潘廣 杜志泉 饒圣祥
本文回顧性分析15例經(jīng)手術病理證實的腎上腺嗜鉻細胞瘤患者的臨床資料及多層螺旋CT(multi-slice computed tomography, MSCT)平掃及雙期增強的征象, 以提高對該病的認識。
收集復旦大學附屬中山醫(yī)院2010年1月—12月間經(jīng)手術病理證實的腎上腺嗜鉻細胞瘤患者15例, 其中男性8例, 女性7例, 年齡18~72歲, 中位年齡48歲。有高血壓病史10例, 臨床表現(xiàn)為不穩(wěn)定性高血壓、心率失常、頭痛、心悸和體重下降, 病程1~20年不等; 無癥狀者5例, 為體檢時發(fā)現(xiàn)。
采用SIEMENS公司Sensation 16排螺旋CT機, 準直器寬度16 mm×0.75 mm或16 mm×1.5 mm, 重建厚度3 mm, 間隔3 mm。掃描條件為電壓120 kV, 電流180 mAs?;颊邫z查前禁食8 h, 檢查前1~2 h口服純凈水800~1 000 mL, 臨檢查前再服純凈水200~300 mL。所有患者均經(jīng)平掃、動脈期(對比劑開始注射33 s后開始掃描)和門脈期(對比劑開始注射80 s后開始掃描)掃描。于肘前靜脈內團注非離子型對比劑優(yōu)維顯,濃度300 mg /mL, 劑量90 mL, 注射流率3 mL/s。
觀察腫瘤征象: ⑴大小和部位: 測量腫瘤的最大直徑, 是單發(fā)還是多發(fā); ⑵密度形態(tài): 觀察腫瘤密度是否均勻, 有無囊變壞死, 形態(tài)是否規(guī)則; ⑶強化特征: 測量三期的CT值判斷腫瘤增強后的強化方式及強化程度,CT值的測量取腫瘤實質成分, 避開壞死、囊變無強化區(qū)和出血區(qū), 且在病灶放大后測量。
15例腎上腺嗜鉻細胞瘤中, 右側8例, 左側6例, 雙側1例, 共16個腫瘤, 其中12個呈橢圓形, 3個類圓形, 其邊界光整, 包膜清晰; 1個呈不規(guī)則形, 有淺分葉, 與周圍組織分界不清。腫瘤最大徑1.5~9.0 cm, 平均(3.7±2.1)cm,其中≥5 cm的3例, <5 cm的13例(圖1)。
16個腎上腺嗜鉻細胞瘤, 密度均勻僅見3個, 腫瘤均較小, 余13個腫瘤(81.3%, 13/16)可見密度不均勻, 腫瘤內見不同程度的囊變、壞死區(qū)。腫瘤實質成分平掃CT值30.2~49.5 HU, 平均(36.5±7.8)HU; 動脈期強化明顯, 強化程度>30 HU, 實質成分CT值62.6~155.6 HU,平均(98.5±10.5)HU; 門脈期持續(xù)強化, 實質成分CT值57.8~122.4 HU, 平均(78.6±9.7)HU。
腫瘤呈扁圓形或不規(guī)則形, 灰紅色或金黃色, 切面見灰黃色結節(jié), 質中界清, 腫瘤直徑2.5~11.0 cm, 13個見囊變、壞死, 2個見出血。15例腫瘤有完整包膜, 血供豐富; 1例包膜不完整, 細胞明顯異型。
圖1 腎上腺嗜鉻細胞瘤的MSSCCTT表現(xiàn) 1A: CT平掃示腫瘤較大, 其密度略低于肝臟, 中心可見囊變、壞死區(qū); 1B: CT增強后動脈期示腫瘤實質部分強化明顯, 囊變、壞死區(qū)強化不明顯; 1C: CT平掃示腫瘤?, 其密度略低于肝臟, 無明顯囊變、壞死; 1D: CT增強后動脈期示腫瘤明顯均勻強化, 強化明顯; 1E: CT示雙側腎上腺占位, 右側較大, 內見較大范圍囊變、壞死; 左側稍小, 內見稍小范圍囊變、壞死區(qū); 1F: CT增強后動脈期示右側腫瘤不均勻強化, 實質部分有強化, 囊變、壞死區(qū)幾乎無強化; 左側腫瘤實質部分邊緣強化明顯
大多數(shù)的嗜鉻細胞瘤為良性, 但10%可為惡性。散發(fā)病例常為單側, 右側腎上腺受累稍多見, 約10%的病例為雙側[1-2]。臨床大多數(shù)患者有高血壓, 盡管??梢娡话l(fā)性的高血壓發(fā)作, 包括明顯癥狀的高血壓危象,但15%的患者可有持續(xù)性高血壓而無陣發(fā)性升高。兒茶酚胺產(chǎn)物的增加, 可以通過血清或尿中的兒茶酚胺水平以及尿中的3-乙氧基-4-羥基苦杏仁酸(vanillyl mandelic acid, VMA), 或3-甲基腎上腺素的水平反映。對于大多數(shù)病例, 嗜鉻細胞瘤的臨床診斷需依靠生化檢查, 特別對血漿的兒茶酚胺水平明顯升高(>2 000 pg/mL)[3]。
由于嗜鉻細胞瘤經(jīng)手術切除可治愈, 且無有效的內科治療方法, 因此撿出和定位非常重要。盡管部分嗜鉻細胞瘤術前無功能, 但手術切除時同樣出現(xiàn)功能性嗜鉻細胞瘤的高血壓或低血壓風險[4], 故術前正確的定性診斷對該病的手術治療方案選擇具有重要的意義。
