肺硬化性血管瘤3例影像報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、 廣州市番禺區(qū)中醫(yī)院CT室（廣東 廣州 511400）

2、廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科（廣東 廣州 510120）

3、 廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院放射科（廣東 廣州 510220）

林 新1 黎潔兒2 周 潔3

肺硬化性血管瘤3例影像報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、 廣州市番禺區(qū)中醫(yī)院CT室（廣東 廣州 511400）

2、廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科（廣東 廣州 510120）

3、 廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院放射科（廣東 廣州 510220）

林 新1黎潔兒2周 潔3

目的 總結(jié)肺硬化性血管瘤的影像征象，提高對該病影像征象的認(rèn)識，減少誤診。方法報(bào)道3例經(jīng)手術(shù)后病理確診為肺硬化性血管瘤的臨床及影像圖像，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果3例病例均為女性，年齡30-49歲，中位年齡41歲，胸片病變呈良性結(jié)節(jié)表現(xiàn)，邊界清楚，密度均勻，無分葉及毛刺征象，未見鈣化或空洞影。CT可見特征性表現(xiàn)，3個(gè)結(jié)節(jié)肺窗上瘤肺界面清晰，未見分葉及毛刺，平掃時(shí)3個(gè)結(jié)節(jié)均呈等密度，無液化壞死區(qū)，增強(qiáng)后可見明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)及部分明顯強(qiáng)化，部分不強(qiáng)化結(jié)節(jié)。結(jié)論肺硬化性血管瘤雖然罕見，但在CT上有比較特征表現(xiàn)，抓住其CT特征征象，可避免誤診。

硬化性血管瘤；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）是一種罕見的肺部腫瘤，其組織學(xué)及生物學(xué)行為仍未完全確定[1、2]。PSH由于罕見，國內(nèi)外對其報(bào)道不多，基層醫(yī)院對該病的認(rèn)識更是有限，誤診明顯，所以對該病的報(bào)道很少，現(xiàn)就本院自2008年3月至2011年6月經(jīng)手術(shù)后病理確診為PSH的3例病例進(jìn)行報(bào)道，并結(jié)合文獻(xiàn)，分析其臨床及影像學(xué)特征，現(xiàn)報(bào)道分析如下。

資料與方法

病例1：患者女性，38歲。因車禍后左側(cè)脛骨中下1/3段粉碎性骨折，外科術(shù)前常規(guī)胸片檢查，胸片發(fā)現(xiàn)左下肺后基地段可見一圓形結(jié)節(jié)影，直接約2cm。邊界清楚(圖1、2)，CT可見結(jié)節(jié)瘤肺界面清楚，平掃密度均勻，增強(qiáng)后可見明顯強(qiáng)化，初步診斷為肺部結(jié)節(jié)，性質(zhì)待定。病人于骨折愈合后手術(shù)切除，術(shù)后病理經(jīng)會(huì)診后確診為肺硬化性血管瘤。

病例2：患者女性，45歲，因受涼后咳嗽，咳痰，治療欠佳入院，血常規(guī)檢查未見異常，腫瘤4項(xiàng)未見增高指標(biāo)，血?dú)夥治?，肝腎功能指標(biāo)均在正常范圍。行胸部X線檢查左下肺結(jié)節(jié)影，邊界清楚，密度均勻，考慮良性結(jié)節(jié)，錯(cuò)構(gòu)瘤可能性大；患者隨后做CT平掃及增強(qiáng)檢查，CT可見結(jié)節(jié)直接約1.5cm，平掃密度均勻，邊界清楚，增強(qiáng)后可見結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化（圖3、4）術(shù)前考慮肺癌可能性大。手術(shù)后病理確診為肺硬化性血管瘤。

病例3：患者女性，48歲，因車禍后左股骨下段骨折，外科術(shù)前常規(guī)胸片檢查，胸片發(fā)現(xiàn)右下肺后基地段可見一圓形結(jié)節(jié)影，直接約1cm，胸片診斷為肺部結(jié)節(jié)，考慮錯(cuò)構(gòu)瘤，未除外轉(zhuǎn)移瘤。CT肺窗可見右下肺結(jié)節(jié)瘤肺界面清楚（圖5），平掃密度均勻，增強(qiáng)后可見明明顯強(qiáng)化，初步診斷為肺部結(jié)節(jié)，考慮新生物。病人于骨折愈合后手術(shù)切除，術(shù)后病理確診為肺硬化性血管瘤。

