• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    先天性直腸肛門(mén)畸形肛門(mén)功能不良的新認(rèn)知*

    2011-03-16 21:48:53朱倩儀詹江華
    天津醫(yī)藥 2011年1期
    關(guān)鍵詞:神經(jīng)節(jié)肛門(mén)直腸

    林 虹 朱倩儀 詹江華

    先天性直腸肛門(mén)畸形肛門(mén)功能不良的新認(rèn)知*

    林 虹 朱倩儀 詹江華△

    直腸 肛管 先天畸形 腸神經(jīng)系統(tǒng) 綜述

    先天性肛門(mén)直腸畸形(anorectal malformation,ARM)是常見(jiàn)的消化道畸形,因直腸盲端和瘺管的位置不同,所致術(shù)后肛門(mén)功能恢復(fù)也各不相同[1]。由于先天性肛門(mén)直腸畸形發(fā)生的多因素性和病理改變的復(fù)雜性,手術(shù)雖然挽救了患兒生命,但有1/3的患兒術(shù)后存在不同程度的排便功能障礙,嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量和心理發(fā)育[2]。影響肛門(mén)直腸畸形術(shù)后肛門(mén)功能的因素較多,如腸道神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、腸壁內(nèi)神經(jīng)叢、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的發(fā)育情況及盆底肛周肌肉發(fā)育情況等均與肛門(mén)功能關(guān)系密切。近年來(lái)隨著對(duì)ARM發(fā)生機(jī)制研究的深入,對(duì)其所致肛門(mén)功能改變有了新的認(rèn)識(shí),筆者復(fù)習(xí)文獻(xiàn),綜述如下。

    1 ARM肛周肌肉發(fā)育情況

    影像學(xué)檢查是手術(shù)前評(píng)估ARM病理改變的主要手段,可以全面顯示直腸肛門(mén)畸形的狀況。MRI可判斷畸形類(lèi)型,了解肛門(mén)內(nèi)、外括約肌及恥骨直腸肌發(fā)育情況,是否存在骶椎及骶尾神經(jīng)發(fā)育異常,有無(wú)泌尿生殖系瘺管等[3],為臨床診斷及手術(shù)方式的選擇提供可靠依據(jù),并可作為評(píng)價(jià)手術(shù)療效的重要手段[4]。如在術(shù)前MRI檢查發(fā)現(xiàn)患兒盆底肛周肌群發(fā)育不良,可在術(shù)后進(jìn)行相應(yīng)肌群功能訓(xùn)練,減少因肌肉功能差引起的術(shù)后長(zhǎng)期排便異常等問(wèn)題[5]。為精確描述肛周肌群的發(fā)育程度,有學(xué)者將其分為3類(lèi):發(fā)育好(恥骨直腸肌呈規(guī)則的條帶狀,括約肌呈實(shí)性橢圓形軟組織),發(fā)育較好(恥骨直腸肌呈線狀,稍薄弱,括約肌呈扁圓形軟組織團(tuán)塊)和發(fā)育差(恥骨直腸肌呈不完整細(xì)線樣,括約肌呈線樣軟組織影)[6]。

    如果肛周肌群發(fā)育良好,通??梢詧?zhí)行其排便功能。一般情況下,在肛門(mén)內(nèi)括約肌松弛的同時(shí),肛門(mén)外括約肌反射性收縮,這是肛門(mén)外括約肌的收縮反射。這種反射在控制排便中有重要作用。研究證實(shí)在新生兒盆底肌中存在豐富的肌梭,肌梭是肛門(mén)外括約肌反射的感受器[7]。在高、中位肛門(mén)閉鎖患兒中,盆底肌中有肌梭存在,刺激患兒恥骨直腸肌可以出現(xiàn)排便感覺(jué)和反射性收縮現(xiàn)象,表明肌梭是高、中位ARM重要的排便感受器。盆底肌和肛門(mén)外括約肌情況正常,排便反射還需通過(guò)腸壁內(nèi)的排便感受器來(lái)完成反射弧的建立。由此可見(jiàn),排便感受器在控制排便過(guò)程中有重要作用。

    2 ARM腸壁內(nèi)神經(jīng)叢、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的發(fā)育情況

    2.1腸道神經(jīng)系統(tǒng)(ENS)發(fā)育情況 ENS是周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的一部分,可調(diào)節(jié)腸道的復(fù)雜運(yùn)動(dòng)[8]。它包含黏膜下神經(jīng)叢和腸肌神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、中間連結(jié)纖維以及從神經(jīng)叢發(fā)出供應(yīng)胃腸道平滑肌、腺體和血管的神經(jīng)纖維[9]。神經(jīng)叢由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及膠質(zhì)細(xì)胞組成,主要調(diào)節(jié)腸道的收縮和舒張活動(dòng),腸道中神經(jīng)叢和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞具有促進(jìn)腸道發(fā)育和維持腸道功能的作用,因此它們的減少或缺失與維持腸道功能關(guān)系密切[10]。

