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    皰疹樣天皰瘡1例

    2011-03-30 08:51:05肖月圓高天文
    實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2011年1期
    關(guān)鍵詞:天皰瘡膿皰丘疹

    高 琳,王 剛,俞 晨,肖月圓,高天文

    皰疹樣天皰瘡1例

    A case of herpetiform pemphigus

    高 琳,王 剛,俞 晨,肖月圓,高天文

    皰疹樣天皰瘡

    臨床資料

    圖1 皰疹樣天皰瘡患者治療前左側(cè)腋下皮損

    圖2 皰疹樣天皰瘡患者左腋下丘疹組織病理

    圖3 皰疹樣天皰瘡患者皮損直接免疫熒光

    圖4 皰疹樣天皰瘡患者治療后

    患者,男,72歲。主因全身皮膚丘疹、水皰、膿皰伴瘙癢,反復(fù)發(fā)作7年余,于2009年8月31日就診。患者7年前因“感冒、咳嗽”,使用青鏈霉素(具體劑量不詳)治療6天后,全身出現(xiàn)紅色丘疹,伴瘙癢,經(jīng)治療后(具體治療不詳)皮疹消退,瘙癢減輕,但此后常反復(fù)發(fā)作。自行服用“撲爾敏”等抗過敏藥物治療效果不佳,軀干、四肢相繼出現(xiàn)小水皰及膿皰,搔抓易破潰,有黃色滲出液,瘙癢劇烈。6年前患者于外院行皮膚病理活檢診斷“角層下膿皰病”,給予“左氧氟沙星”等藥物治療,皮疹雖暫時(shí)消退,但時(shí)有反復(fù)。4年前患者開始間斷口服強(qiáng)的松片及雷公藤片(強(qiáng)的松最大劑量45mg/d,雷公藤2粒,3次/d)治療,病情控制尚可。1年余前因患糖尿病緣故,強(qiáng)的松片逐漸減量,1個(gè)月前完全停藥,停藥后上述皮疹加重,遂來我院就診。系統(tǒng)檢查:一般狀況良好,各系統(tǒng)未見明顯異常。皮膚科查體:頭皮、軀干及四肢散在分布丘疹及褐色色素沉著,雙側(cè)腋窩、腹股溝成簇分布紅色丘疹、浸潤(rùn)性紅斑,部分呈環(huán)狀分布,表面少許糜爛、滲出,可見水皰、膿皰(圖1)。無(wú)口腔糜爛、潰瘍。左側(cè)腋下水皰處皮損組織病理學(xué)檢查:表皮棘層松解并有裂隙形成,周圍表皮可見細(xì)胞間輕度海綿水腫,少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn);真皮淺層散在嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。直接免疫熒光(DIF)顯示表皮棘細(xì)胞間IgG、IgM網(wǎng)狀沉積,未見IgA沉積(圖3a,3b)。

    根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理和免疫熒光,診斷為皰疹樣天皰瘡。治療給予甲潑尼龍片24mg 1次/d、氨苯砜片50mg 2次/d口服 ,同時(shí)口服鹽酸多塞平片25mg/ d及外用鹵米松軟膏等對(duì)癥處理;積極控制血糖。治療10余天后大部分皮疹消退,未再有新疹發(fā)生,病情好轉(zhuǎn)出院。出院后持續(xù)藥物治療,隨訪皮疹逐漸消退(圖4),1個(gè)月后甲潑尼龍片減量為12mg/d維持,皮疹無(wú)反復(fù),目前仍在進(jìn)一步隨訪中。

    討論

    皰疹樣天皰瘡(herpetiform pemphigus, HP)由Jablonska[1]首先報(bào)道,曾被稱為嗜酸細(xì)胞海綿形成。本病多認(rèn)為是天皰瘡的變型,其臨床表現(xiàn)類似皰疹樣皮炎,組織病理為天皰瘡改變,表皮內(nèi)水皰伴嗜酸細(xì)胞海綿水腫[2]。表皮細(xì)胞間有IgG沉積,有低滴度循環(huán)抗表皮細(xì)胞間物質(zhì)抗體。皰疹樣天皰瘡好發(fā)于中老年人,臨床表現(xiàn)常多樣,皮損多見于胸、腹、背部及四肢近端,可表現(xiàn)為環(huán)形或多環(huán)形紅斑,亦可表現(xiàn)為針頭至綠豆大小水皰,偶有大皰及丘疹,黏膜損害偶見,皮損瘙癢劇烈。復(fù)雜的臨床表現(xiàn)常給HP診斷帶來困難,確定診斷必須要結(jié)合相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查。HP患者多慢性病程,糖皮質(zhì)激素與氨苯砜聯(lián)合療效較好,多數(shù)病例能用藥物長(zhǎng)期控制,少數(shù)轉(zhuǎn)變成尋常型或落葉型天皰瘡[3,4]。

    本例患者病程較長(zhǎng),反復(fù)發(fā)作,皮疹表現(xiàn)為環(huán)形分布的紅斑、水皰、膿皰,部位多以雙側(cè)腋下及腹股溝為重,多次被診斷為“家族性良性慢性天皰瘡”、“皰疹樣皮炎”等,治療有效但仍有反復(fù),我科經(jīng)過多次組織病理活檢及免疫病理最終確診,因此,除結(jié)合臨床表現(xiàn)外,組織病理和直接免疫熒光檢查對(duì)于HP的診斷至關(guān)重要?;颊呓?jīng)中小等劑量糖皮質(zhì)激素及氨苯砜聯(lián)合治療取得了滿意的療效,也支持皰疹樣天皰瘡的診斷。

    [1] Jablonska S, Chorzelski TP, Beuther EH, et al. Herpetiform pemphigus: A variable pattern of pemphigus [J]. Int J Dermatol, 1975, 14(5):353-359.

    [2] Huhn KM, Tron VA, Nguyen N, et al. Neutrophilic spongiosis in pemphigus herpetiformis [J]. J Cutan Pathol, 1996, 23(3):264-269.

    [3] Mehta V, Balachandran C, Nayak S. Herpetiform pemphigus clinically resembling bullous pemphigoid [J]. Indian J Dermatol, 2008, 53(3):158-159.

    [4] 趙辨. 中國(guó)臨床皮膚病學(xué) [M]. 1版. 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2010:840.

    R758.66

    B

    1674-1293(2011)01-0057-02

    2010-07-08

    2010-09-19)

    (本文編輯 祝賀)

    710032 西安,第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院全軍皮膚病研究所(高琳,王剛,俞晨,肖月圓,高天文)

    高琳,女,主治醫(yī)師,博士,研究方向:銀屑病的診治,E-mail: gaolin.1979@yahoo.com.cn

    王剛,E-mail: xjwgang@fmmu.edu.cn

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