結(jié) 果

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[3-6]：

國內(nèi)外15篇文獻(xiàn)及本組病例共96例病例中，男11例，女85例，男女比例約1:8，臨床上無特征表現(xiàn)，其中17例為咳嗽、咳痰發(fā)現(xiàn)，60例為體檢發(fā)現(xiàn)，19例因其他病入院檢查發(fā)現(xiàn)，年齡自21歲至75歲，平均年齡43歲；所有病例均行胸片檢查，89例為單發(fā)病灶，7例為多發(fā)病灶，胸片發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)，大部分病例表現(xiàn)為直徑約1.5-2cm圓形結(jié)節(jié)影，未見分葉及毛刺，文獻(xiàn)報(bào)道所有病例術(shù)前均診斷為肺部結(jié)節(jié)，報(bào)道為良性結(jié)節(jié)54例，惡性結(jié)節(jié)42例，良性結(jié)節(jié)多數(shù)報(bào)道為肺錯(cuò)構(gòu)瘤，部分報(bào)道為腺瘤。惡性結(jié)節(jié)均考慮肺癌。無一病例報(bào)道為肺硬化性血管瘤。肺部CT96例報(bào)道病例中:肺部結(jié)節(jié)多數(shù)位于肺野外帶靠胸膜下方，瘤肺界面非常清晰，部分結(jié)節(jié)可見小分葉征，平掃時(shí)CT值約45HU，其中18例病例中可見結(jié)節(jié)狀鈣化影，增強(qiáng)后大部分結(jié)節(jié)呈明顯強(qiáng)化影，CT值約110HU，部分報(bào)道結(jié)節(jié)呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見未強(qiáng)化區(qū)。其中21例病例報(bào)道結(jié)節(jié)周圍可見新月形空氣透亮帶。所有病例均未報(bào)道肺門及縱隔淋巴結(jié)增大。術(shù)前診斷為肺硬化性血管瘤者為22例，其他病例均誤診為其他病變，其中誤診為肺癌38例，誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤21例。報(bào)道中所有病例均經(jīng)術(shù)后病理確診。

討 論

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma PSH)由Liebow and Hubbell于1956年對其進(jìn)行首次描述[1]，以往命名較混亂，曾將其歸為肺部炎性假瘤，肺乳頭狀瘤或硬化性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤等，WHO于1999年將其正式命名為PSH，認(rèn)為是一種肺部良性腫瘤，肺部良性腫瘤中排第二位，僅次于錯(cuò)構(gòu)瘤[2]。

圖1、2 為病例1，女性，38歲，胸片正側(cè)位可見左下肺一圓形結(jié)節(jié)狀影（黑色空心箭頭所示），結(jié)節(jié)密度均勻，邊界清楚。圖3、4 為病例2，女性45歲，圖3為CT平掃，圖4為CT增強(qiáng)。平掃時(shí)可見結(jié)節(jié)為等密度，邊界清楚（白色箭頭所示）；增強(qiáng)后可見結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化（白色箭頭所示）。圖5 為 病例3，女性，48歲，CT肺窗可見右下肺一圓形結(jié)節(jié)影，邊界光滑，瘤肺界面非常清楚（白色空心箭頭所示）

該病的組織來源存在爭議,最早認(rèn)為起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞,后來有人提出源于間皮、肺泡上皮、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的觀點(diǎn)。隨著免疫組化的發(fā)展,近年來多認(rèn)為該病起源于肺泡上皮增生、特別是II型肺泡細(xì)胞[7]。病理上分為4個(gè)區(qū),即乳頭區(qū)、實(shí)變區(qū)、血管瘤樣區(qū)和硬化區(qū),往往按不同比例混合存在。王妍等通過對PSH的免疫組化研究認(rèn)為,PSH的形成是血管瘤樣區(qū)→乳頭區(qū)→實(shí)變區(qū)→硬化區(qū)的演變過程[8]。

本病臨床上有比較明顯的特點(diǎn)為：女性發(fā)病率明顯高于男性，據(jù)我們復(fù)習(xí)的文獻(xiàn)顯示女：男約為8：1，年齡分布范圍較廣泛，但以中年女性為多，平均年齡為43歲，本組病例中所有的病人亦均為女性，年齡也都為中年女性，與文獻(xiàn)報(bào)道資料大致相同。

胸片對于PSH的診斷缺乏特征性表現(xiàn)，肺硬化性血管瘤大多數(shù)具有一般良性腫瘤的特征,邊緣光整,分葉不明顯,類圓形或圓形軟組織密度影,胸片上很少可以看到內(nèi)部的鈣化密度比較均勻，周圍肺組織清晰，未見胸膜牽拉征，在診斷上,不易與錯(cuò)構(gòu)瘤或腺瘤等相鑒別,需借助CT增強(qiáng)掃描做出鑒別診斷。