    2.2腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育與腸壁功能的關(guān)系 腸道中神經(jīng)叢和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞(ganglion cells,GC)具有促進(jìn)腸道發(fā)育和維持腸道功能的作用。Maurício等[11]通過(guò)實(shí)驗(yàn)證實(shí),在ARM小鼠的腸道末端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞密度降低,這種神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的減少或缺失可直接影響到肛門(mén)功能。先天性肛門(mén)閉鎖直腸末端存在異常改變,如腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良,直腸壁肌肉纖維化和直腸內(nèi)括約肌松弛反射缺如等;直腸末端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失可以引起ARM患者術(shù)后發(fā)生頑固性便秘,更為嚴(yán)重者可發(fā)生繼發(fā)性巨結(jié)腸,需要手術(shù)治療[12]。腸道組織內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞密度、大小及數(shù)量可以客觀反映腸道功能;根據(jù)直腸末端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及神經(jīng)叢殘留情況,可以估計(jì)保留腸管是否具有正常腸道功能。因此,了解ARM末端腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的分布情況可以指導(dǎo)術(shù)式選擇、腸管保留,并對(duì)評(píng)價(jià)患兒預(yù)后具有重要作用。還有研究表明,在高、中位ARM患兒肛周組織中的其他感覺(jué)神經(jīng)末梢?guī)缀跞比鏪13]。因此,過(guò)多保留閉鎖盲端勢(shì)必造成ARM患兒術(shù)后排便功能發(fā)生障礙,提倡術(shù)中應(yīng)用冰凍切片了解神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布。

    2.3Cajal間質(zhì)細(xì)胞在維持腸道動(dòng)力中的作用 Cajal間質(zhì)細(xì)胞(interstitial cells of Cajal,ICC)是廣泛分布于哺乳動(dòng)物胃腸道的一種特殊的間質(zhì)細(xì)胞,是胃腸慢波活動(dòng)的起搏細(xì)胞及基本電節(jié)律的主要傳播細(xì)胞,參與胃腸道神經(jīng)信息的傳遞。ICC有3個(gè)主要功能:(1)胃腸道平滑肌的起搏細(xì)胞,能產(chǎn)生生理慢波,控制胃腸道平滑肌的收縮和蠕動(dòng)活動(dòng)。(2)胃腸道非腎上腺能、非膽堿能抑制性神經(jīng)傳遞的介質(zhì)。(3)促進(jìn)電活動(dòng)擴(kuò)布,以及免疫調(diào)節(jié)、生長(zhǎng)、修復(fù)等功能。研究表明,ICC與眾多胃腸道疾病關(guān)系密切,其數(shù)量的改變及超微結(jié)構(gòu)的變化可能是這些疾病發(fā)病過(guò)程中的重要病理生理機(jī)制之一[14]。人類(lèi)消化道動(dòng)力紊亂疾病與ICC網(wǎng)絡(luò)的減少或缺失有關(guān)[15],如嬰兒增生性幽門(mén)狹窄、先天性突發(fā)性胃穿孔、Hirschsprung病、慢傳輸型便秘及胃大部切除術(shù)后胃腸道動(dòng)力障礙等。

    2.4其他神經(jīng)相關(guān)因子與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的關(guān)系 神經(jīng)細(xì)胞附著分子(neural cell adhesion molecule,NCAM)是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞附著在平滑肌細(xì)胞上的關(guān)鍵物質(zhì),其表達(dá)缺乏提示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞附著在平滑肌細(xì)胞的能力下降,NCAM表達(dá)高低可以提示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的移行、定位功能的高低[16]。并且,NCAM是神經(jīng)嵴細(xì)胞所特有的黏附分子,是一種細(xì)胞表面球蛋白,參與各型神經(jīng)細(xì)胞間的支持、遷移以及神經(jīng)肌肉接頭的初始形成,NCAM在腸壁肌間神經(jīng)叢的生長(zhǎng)分化中起重要作用[17]。細(xì)胞黏附分子(CAM)和成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子(FGF)通過(guò)激活神經(jīng)元的FGF受體(FGFR)刺激神經(jīng)軸突的生長(zhǎng),對(duì)神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的形成,包括神經(jīng)元的遷移、神經(jīng)軸突的生長(zhǎng)以及軸突的束狀成形是必不可少的。有研究表明,L1細(xì)胞黏附分子(L1CAM)、NCAM的表達(dá)在無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段較有神經(jīng)節(jié)腸段明顯減少[18]。Turner等[19]研究證實(shí),在L1CAM缺乏小鼠神經(jīng)嵴衍生細(xì)胞、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞分化延遲。胰島素樣生長(zhǎng)因子(IGF)-1在消化道的發(fā)育以及抑制神經(jīng)細(xì)胞凋亡方面具有重要意義。研究證實(shí)母乳中IGF對(duì)新生兒胃腸道發(fā)育有直接促進(jìn)作用[20]。另外還有研究發(fā)現(xiàn),IGF-1可與自己特異的受體IGF-1R結(jié)合引起一系列生物學(xué)效應(yīng),在有絲分裂細(xì)胞生存、運(yùn)動(dòng)和黏附中起重要作用[21]。因此,這些神經(jīng)節(jié)細(xì)胞相關(guān)的營(yíng)養(yǎng)因子的缺失表達(dá)會(huì)影響ARM直腸內(nèi)的排便反射過(guò)程,從而影響其肛門(mén)功能。

