,它是一種非轉移性肌纖維母細胞增生,并具有局部浸潤生長復發(fā)傾向[4]。手術切除腫瘤是治療肺IMT的唯一有效方法,由于肺IMT絕大多數(shù)于手術前無法確立腫塊的病理性質,且腫塊都局限在一個肺葉內并沒有腫瘤局部侵犯及局部淋巴結轉移,單純肺葉切除術可以取得較好的臨床效果,化療和放療對它療效不明顯,相反易致局部復發(fā)。

    總之,肺IMF是一種極少見得真性腫瘤,病理組織學上肺IMT是由分化的肌纖維母細胞或梭形細胞組成的,同時伴有大量漿細胞或梭形細胞的一種腫瘤。外科手術切除是治療肺IMF的唯一有效方法,且外科療效確切肯定,遠期以應注意隨訪觀察以防止腫瘤復發(fā)。

    1 Hussain SF,Salahuddin N,Khan A,et al.The insidious on set of dyspnea and right lung collapse in a 35-year-old man[J].Chest,2005,127(5):1844-1847.

    2 Fletcher CD,UnniKK,Mertens F.World Health Organization classification of tumours Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press,2002:48.

    3 紀小龍,馬亞敏.從炎性假瘤到炎性肌纖維母細胞瘤-淺淡病理形態(tài)學發(fā)展的工程[J].臨床與實驗病理學雜志,2003,19(3):319-320.JI Xiao-long,MA Ya-min.Inflammatory pseudotumor and inflammatory myofibroblastic tumor-Development of pathological morphology[J].Chin J Clin Exper Pathol,2003,19(3):319-320.

    4 Scott L,Bjair G,Taylor G,et al.Inflammatory pseudotumours in children[J].J Pediatr Surg,1988,23(8):755-758.

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