多發(fā)性節(jié)段性小腸癌1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

任培土 傅 宏

（紹興市人民醫(yī)院肝膽外科，浙江 紹興 312000）

原發(fā)性小腸癌的發(fā)病率低，占胃腸道惡性腫瘤的1%～5%，占全身惡性腫瘤的0.1%～0.3%[1,2]。小腸腺癌非常少見(jiàn)，但原發(fā)性節(jié)段性多發(fā)性小腸癌更為罕見(jiàn)，也未見(jiàn)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道。小腸癌可發(fā)生在小腸任何部位，但以上段腸管更常見(jiàn)，40%～50%的病例發(fā)生在十二指腸，其次是空腸上段，回腸腺癌多位于末段[3]?，F(xiàn)將我們1例原發(fā)性多發(fā)性節(jié)段性小腸癌結(jié)合文獻(xiàn)討論如下。

圖 1 X線結(jié)腸氣鋇雙重造影無(wú)異常

圖2，3 CT示：小腸擴(kuò)張明顯，見(jiàn)多個(gè)氣液平面，局部腸壁增厚、不規(guī)則環(huán)狀狹窄現(xiàn)象

圖4 箭頭所示回腸多發(fā)性節(jié)段性狹窄，僵硬的腫瘤病灶（▲）

圖5 箭頭所示空腸多發(fā)性節(jié)段性狹窄，僵硬的腫瘤病灶（▲）

圖6 部分腸管的大體標(biāo)本，▲所示節(jié)段性病灶

圖7 部分腸管縱剖面 ▲所示的腫瘤病灶

圖8 彌漫浸潤(rùn)性印戎細(xì)胞癌，伴部分腸黏膜炎性壞死（HE×200）

圖9 腫瘤細(xì)胞表達(dá)CK（＋）（Envision×100）

圖10 腫瘤細(xì)胞表達(dá)EMA（＋），(Envision ×400)

1 材料與方法

1.1 臨床資料

患者女性，76歲?；颊哂?年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、腹痛，腹痛呈陣發(fā)性，伴肛門排便、排氣不暢，有惡心、無(wú)嘔吐；排便及排氣后癥狀可以緩解。上述癥狀反復(fù)發(fā)作、曾多次住院檢查，診斷為胃腸炎、粘連性不全性腸梗阻，經(jīng)解痙、止痛對(duì)癥治療，癥狀緩解后出院。2007年2月11日患者因再次出現(xiàn)腹脹、腹痛，同時(shí)肛門停止排便排氣而入院。體檢：T 37.5℃，R 16次/分，P 86次/分，BP 112/70mmHg。極度消瘦，痛苦貌，皮膚鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心肺無(wú)異常。腹部膨隆，腹壁組織薄弱，可見(jiàn)明顯腸型。腹部軟，左腹直肌旁有一長(zhǎng)約10cm手術(shù)疤痕，無(wú)明顯壓痛點(diǎn)，未觸及包塊。移動(dòng)性濁音（＋），腸鳴音亢進(jìn)，聞及氣過(guò)水聲。化驗(yàn)：肝功能檢查白蛋白（ALB）↓25.4g/L，腫瘤標(biāo)記癌抗原（CA125）↑295ng/mL，糖類抗原（CA199）44.9U/mL，癌胚抗原（CEA）正常范圍；大便隱血（一）。X線腹部平片提示：中下腹部腸腔內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)氣液平；結(jié)腸氣鋇雙重造影無(wú)異常（圖1）；腹部CT檢查提示下腹部小腸擴(kuò)張明顯，見(jiàn)多個(gè)氣液平面，局部腸壁增厚、不規(guī)則環(huán)狀狹窄現(xiàn)象，但未發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腫塊，診斷為小腸病變，不全性腸梗阻（圖2，圖3）?；颊?0年前曾有腸梗阻手術(shù)史（具體病情不詳），類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎20年，十二指腸多發(fā)性憩室，冠心病史。術(shù)前診斷：①粘連性腸梗阻；②小腸占位性病變待查。

1.2 治療方法

全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)：腹腔內(nèi)有大量腹水，約2000mL左右，肝膽、脾胰、胃、結(jié)腸和子宮附件均無(wú)異常，腸腔表面無(wú)粘連索帶和膿性物附著，發(fā)現(xiàn)離屈氏韌帶約80cm以下的空腸和距回盲部130cm回腸之間的小腸多發(fā)性節(jié)段性狹窄與擴(kuò)張，狹窄的腸段最短為5cm，最長(zhǎng)為35cm，狹窄處的腸管變細(xì)、腸壁僵硬而高低不平，漿膜層色澤蒼白，擴(kuò)張段腸管色澤正常，腸壁薄而軟，狹窄與擴(kuò)張的范圍長(zhǎng)短不一，回腸腸管病變最為嚴(yán)重，小腸系膜淋巴結(jié)廣泛腫大（圖4，圖5）。后作小腸癌根治手術(shù)，將病變的空回腸長(zhǎng)約190cm和及相關(guān)系膜切除，周圍淋巴結(jié)清掃，腸管端端吻合術(shù)，放置腹腔引流管一根。