    2.5基因突變對(duì)肛門(mén)發(fā)育以及功能的影響 目前認(rèn)為肛門(mén)直腸畸形的發(fā)生是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果,流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明遺傳因素在其發(fā)病過(guò)程中發(fā)揮重要作用[22]。由于肛門(mén)直腸畸形發(fā)病機(jī)制和病理改變十分復(fù)雜,常合并其他畸形,且疾病譜廣,表型多種多樣,遺傳方式不清楚,涉及的相關(guān)基因不止一個(gè),因而人類(lèi)肛門(mén)直腸畸形致病基因的研究非常復(fù)雜。有研究表明,先天性肛門(mén)直腸畸形與Hox基因、Gli3基因表達(dá)具有相關(guān)性[23]。約有50%的ARM患兒同時(shí)合并有其他畸形,包括十二指腸閉鎖、脊柱異常、腎或泌尿系統(tǒng)畸形、先天性心臟畸形、食管氣管缺損以及肢體畸形等,這可能與多基因異常表達(dá)有關(guān),所以相關(guān)基因突變的研究對(duì)于解釋ARM為何與其他先天性疾病并存具有重要意義。

    動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明在暴露于亞乙基硫脲(ETU)的胚胎小鼠中,Shh信號(hào)途徑在后腸發(fā)育過(guò)程中受到影響[24]。而已有證據(jù)表明,Shh信號(hào)途徑在腸道發(fā)育及形成的過(guò)程中具有關(guān)鍵作用,Shh的缺失表達(dá)可造成其目的基因BMP4和Hox基因的表達(dá)異常。BMP4作為轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β(TGF-β)家族成員之一,是涉及包括發(fā)育、傷口愈合及細(xì)胞增殖和存活等諸多生物學(xué)過(guò)程的細(xì)胞外配體,其表達(dá)區(qū)域與末端腸道開(kāi)口(cau?dal intestinal port,CIP)形成區(qū)域臨近。BMP4的低表達(dá)使CIP內(nèi)臟中胚層的發(fā)育受到影響。另外,Hox基因是肢體、中軸組織有后腦發(fā)育的重要調(diào)節(jié)因子,也與CIP的形成有關(guān)。

    3 存在問(wèn)題和發(fā)展趨勢(shì)

    總之,ARM的發(fā)生與遺傳和環(huán)境因素有關(guān),其肛門(mén)功能不良的發(fā)生與盆底肌發(fā)育異常、排便感受器、腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子減少表達(dá)有關(guān),尤其是腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布和肌肉的肌梭感受器,這些因素共同影響肛門(mén)功能使其排便功能發(fā)生障礙?;蛲蛔兊认忍煨砸蛩赜绊懩c道的發(fā)育、形成不同形式的肛門(mén)閉鎖以及脊椎發(fā)育異常,了解這些方面可以對(duì)ARM患兒進(jìn)行全面評(píng)估,并可預(yù)測(cè)其肛門(mén)功能;肛門(mén)功能評(píng)估目前國(guó)內(nèi)外存在不同的評(píng)價(jià)體系[25],多數(shù)以主觀描述為主,客觀描述的標(biāo)準(zhǔn)較少,客觀指標(biāo)多數(shù)是肛門(mén)測(cè)壓、鋇灌腸以及肌電圖檢測(cè),與患兒穩(wěn)定情況關(guān)系密切,且難于執(zhí)行;從目前研究來(lái)看,制定一個(gè)客觀評(píng)價(jià)體系,對(duì)于指導(dǎo)患兒的手術(shù)以及術(shù)后治療意義重大。

    [1] Levitt MA,Pe?a A.Anorectal malformations[J].Orphanet J Rare Dis,2007,2(1):33-37.

    [2] Gariepy CE,Mousa H.Clinical management of motility disorders in children[J].Semin Pediatr Surg,2009,18(4):224-238.

    [3] Miyasaka M,Nosaka S,Kitano Y,et al.Utility of spinal MRI in chil?dren with anorectal malformation[J].Pediatr Radiol,2009,39(8):810-816.

    [4] 劉于寶,梁長(zhǎng)虹,張忠林,等.MRI對(duì)先天性肛門(mén)直腸畸形的診斷價(jià)值[J].中國(guó)醫(yī)師雜志,2006,8(4):476-479.

    [5] Ros Mendoza LH,Sarría Octavio de Toledo L,Martínez Mombila E,et al.Morphologic evaluation of fecal incontinence by magnetic res?onance imaging in patients with corrected anal atresia[J].An Pediatr(Barc),2008,68(3):232-238.

    [6] Guan K,Li H,Fan Y,et al.Defective development of sensory neurons innervating the levator ani muscle in fetal rats with anorectal malfor?mation[J].Birth Defects Res A Clin Mol Teratol,2009,85(7):583-587.

    [7] Conaghan P,Farouk R.Sacral nerve stimulation can be successful in patients with ultrasound evidence of external anal sphincter dis?ruption[J].Dis Colon Rectum,2005,48(8):1610-1614.

