肋骨原發(fā)性骨腫瘤的診斷及治療

姜 鐳 詹 鋒 李 棟 李啟明

我院自2004年4月到2010年4月，共收治肋骨原發(fā)性骨腫瘤6例(7根肋骨)，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

肋骨原發(fā)性骨腫瘤6例(7根肋骨)，其中男性5例，女性1例，年齡17～42歲,平均34歲。良性腫瘤：骨化性纖維瘤(ossifying fibroma)(3根肋骨)，軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoid fibroma)(1根肋骨)，骨軟骨瘤(osteochondroma)(1根肋骨)。惡性腫瘤：軟骨肉瘤(chondrosarcoma)(1根肋骨)，朗格罕斯細胞組織細胞增生癥(langerhans cell hitiocytosis)(1根肋骨)。所有病例均經(jīng)手術病理檢查證實。

1.2 發(fā)生部位

本組病例單發(fā)型5例，多發(fā)型1例。發(fā)生部位：左側肋骨5根，右側肋骨2根；第4肋骨2根，第5肋骨1根，第6肋骨1根，第8肋骨1根，第9肋骨2根；整條肋骨發(fā)生病變1例，局限于后段3例、腋段1例、前段1例。肋骨受累長度為1.5～15 cm，平均5.4 cm。

1.3 臨床表現(xiàn)

無癥狀者1例，其余5例表現(xiàn)為局限性疼痛(其中1例是胸部外傷后出現(xiàn)癥狀)。本組1例多發(fā)型(左第4后肋骨化性纖維瘤，右第6后肋朗格罕斯細胞組織細胞增生癥)表現(xiàn)為右側胸背部疼痛。無明顯咳嗽、咳痰、咳血、發(fā)熱等癥狀。1例左第4肋軟骨骨軟骨瘤者局部可觸及一包塊，5例伴局部壓痛。病程為1周至6年不等。

1.4 影像學表現(xiàn)

所有病例均行胸部正側位片，4例行CT檢查，1例行MRI檢查。骨化性纖維瘤發(fā)生于左側第4肋骨1根(圖1)，左右第9肋骨各1根。表現(xiàn)為多灶性圓形、類圓形膨脹性骨質缺損，呈磨玻璃狀，受累長度3～15 cm，病變邊緣硬化帶不明顯，1例有病理性骨折。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)生于左側第8肋骨，表現(xiàn)：呈囊狀膨脹性改變，骨皮質變薄，部分中斷，病變內可見小片狀高密度影，受累長度6 cm。骨軟骨瘤發(fā)生于左側第4肋軟骨，MRI表現(xiàn)(圖2)：肋骨前方表面見一杵狀影，T2WI呈稍高信號影，邊緣見環(huán)形高信號影，T1WI呈稍高信號影，大小約0.6 cm×1.4 cm，增強掃描病變呈中度強化，無明顯軟骨帽。軟骨肉瘤發(fā)生于左側第5肋骨，表現(xiàn)為單一小梭形膨脹性生長骨質破裂，大小約0.3 cm×0.8 cm，有輕度硬化邊，病灶中部見骨折，部分骨皮質吸收消失。朗格罕斯細胞組織細胞增生癥發(fā)生于右側第6肋骨，表現(xiàn)(圖3)：溶骨性骨質破壞，邊界模糊，骨皮質斷裂，周圍軟組織腫脹。所有病例均無骨膜反應。

圖1 骨化性纖維瘤 圖2 骨軟骨瘤 圖3 朗格罕斯細胞組織細胞增生癥

1.5 病理表現(xiàn)

骨化性纖維瘤：由縱橫交錯的纖維組織與成熟骨小梁構成，纖維組織疏密不等，骨小梁周邊繞以骨母細胞，1例伴出血。軟骨黏液樣纖維瘤：分葉狀結構，軟骨、纖維和黏液3種成分分布于小葉的不同區(qū)域，黏液和軟骨樣組織主要位于小葉內，細胞稀疏，呈卵圓形、短梭形、星形、柱圓形，細胞間豐富的黏液基質，小葉周邊為梭形纖維母細胞。骨軟骨瘤：表面有纖維膜、軟骨帽及松質骨三層構成，軟骨帽為分化良好的透明軟骨，可有輕度不典型，松質骨與骨髓腔相邊通。軟骨肉瘤：軟骨小葉大小形狀不等，軟骨骨細胞呈輕-中度異型，細胞大，核大、雙核或多核，有空泡狀核仁，周圍為淡藍色軟骨基質，腫瘤組織浸潤周圍橫紋肌組織。朗格罕斯細胞組織細胞增生癥：朗格罕斯細胞成巢傾向，胞質呈嗜酸性，圓形或卵圓形核，可見核溝，核分裂一般<5個/10HPF，可有普通組織細胞、多核巨細胞、泡沫細胞含鐵血黃素沉著，嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、淋巴細胞可伴不同程度纖維化。