腎上腺嗜鉻細胞瘤雖然大多屬良性, 也容易發(fā)生出血性壞死, 造成較大腫瘤中心的低密度區(qū), 中心壞死的范圍可很大, 有時呈類似囊腫的表現(xiàn)[5]; 一般腫瘤較小時呈均勻的實性結節(jié), 較大時才出現(xiàn)腫瘤中心囊變壞死, 本組16個腫瘤可見囊變、壞死的13個, 占81.3%。一般腎上腺嗜鉻腫瘤細胞內不含脂肪成分, CT平掃時實質部分的CT值高于10 HU[6], 本組腫瘤實質成分平掃CT值30.2~49.5 HU, 平均36.5 HU。鈣化不常見, 約占12%[6], 可呈蛋殼樣[7], 本組16個腫瘤內均未見鈣化。少數(shù)情況下腫瘤發(fā)生急性出血, 可見腫瘤內不規(guī)則高密度影。
腫瘤動脈期強化明顯, 強化程度>30 HU, 提示腫瘤內毛細血管網(wǎng)豐富[8], 本組實質成分強化方式為動脈期明顯強化, 門脈期強化程度減弱, 尤其在動脈期(平均為98.5 HU)與平掃(平均為36.5 HU)相比,平均強化程度62 HU; 門脈期持續(xù)強化, 實質成分CT值57.8~122.4 HU, 平均78.6 HU。腫瘤部位呈不均勻強化,中心囊變壞死區(qū)無強化。動態(tài)增強掃描不僅反映其血供豐富的特點, 亦反映了腎上腺嗜鉻細胞瘤易發(fā)生、壞死及囊變的特性。
目前認為發(fā)現(xiàn)遠處轉移是判斷惡性腎上腺嗜鉻細胞瘤的唯一標準[8], 最常見的轉移部位為中樞、骨、肝臟、肺以及后腹膜或縱隔轉移。CT平掃對腎上腺的嗜鉻細胞瘤的檢出率很高, 對轉移性病變, 動態(tài)增強CT能提高檢出率。對于全身轉移灶的檢出, 核素131I-間位碘代卞胍(metaiodobenzylguanidine, MIBG)價值較高, 靈敏度為58%, 特異度為95%[9]。本組1例包膜不完整, 細胞明顯異型, 但未發(fā)現(xiàn)轉移灶, 因此不能確定是否為惡性嗜鉻細胞瘤, 建議定期隨訪。
腎上腺腺瘤: 腺瘤細胞內含有脂肪成分, 其CT值較低, 大多<20 HU, 增強掃描輕度強化或周邊環(huán)狀強化。鑒別困難時結合臨床生化檢查有助于進一步鑒別。
腎上腺皮質腺癌: 大多瘤體巨大, 實質部分細胞內含脂肪成分。增強掃描強化程度較嗜鉻細胞瘤低,40%~50%患者伴功能性改變, 如伴有Cushing's綜合征、男性化或女性化等。
腎上腺轉移瘤: 可為單側或雙側, 一般較小, 大多為無功能性的, 診斷時需結合有無其他部位的原發(fā)灶。
[1] 周康榮, 陳祖望. 體部磁共振成像 [M]. 上海: 上海醫(yī)科大學出版社,2000:1084.
[2] Elsayes K M, Mukundan G, Narra V R, et al. Adrenal masses: MR imaging features with pathologic correlation.Radiographics, [J]. 2004, 24( Suppl 1): 73-86.
[3] Moore W T, Eastman R C. Diagnostic endocrinology [M].Philadelphia: BC Becker, 1990: 218-226.
[4] Cunningham S C, Suh H S, Winter J M, et al. Retroperitioneal paraganglioma: Single-institution experience and review of the literature [J]. J Gastrointest Surg, 2006, 10(8): 1156-1163.
[5] Bush W H, Elder J S, Crane R E, et al. Cystic pheochromocytoma [J]. Urology, 1985, 25(3): 332-334.
[6] Lockhart M E, Smith J K, Kenney P J. Imaging of adrenal masses [J]. Eur J Radiol, 2002,41(2): 95-112.
[7] Disler D G, Chew F S. Adrenal pheochromocytoma [J]. AJR Am J Roentgenol, 1992, 158(5): 1056.
[8] Blake M A, Kalra M K, Maher M M, et al. Pheochromocytoma:an imaging chameleon [J]. Radiographics, 2004, 24(Suppl 1):S87-S99.
[9] Lee T H, Slywotzky C M, Lavelle M T, et al. Cystic pheochromocytoma [J]. Radiographics, 2002, 22(4): 935-940.