    [8] Furness JB.The enteric nervous system:normal functions and enter?ic neuropathies[J].Neurogastroenterol Motil,2008,20(Suppl 1):32-38.

    [9] Costa M,Brookes SJH.The enteric nervous system[J].Am J Gastro?enterol,1994,89(8):129-137.

    [10] DeGiorgio R,Guerrin S,Barbara C,et al.New insights into human enteric neuropathies[J].Neurogastroenterol Motil,2004,16(suppl 1):143-147.

    [11] Maurício M,Martins JL,Meyer KF,et al.Study of the density of ganglion cells in the terminal bowel of rats with anorectal malforma?tions[J].Acta Cir Bras,2007,22(6):441-445.

    [12] Jai HM,Zhang KR,Zhang SC,et al.Quantitative analysis of sacral parasympathetic nucleus innervating the rectum in rats with anorec?tal malformations[J].J Pediatr Surg,2007,42(9):1544-1548.

    [13] Ozguner IF,Savas C,Ozguner M,et al.Intestianl atresia with seg?mental musculature and neural defect[J].J Pediatr Surg,2005,40(8):1232-1237.

    [14] Macedo M,Martins JL,Meyer KF,et al.Study of density of intersti?tial cells of cajal in the terminal intestine of rats with anorectal mal?formation[J].Eur J Pediatr Surg,2008,18(2):75-79.

    [15] Heanue TA,Pachnis V.Enteric nervous system development and Hirschsprung disease:advances in genetic and stem cell studies[J].Nat Rev Neurosci,2007,8(6):466-479.

    [16] 王輝,陳新國(guó),朱健美,等.RET蛋白、NCAM在先天性巨結(jié)腸中表達(dá)的意義[J].中華小兒外科雜志,2006,27(6):355-356.

    [17] Basel-Vanagaite L,Straussberg R,Friez MJ,et al.Expanding the phenotypic spectrum of L1CAM-associated disease[J].Clin Genet,2006,69(5):414-419.

    [18] Jackson SR,Guner YS,Woo R,et al.L1CAM mutation in associa?tion with X-linked hydrocephalus and Hirschsprung's disease[J].Pediatr Surg Int,2009,25(9):823-825.

    [19] Turner KN,Schachner M,Anderson RB.Cell adhesion molecule L1 affects the rate of differentiation of enteric neurons in the develop?ing gut[J].Dev Dyn,2009,238(3):708-715.

    [20] Baregamian N,Song J,Jeschke MG,et al.IGF-1 protects intestinal epithelial cells from oxidative stress-induced apoptosis[J].J Surg Res,2006,136(1):31-37.

    [21] Herman AC,Carlisle EM,Paxton JB,et al.Insulin-like growth fac?tor-I governs submucosal growth and thickness in the newborn mouse ileum[J].Pediatr Res,2004,55(3):507-513.

    [22] Lees C,Howie S,Sartor RB,et al.The hedgehog signalling pathway in the gastrointestinal tract:implications for development,homeosta?sis and disease[J].Gastroenterology,2005,129:1696-1710.

    [23] Garcia-Barceló MM,Chi-Hang Lui V,Miao X,So MT,etc.Mutation?al analysis of SHH and GLI3 in anorectal malformations[J].Birth Defects Res A Clin Mol Teratol,2008,82(9):644-648.

    [24] Mandhan P,Quan QB,Beasley S,et al.Sonic hedgehog,BMP4,and Hox genes in the development of anorectal malformations in Ethyle?nethiourea-exposed fetal rats[J].J Pediatr Surg,2006,41(12):2041-2045.

    [25] Hassett S,Snell S,Hughes-Thomas A,et al.10-Year outcome of children born with anorectal malformation,treated by posterior sag?ittal anorectoplasty,assessed according to the Krickenbeck classifi?cation[J].J Pediatr Surg,2009,44(2):399-403.

    *天津市科委基金資助項(xiàng)目(項(xiàng)目編號(hào):10JCYBJC11400)

    300074 天津市兒童醫(yī)院普外科(林虹,詹江華),內(nèi)科(朱倩儀)

    △通訊作者及審校者 E-mail:Zhanjianghua@yahoo.com

    (2010-04-25收稿 2010-08-24修回)

    (本文編輯 李國(guó)琪)

