肝硬化、肝癌合并骨髓增生異常綜合癥1例

田錦林 李四強(qiáng) 杜亞輝 王 偉 李云松 郭躍輝

1中國人民解放軍第252醫(yī)院介入血管外科；2 血液科，河北 保定 071000

1 病例資料

患者男，62歲。主因頭暈、乏力，上腹部不適1月入院。既往乙肝病史8年，肝硬化1年。查體：輕度貧血貌，精神稍欠佳，腹部平坦，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝區(qū)叩擊痛。腹部CT增強(qiáng)掃描：肝硬化，脾大，肝內(nèi)富血供結(jié)節(jié)，考慮肝癌（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC2. 99×1012/L，WBC2.26×109/L，HGB93g/L，PLT26× 109/L，N63.34%，L32.3%。肝功能無異常，甲胎蛋白：64.84ng/ml。入院后骨髓穿刺：骨髓增生減低，其中粒系占70%，紅系占15%，粒：紅4.67；粒系增生活躍，原始粒細(xì)胞1%，早幼粒細(xì)胞3.5%，分葉核階段細(xì)胞可見過分葉現(xiàn)象；紅系增生活躍，主要以晚幼紅細(xì)胞增生為主，紅系發(fā)育障礙；淋巴細(xì)胞占14%，形態(tài)正常；環(huán)片一周見巨核細(xì)胞3個(gè)，其中血小板少見（圖2）。骨髓細(xì)胞檢查診斷為：骨髓增生異常綜合癥（難治性貧血，RA型）。

入院后輸血、升白細(xì)胞治療，輸濃縮紅細(xì)胞2單位，血小板8單位，2周后復(fù)查血常規(guī)：RBC2.89×1012/ L，WBC3.7×109/L，HGB90g/L，PLT40×109/L。行肝臟腫瘤介入治療，經(jīng)右側(cè)股動脈穿刺，肝動脈超選擇性插管至腫瘤供血血管，造影見腫瘤染色明顯（圖3），用表阿霉素30mg，絲裂霉素6mg，順鉑20mg，超液化碘油4ml混合乳劑對腫瘤進(jìn)行栓塞，術(shù)后繼續(xù)升白、輸血治療11天，復(fù)查血常規(guī)：RBC2.56×1012/L，WBC4.47×109/L，HGB76g/L，PLT37×109/L。遂出院。2月后，因間斷發(fā)熱、鼻出血再次入院，查血常規(guī)：RBC1.08×1012/L，WBC2.22×109/L，HGB34g/L，PLT7 ×109/L。甲胎蛋白：64.84ng/ml，肝臟CT示：肝癌病灶碘油沉積良好（圖4），肝內(nèi)未見復(fù)發(fā)及征象。入院后經(jīng)輸血、控制感染等治療，病情無明顯好轉(zhuǎn)，20天后因敗血癥死亡。

2 討 論

骨髓增生異常綜合癥(myelodysplastic syndrome,MDS)目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少。發(fā)病率約為10/10萬～12/10萬，其死亡原因多數(shù)由于感染、出血。乙肝、肝硬化、肝癌并發(fā)MDS尚未見文獻(xiàn)報(bào)道。MDS引起的貧血、血小板低下等與肝硬化，脾功能亢進(jìn)的部分表現(xiàn)重疊，但骨髓穿刺可資鑒別。本例患者從乙肝、肝硬化，發(fā)展為肝癌，在行肝癌介入治療時(shí)發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少，和一般常見的肝硬化、脾功能亢進(jìn)患者單純血小板減少不同，遂進(jìn)行骨髓穿刺明確了MDS的診斷，肝癌介入治療后2月因敗血癥而死亡。

1.李勇，陳建宇，梁碧玲等，小肝癌的磁共振平掃及動態(tài)增強(qiáng)特征[J]中國CT和MRI雜志，2007, 5(2).

2.黃紹權(quán)，葉軍，鐘成國等，肝硬化再生結(jié)節(jié)的CT診斷[J] 罕少疾病雜志，2007, 14(4).