局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良的MRI表現(xiàn)及分型

趙殿江 ZHAO Dianjiang朱明旺 ZHU Mingwang杜鐵橋 DU Tieqiao

張旭妃 ZHANG Xufei

王麗寧 WANG Lining

首都醫(yī)科大學(xué)第十一臨床醫(yī)學(xué)院，北京三博腦科醫(yī)院影像科 北京 100093

局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良（focal cortical dysplasia,FCD）的病理特點(diǎn)是局部腦皮質(zhì)分層紊亂，出現(xiàn)異常神經(jīng)細(xì)胞。FCD是藥物難治性癲患者需手術(shù)治療的常見病因之一。隨著MRI技術(shù)的應(yīng)用，對FCD的認(rèn)識及診斷水平逐漸提高。筆者通過分析經(jīng)病理確診的54例FCD患者的MRI表現(xiàn)，探討FCD的MRI分型，以期提高FCD的MRI診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集北京三博腦科醫(yī)院2008-04～2010-12行MRI檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實的54例FCD患者，其中男性33例，女性21例，年齡2～42歲，平均19.1±11.4歲。所有患者均在臨床上表現(xiàn)為藥物難治性癲。

1.2 儀器與方法 MRI檢查使用Philips Achieva 1.5 T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，相控陣頭顱線圈。常規(guī)行橫斷面T1WI、T2WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（ fl uid attenuated inversion recovery, FLAIR）、矢狀面FLAIR及垂直于海馬長軸的斜冠狀面T2WI、FLAIR掃描。成 像 參 數(shù)：SE T1WI（TR/TE 600ms/15ms）、TSE T2WI（TR/TE 4 400ms/TE 100ms，TSE Factor 15）及 FLAIR（TR/TE 6 000ms/120 ms，TI 2 000ms）。視野（field of view，F(xiàn)OV）22cm×20cm，矩陣256×256，層厚3～5mm，層間隔0～1mm。

1.3 MRI分析 在T1WI、T2WI及FLAIR上觀察病變部位、皮質(zhì)厚度、灰白質(zhì)界限、白質(zhì)信號及腦回和腦溝形態(tài)。分析FCD的MRI表現(xiàn)，對FCD進(jìn)行MRI分型。

2 結(jié)果

MRI顯示皮質(zhì)厚度42例，皮質(zhì)/皮質(zhì)下T2WI/FLAIR高信號51例，灰白質(zhì)分界模糊46例，腦回和腦溝增寬、走向或位置異常31例。分析FCD的MRI表現(xiàn)，F(xiàn)CD可分為3型：放射帶型、高信號型及輕微型。

放射帶型10例（18.5%），表現(xiàn)為皮質(zhì)/皮質(zhì)下T2WI/FLAIR高信號，白質(zhì)內(nèi)異常信號從皮質(zhì)向側(cè)腦室延伸，并逐漸變細(xì)（圖1、2），其中接近或達(dá)到側(cè)腦室邊緣6例，未接近側(cè)腦室4例。合并皮質(zhì)增厚7例。位于額葉5例，顳葉1例，頂葉2例，顳枕葉1例，額頂葉1例。

高信號型25例（46.3%），表現(xiàn)為皮質(zhì)/皮質(zhì)下片狀T2WI/FLAIR高信號，但無放射帶（圖3）。合并皮質(zhì)增厚21例。位于額葉15例，顳葉3例，頂葉1例，枕葉3例，枕頂葉1例，顳枕葉1例，顳枕頂葉1例。

輕微型19例（35.2%），表現(xiàn)為皮質(zhì)T2WI/FLAIR輕微高信號和（或）皮質(zhì)增厚，但無皮質(zhì)下高信號。皮質(zhì)T2WI/FLAIR輕微高信號并伴皮質(zhì)增厚11例，皮質(zhì)T2WI/FLAIR輕微高信號5例，皮質(zhì)增厚3例（圖4、5）。位于額葉8例，顳葉4例，頂葉4例，枕葉1例，顳頂葉1例，顳枕頂葉1例。其中3例FCD病人MRI初次報道未發(fā)現(xiàn)異常，但根據(jù)腦電圖提示病變大致部位，行重點(diǎn)部位閱片發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)輕微信號異?；蚱べ|(zhì)增厚。

圖1 放射帶型FCD。矢狀位（A）及冠狀位液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）（B）顯示左頂葉皮質(zhì)下高信號向側(cè)腦室延伸，逐漸變細(xì)，呈三角形（箭頭示）。皮質(zhì)無明顯增厚。圖2 放射帶型FCD。橫軸位FLAIR顯示右額葉皮質(zhì)/皮質(zhì)下條狀稍高信號，逐漸變細(xì)（箭頭示）。圖3 高信號型FCD。橫軸位T2WI（A）、FLAIR（B）及冠狀位T2WI（C）顯示左額頂葉皮質(zhì)下高信號（箭頭示），灰白質(zhì)分界模糊，皮質(zhì)增厚，腦回增寬。圖4 輕微型FCD。橫軸位T2WI（A）及局部放大FLAIR（B）顯示右額葉局部皮質(zhì)增厚（箭頭示）。圖5 輕微型FCD。矢狀位FLAIR顯示右顳葉上后部局部皮質(zhì)稍增厚，輕微高信號（箭頭示）