    猜你喜歡
    神經(jīng)節(jié)肛門(mén)直腸
    椎神經(jīng)節(jié)麻醉的應(yīng)用解剖學(xué)研究
    GM1神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥影像學(xué)表現(xiàn)及隨訪研究
    18F-FDG PET/CT在結(jié)直腸偶發(fā)局灶性18F-FDG攝取增高灶診斷中的價(jià)值
    蝶腭神經(jīng)節(jié)針刺術(shù)治療動(dòng)眼神經(jīng)麻痹案1則
    從“風(fēng)盛則癢”思想論治肛門(mén)瘙癢癥
    肛門(mén)瘙癢不能撓
    保健與生活(2020年3期)2020-03-02 02:27:23
    衛(wèi)生紙也能治療肛腸病
    哈樂(lè)治療肛門(mén)病術(shù)后排尿障礙32例
    超聲引導(dǎo)星狀神經(jīng)節(jié)阻滯治療原發(fā)性痛經(jīng)
    彩超引導(dǎo)下經(jīng)直腸行盆腔占位穿刺活檢1例
    97碰自拍视频| 男女视频在线观看网站免费| 国产淫片久久久久久久久| 舔av片在线| 欧美性猛交黑人性爽| 精品午夜福利在线看| 亚州av有码| 久久精品影院6| 中文字幕熟女人妻在线| 中国美女看黄片| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放| 成人午夜高清在线视频| 俺也久久电影网| 午夜老司机福利剧场| 热99re8久久精品国产| 精品久久久久久成人av| 国产主播在线观看一区二区| 欧美激情久久久久久爽电影| 中文字幕免费在线视频6| av视频在线观看入口| 久久精品久久久久久噜噜老黄 | 一夜夜www| 亚洲av日韩精品久久久久久密| 偷拍熟女少妇极品色| 一夜夜www| 丝袜美腿在线中文| 中文字幕精品亚洲无线码一区| 久久午夜亚洲精品久久| 亚洲欧美日韩高清在线视频| 久久精品国产亚洲av涩爱 | 精品人妻熟女av久视频| 亚洲美女搞黄在线观看 | 少妇的逼水好多| 中文字幕高清在线视频| 一级黄色大片毛片| 国产精品综合久久久久久久免费| 日本 av在线| 免费观看人在逋| 毛片一级片免费看久久久久 | 搡老熟女国产l中国老女人| 国内精品一区二区在线观看| 在线观看av片永久免费下载| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 久久久久久久久大av| av视频在线观看入口| 久9热在线精品视频| 日韩欧美国产在线观看| 黄色配什么色好看| 久久久久久九九精品二区国产| 99热只有精品国产| 亚洲欧美日韩卡通动漫| 色av中文字幕| 久久久久久久久中文| 精品一区二区三区人妻视频| 日本 av在线| АⅤ资源中文在线天堂| 精品人妻熟女av久视频| 国产色爽女视频免费观看| 波野结衣二区三区在线| av中文乱码字幕在线| 欧美精品国产亚洲| 日本爱情动作片www.在线观看 | 免费看日本二区| 成人亚洲精品av一区二区| 亚洲va日本ⅴa欧美va伊人久久| 免费av不卡在线播放| 日韩精品青青久久久久久| 国产亚洲91精品色在线| 国产精品久久视频播放| 国产大屁股一区二区在线视频| 亚洲在线观看片| 美女被艹到高潮喷水动态| 永久网站在线| 18禁黄网站禁片免费观看直播| 国产精品精品国产色婷婷| 亚洲精品久久国产高清桃花| 日本黄色片子视频| 赤兔流量卡办理| 看十八女毛片水多多多| 久久精品国产清高在天天线| 亚洲精华国产精华精| 99热这里只有精品一区| 久久精品国产亚洲av涩爱 | 99久久精品一区二区三区| 色综合婷婷激情| 国产成年人精品一区二区| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 国产亚洲精品综合一区在线观看| 成人午夜高清在线视频| 又粗又爽又猛毛片免费看| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| av中文乱码字幕在线| 日日啪夜夜撸| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 深夜a级毛片| 色哟哟哟哟哟哟| 在线观看66精品国产| av天堂中文字幕网| 免费在线观看影片大全网站| 搡老熟女国产l中国老女人| 国产精品1区2区在线观看.