血栓性微血管病腎損害12例臨床分析

周 穎

（南昌大學(xué)第三附屬醫(yī)院腎內(nèi)科，江西 南昌 330001）

血栓性微血管?。═MA）是一類以微血管病性溶血性貧血、血小板減少及微血管內(nèi)血栓形成為主要病理特征的微血管阻塞性疾病，可累及全身多臟器，以腎損害常見。經(jīng)典的TMA包括溶血性尿毒癥綜合征（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP），其他還有惡性高血壓、妊娠相關(guān)腎病等。TMA的病因復(fù)雜，病變兇險(xiǎn)，預(yù)后較差[1]。早期研究表明[2]，腎臟血管病變的類型、范圍及程度是決定TMA預(yù)后的主要因素，腎損害越嚴(yán)重，預(yù)后越差。本文對南昌大學(xué)第三附屬醫(yī)院12例血栓性微血管病的腎損害進(jìn)行分析，以期為TMA的臨床治療提供科學(xué)依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

12例初診TMA患者均為南昌大學(xué)第三附屬醫(yī)院2008年至2010年住院患者，患者的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查均符合以下診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：①微血管病性溶血性貧血，Hb＜100g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，外周血紅細(xì)胞碎片陽性，乳酸脫氫酶（LDH）升高＞250U/L。②病程中有血小板下降，最低值＜9萬/L。③腎臟損害：血尿、蛋白尿或腎功能不全，血清肌酐（SCr）＞1.24mg/dL。

1.2 臨床指標(biāo)及實(shí)驗(yàn)室檢查

分別記錄患者的性別、年齡、主訴、誘因、原發(fā)病等臨床指標(biāo)。實(shí)驗(yàn)室檢查包括：紅細(xì)胞（Hb）、血小板計(jì)數(shù)（PLT）、乳酸脫氫酶（LDH）、血肌酐（Scr）、血尿素氮（BUN）、間接膽紅素、自身抗體、抗心磷酯抗體（ACL）、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）及補(bǔ)體（C3、C4）。

1.3 腎組織學(xué)檢查

12例患者全部在B超引導(dǎo)下行腎穿刺活檢術(shù)，腎組織進(jìn)行了免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。重點(diǎn)觀察間質(zhì)血管及腎小球病變。

2 結(jié) 果

2.1 病例分析

12例TMA患者中女7例，男5例。起病年齡13～42歲，平均年齡（32.5±9.5）歲。相關(guān)的主訴、誘因及原發(fā)病，見表1。

表1 TMA病因分析及發(fā)病特點(diǎn)

2.2 腎組織檢查結(jié)果

12例TMA患者住院期間均行腎活檢術(shù)，根據(jù)腎臟受累血管的大小、部位，病理改變（排外混合型）為腎小球病變和間質(zhì)血管病變。其中，以腎小球病變?yōu)橹鞯幕颊哂?例，主要表現(xiàn)為腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，嚴(yán)重者內(nèi)皮細(xì)胞與基膜分離，內(nèi)皮下增寬。而以間質(zhì)血管病變?yōu)橹饔?例，病變血管包括小葉間動(dòng)脈、葉間動(dòng)脈及入球動(dòng)脈，主要表現(xiàn)為血管內(nèi)黏膜黏液性水腫，小動(dòng)脈節(jié)段性纖維變樣壞死及血栓形成，腎小球呈缺血樣改變，可見腎小球內(nèi)微血栓形成，未見術(shù)后并發(fā)癥，見表2。

2.3 實(shí)驗(yàn)檢查結(jié)果分析

12例患者網(wǎng)織紅細(xì)胞均升高，Coombs試驗(yàn)均為陰性。6例患者出現(xiàn)肉眼血尿，5例為鏡下血尿。其他主要實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，見表3。

2.4 治療及預(yù)后

患者住院期間，10例患者行連續(xù)性血液濾過治療（其中3例患者追加3次血漿置換治療），1例患者行普通血液透析。同時(shí)7例患者聯(lián)用潑尼松龍。經(jīng)治療出院后，患者溶血指標(biāo)明顯改善，11例血小板恢復(fù)正常，住院期間未發(fā)生死亡現(xiàn)象，2例SCr恢復(fù)正常，6例患者仍有腎功能不全，但無需腎替代治療，其余4例仍需腎替代維持治療，見表4。

表2 12例TMA患者腎組織檢查結(jié)果

表3 12例TMA患者的臨床與實(shí)驗(yàn)室資料

3 討 論

血栓性微血管的病因復(fù)雜，主要包括感染、腫瘤、藥物、自身免疫性疾病、妊娠、惡性高血壓等因素。臨床病變兇險(xiǎn)，大多最終因臟器衰竭而致死。1955年由Gasser等最早報(bào)道，HUS的微血栓主要分布于腎[4]。腎臟是血栓性微血管病主要受累器官之一，病理類型分為腎小球型、血管型和混和型[5]。腎小球病變是腎損害的特征性改變，以腎小球病變?yōu)橹鞯?，主要見于年幼的兒童，而腎臟動(dòng)脈病變通常見于成人以及年長的兒童。在臨床診斷中，腎活檢是一個(gè)不可忽視的重要手段，尤其在不典型的病例診斷中起著重要的作用，有學(xué)者提出無明顯禁忌應(yīng)盡早經(jīng)皮腎活檢檢查[6]。Schieppati等[7]認(rèn)為，SCr水平是判斷預(yù)后的主要因素，SCr水平越高，預(yù)后越差。本研究通過實(shí)驗(yàn)室檢查，腎組織病理改變與患者預(yù)后密切相關(guān)。以腎小球病變?yōu)橹鞯幕颊吲c以血管病變?yōu)橹鞯幕颊呦啾?，前者預(yù)后較好，其中以腎小球病變?yōu)橹鞯?例患者中有2例痊愈，5例伴有腎功能不全，但不需維持腎替代治療，而以血管病變?yōu)橹鞯?例患者中，有4例仍需要維持腎替代治療。

表4 12例TMA患者治療及預(yù)后

綜上所述，腎損害與TMA的診斷、治療及預(yù)后等方面關(guān)系密切，通過及早行腎組織活檢，弄清腎組織病變類型，就不會(huì)誤診、漏診，對TMA的確診起到關(guān)鍵作用，為TMA患者的治療爭取寶貴時(shí)間[8]。同時(shí)掌握腎損害的類型、嚴(yán)重度，對指導(dǎo)臨床合理治療也具有一定的價(jià)值。

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