多發(fā)性骨髓瘤誤診1例報告

賴紅琳

1 病例報告

患者男性，57歲。因咳嗽20余天，右胸背部疼痛1周入院?；颊?0余天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳少量黃色黏稠痰，不易咳出，無發(fā)熱、咯血，在其單位職工醫(yī)院拍攝胸部正位X線片，提示“右肺中葉炎癥”，給予“洛美沙星”等靜脈滴注抗感染治療5天，癥狀好轉后即自行停止治療。1周前出現(xiàn)右側胸背部持續(xù)性脹痛，不向他處放射，咳嗽及活動時加重，拍攝胸部正位及右側位X線片，提示“右肺中葉炎癥并右中葉不張”，遂以“中葉綜合征”收入我科。體檢：口唇無紫紺，胸廓無畸形，右中下肺呼吸音較對側稍弱，聞及少許細濕羅音。血常規(guī)WBC：7.9×1010/L，GRAN：0.80，HGB：74 g/L。大小便常規(guī)正常。纖維支氣管鏡檢查提示“右中葉支氣管內膜炎癥并大量膿性分泌物”。痰涂片見大量膿細胞，痰培養(yǎng)陰性。給予經氣管鏡肺泡灌洗結合廣譜抗生素抗感染治療7天，咳嗽、咳痰明顯好轉，但胸背部疼痛加重，并延及雙側骶部、髖部和肩部，活動明顯受限。復查，X線片提示“右肺中葉炎癥有所吸收，第6胸椎壓縮性骨折，顱骨多發(fā)類圓形、大小不一的穿鑿樣溶骨性骨質破壞”。血CRE：161.7 μmol/L，BUN：9.3 mmol/L。骨髓涂片細胞學檢查：成熟漿細胞數占有核細胞總數48.5%，大小形態(tài)不一，原始細胞占1.75%，幼稚漿細胞占13.5%，粒系、紅系增生受抑制。尿Bence-Jones蛋白(k-輕鏈)陽性，血清蛋白電泳見典型M蛋白峰，血清免疫球蛋白測定示IgG：80.00 g/L，IgA：0.25 g/L，IgE：0.26 g/L。診斷：多發(fā)性骨髓瘤(IgG型)?；颊呓沄AD方案全身靜脈化療后骨痛有所緩解，活動稍改善。化療第4天因突發(fā)急性左心功能不全搶救無效死亡。

2 討論

多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是髓內單一漿細胞株異常增生的1種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，是漿細胞病中最常見的類型，占血液系統(tǒng)腫瘤的10%～15%，占所有惡性腫瘤的1%左右，平均發(fā)病年齡為53.4歲，40歲以下者發(fā)病少見，僅占2%，男女比例為1.6～3：1[1，2]。MM特征為骨髓內異常漿細胞惡性增生，引起溶骨性破壞，造成骨質疏松及局限性骨質破壞，多累及脊柱、頭顱、骨盆、肋骨和長骨近端，表現(xiàn)為漸進性骨痛，最常見于骶部，其次是胸廓和肢體；病理性骨折，常見為肋骨骨折、下胸椎和上腰椎的壓縮性骨折。血清中出現(xiàn)惡性漿細胞(或稱骨髓瘤細胞)分泌的大量單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位(輕鏈/重鏈)(統(tǒng)稱monoclonal protein，M蛋白)，引起高黏滯血癥，尿內出現(xiàn)Bence-Jones蛋白(又稱凝溶蛋白，為單克隆免疫球蛋白輕鏈)。凝溶蛋白被近曲小管吸收后的沉積使腎小管變性，功能受損。大量M蛋白輕鏈沉積于組織中形成淀粉樣變性，嚴重者表現(xiàn)為心臟擴大、充血性心力衰竭和腎病綜合征。體液免疫缺陷以及中性粒細胞減少均為易感染的原因，尤其是細菌性肺炎和尿路感染的發(fā)生，甚至是敗血癥，而且較頑固，不易控制。骨髓造血功能受抑導致貧血及出血傾向，髓外瘤細胞浸潤致肝、脾、淋巴結腫大等全身表現(xiàn)。

目前MM國內診斷標準為：①骨髓涂片漿細胞>15%或存在畸形漿細胞；②血清M蛋白IgG>35 g/L，或IgA>20 g/L，或IgD>2.0 g/L，或IgA>2.0 g/L，尿中出現(xiàn)M蛋白>1.0 g/24 h；③溶骨性病變或廣泛的骨質疏松。MM的臨床分類中以IgG型骨髓瘤最為常見，占半數以上，易發(fā)生感染。IgA型、IgD型、IgE型、輕鏈型以及無分泌型骨髓瘤均不多見。

骨髓瘤細胞表現(xiàn)出對常規(guī)化療的顯著耐受，迄今為止MM仍被認為是不可治愈的疾病，其自然病程的中位生存期為6個月，預后不良，但合理治療有望緩解臨床癥狀，延長生命期。治療原則仍以抗腫瘤化療為主，輔以支持療法。

MM目前國內發(fā)病率為1/10萬，其臨床起病隱匿，癥狀復雜多樣，誤診率54.7%～70.0%[2]。骨痛、腎功能損害、貧血占首發(fā)癥狀的90%[3]；其余多為感染，尤以肺部感染多見，占感染病例的42%，易誤診為肺炎、胸膜炎[4]。血清中大量異常單克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性，正常免疫球蛋白顯著減少，由此造成的體液免疫缺陷及骨髓造血抑制所致的粒細胞減少是易于感染的主要原因。本例患者以呼吸道感染的表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，初期缺乏其他相關的臨床表現(xiàn)和體征，單純抗感染治療無法達到理想效果。隨著病情發(fā)展一些較典型的臨床特征出現(xiàn)，引導我們進行相關檢查并獲得了具有診斷價值的陽性結果，隨后的針對性化療顯示了肯定的近期療效。

[1] 陳灝珠.實用內科學〔M〕.第12版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：2410～2415.

[2] 楊曉風.實用血液疾病治療學〔M〕.北京：軍事醫(yī)學科學出版社，2008：171.

[3] 吳弘英，戴紅艷，郝魯梅，等.多發(fā)性骨髓瘤32例首發(fā)癥狀分析〔J〕.慢性病學雜志，2010，12(3)：268.

[4] 王海飛，柯會星.以肺部感染為首發(fā)表現(xiàn)的老年多發(fā)性骨髓瘤臨床分析〔J〕.中國醫(yī)刊，2008，43(10)：51.