| 国产高清视频在线播放一区| 乱人视频在线观看| 桃红色精品国产亚洲av| 国内精品久久久久精免费| 在线观看66精品国产| 国产不卡一卡二| 成人av一区二区三区在线看| 十八禁网站免费在线| 黄色丝袜av网址大全| 成熟少妇高潮喷水视频| 美女高潮的动态| 欧美丝袜亚洲另类 | 久久久色成人| 国产精品久久视频播放| 最后的刺客免费高清国语| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o| 性插视频无遮挡在线免费观看| 午夜精品久久久久久毛片777| 色尼玛亚洲综合影院| 黄色日韩在线| 色综合亚洲欧美另类图片| 综合色av麻豆| 少妇人妻精品综合一区二区 | 国产久久久一区二区三区| 最近中文字幕高清免费大全6 | 女的被弄到高潮叫床怎么办 | 婷婷色综合大香蕉| av在线观看视频网站免费| 精品久久久久久久久亚洲 | 国产私拍福利视频在线观看| 亚洲性夜色夜夜综合| a级毛片a级免费在线| 搡老妇女老女人老熟妇| 好男人在线观看高清免费视频| 99热这里只有是精品在线观看| 亚洲不卡免费看| 精品久久久久久久人妻蜜臀av| 亚洲精华国产精华液的使用体验 | 色综合站精品国产| 久久久久久久精品吃奶| 国产成人av教育| 99热6这里只有精品| 成年免费大片在线观看| 一级黄片播放器| 乱系列少妇在线播放| 日本黄色片子视频| 男人狂女人下面高潮的视频| 中文在线观看免费www的网站| av在线亚洲专区| 伊人久久精品亚洲午夜| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 欧美激情久久久久久爽电影| 欧美日韩综合久久久久久 | 久久精品影院6| 免费大片18禁| 狠狠狠狠99中文字幕| 国产淫片久久久久久久久| 亚洲国产色片| 亚洲人成伊人成综合网2020| 亚洲男人的天堂狠狠| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看| 国产精品99久久久久久久久| 欧美日韩精品成人综合77777| 最新中文字幕久久久久| 91麻豆精品激情在线观看国产| 亚洲一级一片aⅴ在线观看| 88av欧美| 国产一区二区三区在线臀色熟女| 九色成人免费人妻av| 欧美xxxx黑人xx丫x性爽| 免费观看的影片在线观看| 亚洲精品久久国产高清桃花| 美女 人体艺术 gogo| 久久午夜福利片| 最近在线观看免费完整版| 亚洲黑人精品在线| 国产精品久久久久久久久免| 国产在线精品亚洲第一网站| 亚洲欧美日韩高清在线视频| 亚洲男人的天堂狠狠| 啦啦啦韩国在线观看视频| 波多野结衣巨乳人妻| 欧美日韩国产亚洲二区| 亚洲成人精品中文字幕电影| 长腿黑丝高跟| 国产精品久久久久久av不卡| 啦啦啦啦在线视频资源| 国产色爽女视频免费观看| 国语自产精品视频在线第100页| 91久久精品电影网| 97人妻精品一区二区三区麻豆| 久久精品久久久久久噜噜老黄 | 一区二区三区激情视频| 永久网站在线| 国产欧美日韩精品亚洲av| 欧美在线一区亚洲| 国产成人影院久久av| 国产aⅴ精品一区二区三区波| 麻豆一二三区av精品| 国产精品1区2区在线观看.| 九九久久精品国产亚洲av麻豆| 深爱激情五月婷婷| 国产精品女同一区二区软件 | 在线国产一区二区在线| 51国产日韩欧美| 成人午夜高清在线视频| 亚洲av一区综合| 大又大粗又爽又黄少妇毛片口| 午夜免费男女啪啪视频观看 | 99久久精品一区二区三区| 不卡视频在线观看欧美| 午夜影院日韩av| 天堂动漫精品| 色播亚洲综合网| 成年女人毛片免费观看观看9| 国产大屁股一区二区在线视频| 亚洲中文日韩欧美视频| 国产白丝娇喘喷水9色精品| 久久精品国产自在天天线| 女生性感内裤真人,穿戴方法视频| 中亚洲国语对白在线视频| 成人欧美大片| 91av网一区二区| 99久久精品国产国产毛片| 精品久久久久久久人妻蜜臀av| 最新中文字幕久久久久| 最近在线观看免费完整版| 两性午夜刺激爽爽歪歪视频在线观看| av国产免费在线观看| 免费观看的影片在线观看| 免费在线观看日本一区| 国产精品av视频在线免费观看| 国产高清有码在线观看视频| 国产精品永久免费网站| 97碰自拍视频| 色播亚洲综合网| 欧美一级a爱片免费观看看| av在线蜜桃| 成人午夜高清在线视频| 黄色欧美视频在线观看| www.色视频.com| 少妇猛男粗大的猛烈进出视频 | 午夜a级毛片| 日本欧美国产在线视频| 国产在线男女| 美女大奶头视频| 超碰av人人做人人爽久久| 特大巨黑吊av在线直播| 国内少妇人妻偷人精品xxx网站| 国产精品日韩av在线免费观看| 欧美另类亚洲清纯唯美| 欧美区成人在线视频| 美女xxoo啪啪120秒动态图| 亚洲欧美精品综合久久99| 国产精品99久久久久久久久| 成人特级av手机在线观看| 美女 人体艺术 gogo| 伦理电影大哥的女人| 3wmmmm亚洲av在线观看| 最近在线观看免费完整版| 国产精品人妻久久久久久| 国产高清激情床上av| 久久亚洲真实| 老司机午夜福利在线观看视频| 亚洲国产高清在线一区二区三| 黄色女人牲交| 欧美性感艳星| 一个人免费在线观看电影| 夜夜夜夜夜久久久久| 日韩欧美 国产精品| 成人一区二区视频在线观看| 久99久视频精品免费| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o| 搡老岳熟女国产| 国产高潮美女av| 人妻久久中文字幕网| 国产精品久久久久久久久免| 国产美女午夜福利| 国国产精品蜜臀av免费| 色综合站精品国产| 国产成人aa在线观看| 