2 結果

全部病例均在全麻下切除病變肋骨。術中見：肋骨受累長度為1.5～15 cm，局部增粗，皮質變薄，未侵犯胸膜，部分有病理性骨折。骨軟骨瘤突出肋軟骨表面，質地與肋軟骨相似。手術切除單根肋骨者5例，切除2根肋骨者1例。切除范圍：超過腫瘤邊緣2 cm離斷肋骨，延上一肋骨下緣、下一肋骨上緣切除周圍組織，包括腫瘤、部分正常肋骨及骨膜、上、下肋間組織、壁層胸膜。對骨軟骨瘤患者行左側第4肋軟骨切除時用疝補片(聚丙烯材料)塑形行胸廓重建術。術中放置胸腔閉式引流，術后恢復順利，無反常呼吸、胸腔積液和積氣發(fā)生。2例惡性肋骨原發(fā)性骨腫瘤病例術后未行放、化治療。本組病例隨訪時間為1～7年，無1例復發(fā)。

3 討論

肋骨原發(fā)性骨腫瘤分良性及惡性，發(fā)病率低，文獻以個案報道較多。本組6例(7根肋骨)原發(fā)性肋骨腫瘤，良性5根，惡性2根；良性肋骨原發(fā)性骨腫瘤以骨化性纖維瘤(3例)多見；惡性肋骨原發(fā)性骨腫瘤有1例罕見的朗格罕斯細胞組織細胞增生癥。本病多見于男性青壯年。臨床表現(xiàn)：肋骨原發(fā)性骨腫瘤常表現(xiàn)為局限性胸部疼痛，本組5例表現(xiàn)為胸痛，占83.3%，可能與腫瘤壓迫或累及肋間神經(jīng)[1]和病理性骨折有關。胸壁淺表觸及包塊1例，占16.7%。無癥狀者1例，占16.7%。病程長短不一。

當前的醫(yī)學影像學檢查手段比較多，對疑有肋骨原發(fā)性骨腫瘤時，多投位X光片(DR)為首選，因其簡單易行，普及率高，價格低，通過分析可判斷病變部位。CT檢查能較清楚地顯示腫瘤破壞骨質的性質、范圍、大小、界線以及軟組織腫塊與鄰近組織的關系，并能顯示骨膜反應的細微結構。一般不用DSA檢查。MRI對軟組織、肋軟骨有較高的分辨率[2]。彩超能分辨出肋骨以外軟組織結構[3]。

肋骨原發(fā)性骨腫瘤的影像學表現(xiàn)與其組織類型相關[4]。良性肋骨病變多表現(xiàn)為骨皮質完整，病灶周圍硬化明顯，境界清晰，無骨膜反應和軟組織腫塊。惡性肋骨病變大多表現(xiàn)為骨皮質破壞中斷，骨膜反應和軟組織腫塊，病變以破壞為主，膨脹較輕[5]。楊明等[6]提供的資料顯示，28例有溶骨性骨質破壞表現(xiàn)的肋骨原發(fā)性骨腫瘤中，良性占82%(23例)，惡性占18%(5例)。楊偉洪等[5]提供的資料顯示，8例有骨膜反應表現(xiàn)的肋骨原發(fā)性骨腫瘤中，良性占75%(6例)，惡性占25%(2例)；10例有軟組織腫塊影的肋骨原發(fā)性骨腫瘤中，良性占40%(4例)，惡性占60%(6例)。本組病例術前、術后診斷完全相符者只有骨軟骨瘤1例，無1例有骨膜反應，良、惡性腫瘤各1例有病理性骨折。因此我們認為，肋骨原發(fā)性骨腫瘤術前影像學檢查明確診斷較困難。

本組1例為罕見的肋骨朗格罕斯細胞組織細胞增生癥。朗格罕斯細胞組織細胞增生癥又稱骨嗜酸性肉芽腫，是1種少見的、病因不明的、以朗格罕斯細胞異常增生為主要病理特征的疾病，發(fā)病率為0.02～0.4/萬，好發(fā)于1～3歲嬰幼兒，男女之比約為2∶1[7]。目前廣泛采用國際組織細胞協(xié)會提出的朗格罕斯細胞組織細胞增生癥三級診斷標準，確診標準：光學顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)朗格罕斯細胞組織細胞增生癥細胞浸潤，同時電鏡下病變細胞胞質存在Birbeck顆粒或(和)病變細胞表面CD1a染色陽性[8]。

