劉學昌
丘腦出血是神經(jīng)內(nèi)科危重癥,由于位置重要,具有高死亡率、高肢殘率、高合并癥率,易繼發(fā)消化道出血、呼吸抑制等[1]。丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床較為少見,并且臨床癥狀特殊,無明顯特征,容易造成誤診、誤治。為了能夠提高對丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退認識,我們對19例,丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退患者臨床資料進行總結(jié)匯報如下。
1.1 一般資料 本組病例來自2008年1月至2011年4月收治的丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退19例,其中男12例,女7例;年齡41~79歲,平均69.8歲。全部病例均經(jīng)CT、MRI檢查,明確診斷,左側(cè)丘腦出血10例,右側(cè)丘腦出血9例,出血量5~10 ml,無破入腦室者。
1.2 臨床癥狀 所有病例入院明確診斷后給于脫水降顱壓、保護腦細胞、防止應(yīng)激性潰瘍、對癥支持治療,臨床癥狀得到控制和改善。與入院治療2~5 d,平均時間為3.2 d,出現(xiàn)病情變化,昏睡5例,昏迷7例;食欲下降、惡心、嘔吐4例,煩躁不安3例;伴體溫異常,低溫1例,體溫35.3℃,高熱3例,體溫39.2℃ ~39.9℃;血壓下降3例。
1.3 影像學檢查 查頭顱CT、MRI,顱內(nèi)未見新發(fā)出血灶,原出血部位未見出血量增多。
1.4 生化檢測 對19例患者進行生化檢測包括血糖、血鈉、血氯、血鉀、24 h尿17-羥皮質(zhì)類固醇、血漿ACTH,具體見表1。
表1 生化檢測
1.5 治療 在原發(fā)疾病治療基礎(chǔ)上,靜脈輸注氫化可的松200 mg/d,靜脈輸入氯化鈉液糾正低氯、低鈉;靜脈應(yīng)用25%葡萄糖糾正低血糖,糾正血糖后意識很快恢復:靜脈應(yīng)用氫化可的松3~10 d,臨床癥狀穩(wěn)定,生化檢查正常,改為1∶3服替代療法應(yīng)用強的松治療連續(xù)20 d,逐漸減量停用強的松。
本組丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退19例患者經(jīng)給予糖皮質(zhì)激素、糾正低血糖、低鈉血癥、低氯血癥等積極治療后,死亡3例,其中腎上腺皮質(zhì)功能危象死亡2例,多臟器功能衰竭死亡1例。
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,按病因分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類[2],原發(fā)性是由于自身免疫、結(jié)核、感染、腫瘤、白血病等破壞雙側(cè)絕大部分的腎上腺所致;繼發(fā)者指垂體、下丘腦出血等病變引起腎上腺皮質(zhì)缺乏ACTH和黑色素細胞刺激激素不足所致。
丘腦位置毗鄰下丘腦,下丘腦是神經(jīng)內(nèi)分泌中心,是重要的神經(jīng)內(nèi)分泌器官,下丘腦的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞具有兩種特征,它既具有神經(jīng)細胞的功能,也具有內(nèi)分泌功能,能合成和釋放神經(jīng)激素,將神經(jīng)調(diào)節(jié)和體液調(diào)節(jié)融為一體,調(diào)節(jié)機體的內(nèi)分泌活動。
Kelly等發(fā)現(xiàn)腦外傷后[3],在中重度腦傷患者中有36.4%發(fā)生某種程度的垂體功能低下,以生長激素和促性腺激素缺乏最常見;損傷的嚴重性和繼發(fā)性腦傷是垂體功能低下危險因素。顱腦損傷后的內(nèi)分泌功能變化主要是由于下丘腦和垂體原發(fā)或繼發(fā)性損傷所致。顱腦損傷常累及下丘腦,甚至直接損傷垂體及垂體柄。腦組織在顱腔內(nèi)移動和傷后繼發(fā)的腦、垂體腫脹,均可影響甚至破壞下丘腦的血供及垂體門脈循環(huán),造成下丘腦和垂體前葉梗死。
cAMP和cGMP作為肽類激素的神經(jīng)遞質(zhì)-第二信使,在神經(jīng)內(nèi)分泌活動中起重要作用。它們在垂體中合成,在下丘腦釋放激素的反應(yīng)中。調(diào)節(jié)FSH、LH、TSH的釋放。在丘腦出血直接影響機體內(nèi)分泌代謝和免疫反應(yīng),也可影響組織細胞內(nèi)cAMP、cGMP水平的變化。丘腦出血等急性顱腦病變、血腫壓迫、血循環(huán)障礙等均可影響毗鄰的下丘腦。下丘腦因為受到刺激,分泌肽類激素,促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)下降。
丘腦出血影響垂體或下丘腦激素機制有以下幾種可能[4]:①下丘腦和垂體的損傷。包括直接損傷下丘腦的視上核和室旁核,垂體柄撕斷或垂體供血動脈受損,發(fā)生垂體前葉壞死;間接損傷由于腦疝,腦組織移位而造成。②下丘腦出血或缺血等病理改變導致對垂體調(diào)控失調(diào),引起內(nèi)分泌紊亂。③創(chuàng)傷的應(yīng)激反應(yīng)。
丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退另外一種發(fā)生可能原因為原發(fā)病的早期治療使用“糖皮質(zhì)激素”,使其內(nèi)分泌軸受抑制,其次患者早期處于高應(yīng)激狀態(tài),消耗大量糖皮質(zhì)激素及兒茶酚胺類物質(zhì),以及患者體質(zhì)虛弱,機體反應(yīng)性差,神經(jīng)-內(nèi)分泌調(diào)節(jié)作用低下,下丘腦-垂體-腎上腺軸處于一種類似于“虛脫”狀態(tài),當停用“激素”后,不能產(chǎn)生足夠的“糖皮質(zhì)激素”[5]。
丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退診斷非常重要,由于無特異的臨床癥狀,腎上腺皮質(zhì)功能減退易發(fā)生低血糖反應(yīng),從而加重了腦功能損害,此時易誤診為出血量增多或再次出血,而延緩治療,常常導致誤診。對丘腦出血后數(shù)天突然病情加重,頭顱CT復查未發(fā)現(xiàn)新鮮出血灶,但血糖明顯降低,電解質(zhì)紊亂,血中ACTH和24 h尿17-羥皮質(zhì)類固醇降低,有明顯腎上腺皮質(zhì)功能減退,可以明確診斷為本病,給予糖皮質(zhì)激素治療,可以達到良好的效果。
總之,丘腦出血繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退,臨床癥狀不典型,加強影像學診斷及血生化檢查,及早明確診斷,避免誤診、誤治,降低病死率及致殘率。
[1] 周小倩,何云.繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥合并腎上腺危象1 例.西南軍醫(yī),2006,8(1):37.
[2] 王鳳麗.急性腦血管病神經(jīng)內(nèi)分泌變化的研究.醫(yī)學綜述,2008,4(6):328-329.
[3] 龔德生.顱腦損傷后血清垂體前葉激索水平的變化及意義.中華創(chuàng)傷雜志,2000,16(2):32-34.
[4] 季蘊辛,黃建安,宗建平.腎上腺皮質(zhì)危象的早期診斷.浙江臨床醫(yī)學,2007,9(11):1473.
[5] 李義召.急性腦血管病患者下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸與性腺軸功能研究.臨床神經(jīng)科學,2006,14(4):88-92.