国内久久婷婷六月综合欲色啪| 国产成人一区二区在线| 亚洲自偷自拍三级| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 人妻丰满熟妇av一区二区三区| 亚洲美女黄片视频| 欧美xxxx黑人xx丫x性爽| 成人二区视频| 熟女电影av网| 国产av不卡久久| 亚洲欧美清纯卡通| 少妇的逼水好多| 国产一区二区三区av在线 | 免费观看精品视频网站| 大型黄色视频在线免费观看| 日本 欧美在线| av在线老鸭窝| 国产精品福利在线免费观看| 一边摸一边抽搐一进一小说| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 精品一区二区三区视频在线观看免费| 午夜亚洲福利在线播放| 国内久久婷婷六月综合欲色啪| 久久欧美精品欧美久久欧美| 精品久久国产蜜桃| 男人和女人高潮做爰伦理| 国产在线精品亚洲第一网站| 一级a爱片免费观看的视频| 中亚洲国语对白在线视频| 国产精品一区二区免费欧美| 久久婷婷人人爽人人干人人爱| 国产欧美日韩一区二区精品| 亚洲,欧美,日韩| 成人特级av手机在线观看| 中出人妻视频一区二区| 天堂网av新在线| 最新中文字幕久久久久| 18禁黄网站禁片午夜丰满| 精品久久久噜噜| 深夜a级毛片| 久久午夜福利片| 成人永久免费在线观看视频| aaaaa片日本免费| 看黄色毛片网站| 少妇丰满av| 男人和女人高潮做爰伦理| 色5月婷婷丁香| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 欧美丝袜亚洲另类 | 久久精品国产自在天天线| xxxwww97欧美| 亚洲国产高清在线一区二区三| 亚州av有码| 日本黄色片子视频| 99精品在免费线老司机午夜| 久久精品国产自在天天线| 亚洲成人久久爱视频| 成人永久免费在线观看视频| 高清日韩中文字幕在线| 亚洲国产色片| 婷婷亚洲欧美| 午夜亚洲福利在线播放| 亚洲美女搞黄在线观看 | 免费看光身美女| 在线a可以看的网站| 精品久久久久久,| bbb黄色大片| 黄色一级大片看看| 国产私拍福利视频在线观看| 久9热在线精品视频| 一级黄色大片毛片| 一个人观看的视频www高清免费观看| 日日摸夜夜添夜夜添av毛片 | 又黄又爽又刺激的免费视频.| 97人妻精品一区二区三区麻豆| 乱系列少妇在线播放| 日韩中文字幕欧美一区二区| 校园人妻丝袜中文字幕| 欧美绝顶高潮抽搐喷水| 久久久久久大精品| 久久久久久久久中文| 日本精品一区二区三区蜜桃| 尤物成人国产欧美一区二区三区| 国产主播在线观看一区二区| 亚洲美女搞黄在线观看 | 亚洲黑人精品在线| 天天一区二区日本电影三级| 中文字幕熟女人妻在线| 国产精品人妻久久久久久| 亚洲av成人av| 人妻久久中文字幕网| 国产 一区精品| 免费在线观看成人毛片| 日本免费一区二区三区高清不卡| 久99久视频精品免费| 人妻夜夜爽99麻豆av| 男插女下体视频免费在线播放| 在线观看免费视频日本深夜| 欧美成人a在线观看| 成人综合一区亚洲| 深夜精品福利| 欧美另类亚洲清纯唯美| 97碰自拍视频| 国产精品美女特级片免费视频播放器| 色综合色国产| 高清日韩中文字幕在线| 最近最新中文字幕大全电影3| av中文乱码字幕在线| 搡老妇女老女人老熟妇| 亚洲精品456在线播放app | 亚洲七黄色美女视频| 亚洲欧美日韩高清在线视频| 99久久中文字幕三级久久日本| 97超级碰碰碰精品色视频在线观看| 国产精品一区二区三区四区免费观看 | 久久精品国产亚洲网站| 中文字幕高清在线视频| 亚洲精品一区av在线观看| 成人午夜高清在线视频| 久久久久久久久久久丰满 | www.色视频.com| 成人亚洲精品av一区二区| 大型黄色视频在线免费观看| 在线免费观看不下载黄p国产 | 亚洲内射少妇av| 国产色婷婷99| 久久这里只有精品中国| 国产美女午夜福利| 亚洲精品在线观看二区| 亚洲精品久久国产高清桃花| 在线天堂最新版资源| a级毛片a级免费在线| 国产在视频线在精品| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 国产69精品久久久久777片| 午夜福利高清视频| 日韩欧美精品免费久久| 91狼人影院| 美女黄网站色视频| 最近最新中文字幕大全电影3| 久久国产乱子免费精品| 久久草成人影院| 嫩草影视91久久| 亚洲五月天丁香| 免费无遮挡裸体视频| 中文字幕熟女人妻在线| 亚洲人成网站高清观看| 久久婷婷人人爽人人干人人爱| 观看美女的网站| 成人永久免费在线观看视频| av在线天堂中文字幕| 色5月婷婷丁香| 精品久久国产蜜桃| 直男gayav资源| 久久精品夜夜夜夜夜久久蜜豆| 两人在一起打扑克的视频| av在线观看视频网站免费| 能在线免费观看的黄片| 亚洲 国产 在线| 在现免费观看毛片| 国产亚洲精品av在线| 免费大片18禁| 亚洲成av人片在线播放无| 超碰av人人做人人爽久久| 日日摸夜夜添夜夜添小说| 日日撸夜夜添| 国产成人a区在线观看| 少妇人妻一区二区三区视频| 琪琪午夜伦伦电影理论片6080| 一本精品99久久精品77| av.