3 討論

FCD是由Taylor等[1]于1971年首次在癲患者切除的腦組織標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)。FCD患者的局部腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂，可出現(xiàn)異常神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞，并有不同程度的白質(zhì)內(nèi)異位神經(jīng)元、髓鞘化神經(jīng)纖維數(shù)量減少和反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生[2]。近年來，隨著神經(jīng)影像技術(shù)的應(yīng)用，尤其是MRI的發(fā)展，F(xiàn)CD的發(fā)現(xiàn)率逐步提高。在藥物難治性局灶性癲中，F(xiàn)CD的發(fā)病率為20%～25%[3]。CT對FCD的診斷價值有限，影像診斷主要依靠MRI。本研究中，F(xiàn)CD的MRI表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道一致，常表現(xiàn)為局灶性皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)界限不清、皮質(zhì)/皮質(zhì)下白質(zhì)T2WI/FLAIR高信號、腦回增寬及腦溝走形異常，這些表現(xiàn)有時不會同時出現(xiàn)，其中皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)分界不清、皮質(zhì)下白質(zhì)異常信號是FCD的重要征象[2，4，5]。

FCD的MR影像改變形態(tài)多樣，病變部位腦白質(zhì)可呈片狀、條狀、三角形或沿灰白質(zhì)交界走行的曲線狀高信號，可伴或不伴皮質(zhì)增厚。對不同影像表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)分類有助于對本病的影像學(xué)認(rèn)識，提高病變檢出率，減少誤診和漏診。本研究根據(jù)FCD患者病變區(qū)信號變化和皮質(zhì)厚度，把FCD分為3型：放射帶型、高信號型及輕微型。

放射帶型FCD可見皮質(zhì)下白質(zhì)異常信號從皮質(zhì)向側(cè)腦室延伸，并逐漸變細(xì)，呈尖端指向腦室的三角形或漏斗狀。本組病例中放射帶型FCD占18.5%。本型影像表現(xiàn)具有特征性，易于診斷和鑒別診斷。放射帶狀異常信號的病理基礎(chǔ)是腦白質(zhì)髓鞘形成不良，散在一些氣球樣細(xì)胞。在文獻(xiàn)報道中，放射帶型FCD可能更多見于FCDⅡ型，尤其是FCDⅡB型患者[6]。Urbach等[6]報道FCDⅡB型患者22例，F(xiàn)LAIR均呈高信號，T2WI高信號16例，18例MRI表現(xiàn)為漏斗狀異常信號。結(jié)節(jié)性硬化患者M(jìn)RI有時也可見放射帶狀異常信號，所以放射帶型FCD需與結(jié)節(jié)性硬化鑒別。結(jié)節(jié)性硬化患者影像表現(xiàn)特點(diǎn)包括：多發(fā)室管膜下結(jié)節(jié)、多發(fā)皮質(zhì)結(jié)節(jié)、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，CT上可見鈣化；其臨床表現(xiàn)也與FCD不同，伴有全身性或皮膚癥狀，皮脂腺瘤、癲和智力低下三聯(lián)征為其特征，通常二者容易鑒別[7]。

高信號型FCD可見皮質(zhì)/皮質(zhì)下白質(zhì)的高信號影，但沒有指向腦室的放射帶征。而輕微型FCD僅見皮質(zhì)T2WI/FLAIR輕微高信號和（或）皮質(zhì)增厚，沒有皮質(zhì)下高信號出現(xiàn)。高信號型是FCD最常見的MRI表現(xiàn)類型，本組病例中占46.3%。這種T2WI/FLAIR高信號的病理基礎(chǔ)是白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)異位神經(jīng)元、異常神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞、髓鞘形成障礙及髓鞘化纖維數(shù)量減少[2,8]。高信號型FCD根據(jù)其信號表現(xiàn)，結(jié)合皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)分界模糊及腦溝和腦回形態(tài)，以及無占位效應(yīng)、無水腫等表現(xiàn)，可以和累及皮質(zhì)的低級別膠質(zhì)瘤相鑒別，從而作出正確診斷。本研究中的輕微型FCD容易漏診，需仔細(xì)觀察是否有皮質(zhì)輕微的信號變化以及皮質(zhì)局限性增厚。本研究3例FCD的MRI表現(xiàn)似乎“未見異常”，但根據(jù)腦電圖異常表現(xiàn)，回顧性仔細(xì)觀察MRI發(fā)現(xiàn)FCD，說明輕微型FCD在MRI上容易漏診。減少輕微型FCD漏診的關(guān)鍵除重視掃描技術(shù)外，還要注意多角度、多序列仔細(xì)觀察。

綜上所述，F(xiàn)CD的MRI分型對認(rèn)識FCD的影像表現(xiàn)及提高其正確診斷有重要價值：放射帶型FCD具有特征性的MR表現(xiàn)；高信號型FCD具有一定特征性，通常無水腫和占位表現(xiàn)，可與低級別顱內(nèi)腫瘤鑒別；輕微型FCD影像改變不明顯，容易漏診，應(yīng)用高分辨掃描，并可結(jié)合腦電圖等其他檢查結(jié)果，對可疑部位重點(diǎn)觀察評價。

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