2 結(jié) 果

2.1 病理檢查

大體標(biāo)本，切除腸段內(nèi)有多處病灶，病灶處腸壁增厚，切面灰白質(zhì)硬，侵及管壁全層，病變嚴(yán)重部位的腸黏膜皺襞消失，病變輕的部位腸黏膜皺襞變粗，致腸管狹窄（圖6，圖7）；鏡檢：腫瘤呈侵襲性生長(zhǎng)，侵及管壁全層，癌組織腺管狀排列，核大深染，異型性明顯，分化差，發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)29顆，7顆淋巴結(jié)有癌組織轉(zhuǎn)移，為彌漫浸潤(rùn)性印戎細(xì)胞癌，伴部分腸黏膜炎性壞死（圖8）。

2.2 免疫組織化學(xué)檢測(cè)

腫瘤組織中，瘤細(xì)胞呈CK陽(yáng)性（圖9）、EMA陽(yáng)性（圖10）、CEA陽(yáng)性、CD68（－）、P53（－）、Ki-67＞95%（＋）、CDX2（＋）。根據(jù)鏡檢和免疫組織化學(xué)檢測(cè)診斷為小腸原發(fā)性節(jié)段性多發(fā)性印戎細(xì)胞癌。

患者術(shù)后經(jīng)TPN支持和綜合治療后未發(fā)生并發(fā)癥，康復(fù)出院。

3 討 論

原發(fā)性小腸癌非常少見(jiàn)，但原發(fā)性節(jié)段性多發(fā)性小腸癌更為罕見(jiàn)。原發(fā)性小腸癌發(fā)病可能與下列因素關(guān)聯(lián)，如腸道的慢性炎癥，特別是Crohn’s病患者易患小腸癌[4]；另外相關(guān)性腺瘤、息肉病綜合癥、Meckel憩室、放療或手術(shù)等因素也同小腸癌的發(fā)生有密切關(guān)系[3]；乳糜性腹瀉也是得到公認(rèn)的病因?qū)W因素[5]。本例患者可能與50年前腸道病變所致急性腸梗阻手術(shù)治療有關(guān)，但手術(shù)的具體情況不詳。小腸癌的癥狀同腫瘤大小和部位有關(guān)，在空腸和回腸腫瘤早期癥狀常不典型，多以臍周腹痛和腸鳴音亢進(jìn)，故就診時(shí)已屬中晚期。后期可出現(xiàn)陳發(fā)性腹痛、腹脹，伴惡心、嘔吐、體重減輕，間歇性腸梗阻發(fā)作。因原發(fā)性小腸腺癌的發(fā)病率低，病程隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，加上缺乏有效的早期診斷手段和特異性腫瘤指標(biāo)，故極易延誤診斷[6]。小腸癌診斷主要通過(guò)鋇餐造影、內(nèi)窺鏡及CT掃描法[7]，尤其是CT檢查對(duì)中晚期病變、明顯腹部包塊及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，診斷率較高?；颊咝g(shù)前行結(jié)腸鋇劑造影未發(fā)現(xiàn)異常，因腸梗阻癥狀明顯而不能作小腸氣鋇雙重造影；CT掃描提示下腹部小腸擴(kuò)張明顯，見(jiàn)多個(gè)氣液平面，局部腸壁增厚、不規(guī)則環(huán)狀狹窄現(xiàn)象，擬診為小腸病變，不全性腸梗阻。術(shù)中發(fā)現(xiàn)小腸呈節(jié)段性多發(fā)性狹窄、僵硬性病灶，病變腸段與正常腸段界限清楚，回腸下端病變最為嚴(yán)重，符合CT掃描診斷。病理檢查診為小腸彌漫浸潤(rùn)性印戎細(xì)胞癌，免疫組織化學(xué)示腫瘤細(xì)胞呈CK、EMA和CEA均陽(yáng)性，確定了小腸腺癌診斷。據(jù)術(shù)中所見(jiàn)、術(shù)后病理診斷和免疫組織化學(xué)標(biāo)記物排除腸結(jié)核、克隆病、克隆病相關(guān)性小腸癌（CDASIC）[8]、節(jié)段性小腸纖維包裹癥[9]等疾病。作者認(rèn)為本病屬于非常罕見(jiàn)的病例，給我們的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)是要提高對(duì)老年“腸梗阻”患者的全面檢查和臨床觀察，做到及時(shí)手術(shù)治療。

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