CT表現(xiàn)：病灶主要位于肺野周圍靠胸膜處，文獻(xiàn)報(bào)道直徑約1.5-4cm，本組病例3例均位于肺野周圍，直徑約1-2cm，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。胸部CT平掃具有肺部一般良性病變的特點(diǎn), 表現(xiàn)為邊界清楚,光滑銳利,密度均勻,內(nèi)部可見散在鈣化點(diǎn)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng) CT掃描對肺硬化性血管瘤的診斷及鑒別診斷有很高的價(jià)值。增強(qiáng)后結(jié)節(jié)呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化，有明顯強(qiáng)化區(qū)及低密度無強(qiáng)化區(qū)，在部分層面上強(qiáng)化可能是均勻的，但從整體結(jié)節(jié)來看強(qiáng)化為不均勻強(qiáng)化[6]，PSH明顯強(qiáng)化的主要病理基礎(chǔ)為瘤體內(nèi)小血管明顯增生、管壁透明樣變或硬化是其強(qiáng)化的主要病理基礎(chǔ)。拒國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道[9]，部分PSH病灶內(nèi)會(huì)出現(xiàn)空氣新月征，而且把這一征象作為該病的特征性表現(xiàn)[12]，目前對其解釋主要有兩種：一、PSH病灶周圍出血后吸收所致。二、PSH對周圍支氣管壓迫后形成的阻塞性改變。我們認(rèn)為第二種解釋更符合病理情況，在有肺氣腫帶的病灶周圍，病理上均可見周圍有支氣管解剖結(jié)果。但此征象在曲霉菌病中出現(xiàn)率更多，更具有特征性，而在PSH中出現(xiàn)率極低，不應(yīng)做為該病的特征表現(xiàn)。

鑒別診斷

PSH需與錯(cuò)構(gòu)瘤、周圍型小肺癌、結(jié)核瘤、肺炎性假瘤等鑒別。

4.1 錯(cuò)構(gòu)瘤在肺的良性腫瘤中占第一位，多見于男性，病灶多發(fā),平片及CT上如果顯示腫塊內(nèi)爆米花樣鈣化和脂肪密度是錯(cuò)構(gòu)瘤的特征表現(xiàn)，CT增強(qiáng)后病灶無明顯強(qiáng)化。

4.2 肺癌常有呼吸道癥狀, 發(fā)展快, 腫瘤倍增時(shí)間短, 出現(xiàn)深分葉征、毛刺、血管切跡征和胸膜凹陷征等影像表現(xiàn)，特別是增強(qiáng)后強(qiáng)化程度低于PSH。

4.3 肺炎性假瘤多有肺部感染病史，胸痛,病灶較大，呈尖桃征，病灶密度不均勻，CT密度較低，邊緣不光滑, 鄰近胸膜肥厚粘連。

4.4 結(jié)核瘤多有結(jié)核病史，病灶主要位于尖后段，密度較高，病灶內(nèi)多可見鈣化影，周圍有衛(wèi)星灶，CT增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯。

結(jié) 論

總之，PSH雖然是一種罕見疾病，臨床癥狀不典型，胸片主要為良性結(jié)節(jié)特征，診斷方面無特征性表現(xiàn)，胸部CT掃描是非常必要的檢查，此結(jié)論與其他研究者意見相同[11]如果肺部小結(jié)節(jié)影，位于肺部周圍，呈良性結(jié)節(jié)表現(xiàn)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化及不均勻強(qiáng)化，需高度懷疑肺硬化性血管瘤，如果對該病的CT表現(xiàn)有一定認(rèn)識，術(shù)前做出準(zhǔn)確診斷，病人可免于手術(shù)。

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The Imagines of Pulmonary Sclerosing Hemangioma:Three Cases Report and Literature Review

LIN Xin1, LI Jie-Er2, ZHOU Jie3. 1.Department of CT Room, the Hospital of Traditional Chinese Medicine of Panyu, Guangzhou Guangdong 511400, China; 2.Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Guangzhou Medical College, Guangzhou Guangdong 510120, China; 3.Department of Radiology, Guangzhou Red Cross Hospital,Guangzhou Guangdong 510220, China

ObjectiveTo summary the image signs of Pulmonary sclerosing hemangioma,and to raise awareness of the image signs of the disease to reduce misdiagnosis.MethodsReported the clinical characteristic and radiology imaging of 3 cases which were diagnosed as Pulmonary sclerosing hemangioma,and reviewed the relative literatures.Results3 cases were female￡?age from 30 to 41. In chest X-ray, Lesions were benign nodules with clear boundary, uniform density,without lobulation , spiculation sign, Calcification or vacuole sign.In chest CT imaging, There were characteristic features, the lung tumor interface is clear in lung window of the 3 lesions, without lobulation or spiculation sign.The 3 lesions were Isodense,while in enhanced scan,part of the lesionsSignificantly enhanced and partly enhanced,part of it did not enhanced.ConclusionAlthough Pulmonary sclerosing hemangioma is rare, There were characteristic features in the performance of CT imaging to avoid misdiagnosis.

pulmonary sclerosing hemangioma; lung;Tomography; X-ray Computed

R734.2；R814.42；

R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.012

林 新，男，學(xué)士，主治醫(yī)師，研究方向?yàn)镃T診斷。

周 潔

2011-009-05