梗阻性肥厚性心肌病1例

陳曉鵬，趙 萌，金 榮

(天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120)

梗阻性肥厚性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyo-pathy;HOCM)臨床并不罕見，但由于其臨床癥狀缺乏特異性，極易誤診為心肌缺血或心肌梗死。本文對1例梗阻性肥厚性心肌病患者的心電圖、心臟彩色多普勒超聲檢查結(jié)果進(jìn)行了分析。

患者男，48歲，因反復(fù)心慌、氣短、乏力，時有暈厥1年就診。無明確心臟病家族史。查體:叩診心界增大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及3級收縮期雜音。

ECG:竇性心動過緩，電軸 －90度，異常Q 波，Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ1-V3導(dǎo)聯(lián)P波呈雙向，TV1V2＞TV5V6。見圖1、圖2。

圖1 心電圖肢體導(dǎo)聯(lián)

圖2 心電圖胸導(dǎo)聯(lián)

超聲檢查:采用飛利浦IE33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～4 MHz。超聲顯示:左房擴大，前后徑41 mm，室間隔與左室后壁非對稱性肥厚，室間隔厚26 mm，肥厚的心肌呈斑點狀致密回聲，左室后壁厚度10 mm。室間隔∶后壁 ＞1.3∶1。左室舒末內(nèi)徑48 mm，左室縮末內(nèi)徑32 mm。LVEF 62%。主動脈內(nèi)徑31 mm，主波幅度減低。左室流出道15 mm，右室流出道32 mm。二尖瓣活動曲線前葉可見CD段收縮期前向運動。見圖3。

頻譜多普勒顯示:二尖瓣舒張期血流頻譜A峰＜E峰。肺動脈收縮壓正常。彩色多普勒顯示:二尖瓣可見五彩返流束，二尖瓣可探及返流束26 mm，左室流出道可探及收縮期高速射流，流速2.02 m/s。見圖4。

超聲診斷:肥厚性梗阻性心肌病(HOCM)，二尖瓣輕度關(guān)閉不全。

圖3 梗阻性肥厚性心肌病

圖4 二尖瓣輕度關(guān)閉不

討論:梗阻性肥厚性心肌病病因尚未明確，目前多認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)，為常染色體顯性遺傳疾病，家族性發(fā)病率為30%。男女發(fā)病機會均等，也有資料報道男性患者明顯居多，且多為非對稱梗阻型［1］?？蔁o癥狀。臨床癥狀、體征主要與左室流出道梗阻和舒張期順應(yīng)性降低有關(guān)。左室流出道梗阻，可引起腦部供血不足，出現(xiàn)活動后眩暈或暈厥。也可由于心肌過度肥厚、冠狀動脈繼發(fā)性改變等，使心肌耗氧量增加時冠脈供血不足，出現(xiàn)心絞痛。左心室順應(yīng)性降低，左心室舒張末壓升高引起肺循環(huán)瘀血，導(dǎo)致活動后氣短，呼吸困難。另外，由于左室流出道梗阻可導(dǎo)致左室收縮壓及室壁張力增加，又刺激心肌細(xì)胞更加肥大，進(jìn)一步加劇左室流出道梗阻及左室舒張充盈功能障礙，從而形成一種惡性循環(huán)［1］。典型的梗阻性心肌病，室間隔多增厚至大于15 mm，左室后壁不厚或不明顯。

肥厚性心肌病典型的心電圖表現(xiàn):肥厚性心肌病很少出現(xiàn)正常的心電圖。由于病變主要累及左心室及室間隔，異常的Q波是肥厚性心肌病常見心電圖改變之一，其特點是深而不寬。在同一導(dǎo)聯(lián)T波常直立。此特點可與心肌梗死鑒別。

肥厚性心肌病是以心肌非對稱性增厚，心室腔變小為特征的心肌疾患。伴有左室流出道梗阻者，稱為肥厚性梗阻心肌病。不伴有流出道梗阻者，稱為肥厚性非梗阻性心肌?。?］。二維彩色多普勒超聲心動圖能準(zhǔn)確評價左室壁肥厚及左室流出道梗阻的程度，是目前診斷HOCM最主要的和首選的手段，能夠為臨床提供有價值的診斷依據(jù)。

［1］ 賴小今.二維彩色多普勒對四個家系家族性肥厚性心肌病追蹤調(diào)查研究［J］.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2002，18(8):608-610.

［2］ 周永昌，郭萬學(xué).超聲醫(yī)學(xué)［M］.4版.北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2002.