肋骨原發(fā)性骨腫瘤除少數(shù)對放射治療較為敏感外，均應采用手術療法，徹底切除腫瘤。軟骨瘤、纖維瘤和某些神經(jīng)源腫瘤，雖然組織病理學檢查屬良性，但骨化性纖維瘤局灶刮除術后復發(fā)率極高，軟骨黏液樣纖維瘤局灶刮除術后復發(fā)率12.5%～25%[9]，骨軟骨瘤易惡變復發(fā)，因此其切除范圍應按惡性腫瘤對待。我們認為，術前、術中診斷不能明確為惡性肋骨原發(fā)性骨腫瘤者的手術切除范圍為：距腫瘤邊緣至少2 cm離斷肋骨，延上一肋骨下緣、下一肋骨上緣切除周圍組織，包括腫瘤、部分正常肋骨及骨膜、上、下肋間組織、壁層胸膜。本組2例術后診斷為惡性肋骨原發(fā)性骨腫瘤，隨訪3年未見復發(fā)。我們認為，按上述切除范圍，術后診斷為惡性肋骨原發(fā)性骨腫瘤者，可以不要再次手術擴大手術范圍。軟骨肉瘤對放、化治療不敏感[10]；朗格罕斯細胞組織細胞增生癥局灶性骨骼病變手術后無需全身化療，放療應用較少[11]。

胸廓重建術：小范圍的、表面或鄰近有較厚的軟組織覆蓋的骨性缺損不需行胸廓重建；缺損面積在6 cm× 7 cm以上，且周圍組織無覆蓋者，術后可能因胸壁軟化產(chǎn)生反常呼吸者需行胸廓重建，以保證胸壁的穩(wěn)定性，防止呼吸衰竭等并發(fā)癥[12]。理想的修復材料應符合：有足夠的堅硬度；組織相容性好；塑形簡便；能透X線[13]。目前采用的胸壁修復材料可分為自體組織和人工合成材料兩大類。自體組織多使用胸大肌、筋膜、大網(wǎng)膜、肋骨等組織，適合小面積的胸壁缺損，是1種典型的以創(chuàng)傷修復創(chuàng)傷的模式，其可靠性不理想，張力大，手術時間長，創(chuàng)傷大[14]。聚丙烯材料是目前較理想的人工合成修復材料之一，其組織想容性好，取材方便，易塑形，強度尚可，能透X線。本組1例左第4前肋(含肋軟骨)切除約6 cm，用聚丙烯材料修復，術后未見反常呼吸、未出現(xiàn)呼吸功能不全。

總之，肋骨原發(fā)性骨腫瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)為局限性疼痛，術前影像學檢查明確診斷較困難，病理組織學改變表現(xiàn)類型多樣性。以手術治療為主，切除范圍：超過腫瘤邊緣2 cm肋骨、上一肋骨下緣、下一肋骨上緣。小范圍的、表面或鄰近有較厚的軟組織覆蓋的骨性缺損不需行胸廓重建；缺損面積大，且周圍組織無覆蓋者，術后可能產(chǎn)生反常呼吸者需行胸廓重建。惡性肋骨原發(fā)性骨腫瘤對放、化治療不敏感。肋骨原發(fā)性骨腫瘤早期診斷、及時治療預后好，復發(fā)率低。

[1] 吳世學,張 濰,何有才.肋骨纖維異樣增殖癥的診治體會〔J〕.陜西醫(yī)學雜志,1994,23:349.

[2] 郭道芳,邢溪萍,郭美紅.肋骨原發(fā)性腫瘤的影像學診斷(附18例分析)〔J〕.醫(yī)學影像學雜志,2000,10:96.

[3] 王小偉.胸部肋骨腫塊的超聲診斷〔J〕.浙江醫(yī)學,1997,19:封3.

[4] 范國華,錢銘輝,龔建平，等.肋骨腫瘤的CT分析〔J〕.臨床放射學雜志,2005,24:247.

[5] 楊偉洪,劉鵬程,梁珊瑚，等.肋骨腫瘤和腫瘤樣病變的X線和CT表現(xiàn)〔J〕.醫(yī)學影像學雜志,2009,19:542.

[6] 楊 明,聶林炮,鄭曉賓.肋骨溶骨性骨質破壞X線表現(xiàn)46例分析〔J〕.長治醫(yī)學院學報,2008,22:462.

[7] Nicholson HS,Egeler RM,Nesbit ME.The epidemiology of Langerhans cell histiocytosis 〔J〕.Hematol Oncol Clin North Am,1998,12(2):379.

[8] Nicholson HS,Egeler RM,Nesbit ME.Histiocytosis syndromes in children.〔J〕.Lancet,1987,1(8526):208.

[9] 王 瑩,吳文娟,鐘志偉，等.軟骨黏液樣纖維瘤臨床、影像、病理學分析與鑒別〔J〕.河北醫(yī)藥,2009,31:1194.

[10] 游新茂,葉招明.軟骨肉瘤治療進展〔J〕.國際骨科學雜志,2008,29:247.

[11] 郭 智,陳 豐,馬德彰，等.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例并文獻復習〔J〕.中華全科醫(yī)學,2010,8:1072.

[12] 周允中,趙 珩,孫德魁，等.胸壁缺損修補重建方法探討〔J〕.中華胸心血管外科雜志,1994,10:52.

[13] 吳孟超,吳在德.黃家駟外科學〔M〕.第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:2040.

[14] 譚 強,趙 珩,潘銀根，等，組織工程化骨修復胸壁缺損的實驗研究〔J〕.中華胸心血管外科雜志,2004,20:172.