在线天堂| 国产真实乱freesex| 中文亚洲av片在线观看爽| 亚洲精品粉嫩美女一区| 免费观看精品视频网站| 美女黄网站色视频| 欧美成人免费av一区二区三区| 淫妇啪啪啪对白视频| 国产伦精品一区二区三区视频9| 国产中年淑女户外野战色| 日本与韩国留学比较| 欧美xxxx性猛交bbbb| 嫩草影视91久久| 亚洲国产色片| 老熟妇仑乱视频hdxx| 中文字幕精品亚洲无线码一区| 免费观看在线日韩| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放| 色5月婷婷丁香| 精品久久久久久久久av| 啦啦啦观看免费观看视频高清| 美女免费视频网站| 欧美色欧美亚洲另类二区| 国产精品久久久久久久电影| av女优亚洲男人天堂| 国产亚洲精品久久久久久毛片| 午夜亚洲福利在线播放| 尾随美女入室| 舔av片在线| 亚洲av成人精品一区久久| 男女边吃奶边做爰视频| 免费人成在线观看视频色| 九色成人免费人妻av| 十八禁国产超污无遮挡网站| 国产一区二区激情短视频| 久久久精品大字幕| 亚洲国产欧美人成| 可以在线观看毛片的网站| 嫩草影视91久久| 国产成人aa在线观看| 久久久久久九九精品二区国产| 18禁裸乳无遮挡免费网站照片| 韩国av一区二区三区四区| 国产一区二区亚洲精品在线观看| 天堂网av新在线| 舔av片在线| 亚洲午夜理论影院| 日日啪夜夜撸| 又爽又黄无遮挡网站| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 色视频www国产| 人人妻人人澡欧美一区二区| 午夜福利视频1000在线观看| 日韩人妻高清精品专区| 亚洲欧美日韩高清专用| 亚洲真实伦在线观看| 久久九九热精品免费| 欧美又色又爽又黄视频| 少妇人妻精品综合一区二区 | 国产精品日韩av在线免费观看| 桃色一区二区三区在线观看| 亚洲中文字幕一区二区三区有码在线看| 国产麻豆成人av免费视频| 国产乱人视频| 日本黄色片子视频| 色在线成人网| 人妻少妇偷人精品九色| 亚洲成人精品中文字幕电影| 亚洲欧美激情综合另类| 日韩精品青青久久久久久| 久9热在线精品视频| av福利片在线观看| 乱系列少妇在线播放| 又粗又爽又猛毛片免费看| 久久草成人影院| av国产免费在线观看| 熟女人妻精品中文字幕| 日本色播在线视频| 国产亚洲欧美98| 午夜福利欧美成人| 精品人妻一区二区三区麻豆 | 日本五十路高清| 中文字幕免费在线视频6| 国产不卡一卡二| 蜜桃亚洲精品一区二区三区| 精品乱码久久久久久99久播| 精品久久久久久久久久免费视频| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 日韩在线高清观看一区二区三区 | 美女高潮的动态| 日日啪夜夜撸| 黄色丝袜av网址大全| 国产精品,欧美在线| 亚洲精品日韩av片在线观看| 男人和女人高潮做爰伦理| 免费av不卡在线播放| 亚洲av.av天堂| 日本在线视频免费播放| 99久久中文字幕三级久久日本| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看| 亚洲一级一片aⅴ在线观看| 天堂网av新在线| 亚洲国产欧洲综合997久久,| 久久久久久久久久成人| 精品久久国产蜜桃| 中文字幕av在线有码专区| 亚洲内射少妇av| 国产毛片a区久久久久| 久久久久久久精品吃奶| 成人毛片a级毛片在线播放| 97热精品久久久久久| 黄色日韩在线| 日韩 亚洲 欧美在线| 嫩草影视91久久| 国内久久婷婷六月综合欲色啪| 我的女老师完整版在线观看| 国产伦精品一区二区三区四那| 日韩强制内射视频| 免费在线观看日本一区| 哪里可以看免费的av片| 亚洲天堂国产精品一区在线| 极品教师在线免费播放| 国产成人一区二区在线| 给我免费播放毛片高清在线观看| 国产极品精品免费视频能看的| 69av精品久久久久久| 日韩国内少妇激情av| 中文字幕熟女人妻在线| 日韩欧美在线二视频| 久久中文看片网| 中文字幕久久专区| 乱人视频在线观看| 免费看光身美女| 深夜精品福利| av在线亚洲专区| 舔av片在线| 久久久久免费精品人妻一区二区| 欧美在线一区亚洲| av专区在线播放| 精品午夜福利在线看| 在线观看舔阴道视频| 国产亚洲91精品色在线| 男女那种视频在线观看| 最新中文字幕久久久久| 99精品在免费线老司机午夜| 亚洲熟妇熟女久久| 人妻丰满熟妇av一区二区三区| 99热只有精品国产| 日韩大尺度精品在线看网址| 美女高潮喷水抽搐中文字幕| 国产大屁股一区二区在线视频| 长腿黑丝高跟| av专区在线播放| 狂野欧美激情性xxxx在线观看| 午夜a级毛片| 在线看三级毛片| 久久这里只有精品中国| 欧美另类亚洲清纯唯美| 五月伊人婷婷丁香| 国产探花在线观看一区二区| 国产精品人妻久久久影院| 亚洲三级黄色毛片| 国产一区二区亚洲精品在线观看|