原發(fā)于鼻竇的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)道

陳天賓,胡 俊,溫碧隆

(重慶三峽中心醫(yī)院耳鼻喉科,萬(wàn)州 404000)

原發(fā)于鼻竇的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)道

陳天賓,胡 俊,溫碧隆

(重慶三峽中心醫(yī)院耳鼻喉科,萬(wàn)州 404000)

1 臨床資料

患者,男,65歲,因左側(cè)鼻塞8個(gè)月,涕中帶血6個(gè)月入院,入院前兩天外院鼻竇CT示左側(cè)上頜竇、篩竇及鼻腔占位病變,骨質(zhì)吸收破壞明顯,見圖1,考慮可能為左側(cè)上頜竇腫瘤。入院查體:生命體征穩(wěn)定,鼻外形正常,左側(cè)面部無(wú)隆起,無(wú)壓痛,前鼻鏡下見鼻中隔左側(cè)偏曲,左下鼻甲向中間移位,左下鼻道底部隆起飽滿,左側(cè)中鼻道可見灰白色條索狀新生物,鼻內(nèi)窺鏡下其具體大小及來(lái)源窺及不清,右側(cè)中鼻道少許荔枝肉樣新生物。入院后內(nèi)窺鏡下左下鼻道及中鼻道新生物活檢提示息肉樣病變,完善相關(guān)術(shù)前檢查和準(zhǔn)備后擬行內(nèi)窺鏡下雙側(cè)上頜竇、篩竇開放術(shù)并行新生物活檢,術(shù)前診斷考慮慢性鼻竇炎伴壞死性息肉,不排除上頜竇腫瘤的可能。全身麻醉后雙側(cè)鼻腔用0.1%腎上腺素棉片收縮雙側(cè)鼻腔黏膜血管,0°內(nèi)窺鏡下見鼻腔有灰白色新生物堵塞,左側(cè)鼻腔黏膜血管收縮不明顯,鼻腔正常解剖結(jié)構(gòu)不清,內(nèi)窺鏡下用息肉鉗摘除鼻腔及下鼻道新生物并留送病檢,術(shù)中見左側(cè)下鼻道之上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)破壞吸收成一薄片狀,自下鼻道開放上頜竇后見竇內(nèi)有大量灰白色新生物填塞,少許積膿,清理中鼻道部分新生物后發(fā)現(xiàn)新生物自左側(cè)上頜竇長(zhǎng)出,上頜竇內(nèi)側(cè)壁完全吸收破壞,左眼眶紙板部分缺損,中鼻道部分軟組織侵入左側(cè)眼眶內(nèi),術(shù)中創(chuàng)面滲血明顯,術(shù)中向患者家屬溝通,考慮鼻竇惡性腫瘤的可能性大,腫瘤侵犯范圍較廣,不易完全摘除干凈,有損傷視神經(jīng)及眼球的可能,患者家屬要求盡量摘除腫瘤。術(shù)中請(qǐng)麻醉醫(yī)師配合降低患者血壓,左側(cè)鼻腔用0.1%腎上腺素棉片收縮鼻腔黏膜血管止血,待滲血減少后用30°內(nèi)窺鏡進(jìn)一步清理左側(cè)篩竇的新生物,術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)眼球稍突起,眶周皮下淤血,遂立即停止手術(shù),吸除中鼻道滲血后填入止血棉止血,術(shù)畢?；颊咔逍押笤V左眼視力障礙,術(shù)后視力檢查示左眼無(wú)光感,瞳孔散大,對(duì)光反射消失。右眼視力無(wú)明顯變化。術(shù)后給予脫水、糖皮質(zhì)激素、改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及補(bǔ)充維生素B等對(duì)癥治療,左眼視力無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后1周復(fù)查,內(nèi)窺鏡下患者左側(cè)鼻腔下鼻道與左側(cè)上頜竇相通,鼻腔黏膜腫脹,左上頜竇竇口已開放,左側(cè)眼眶內(nèi)壁下部紙板部分缺失,篩泡已開放,黏膜充血明顯。本院128層螺旋CT示左側(cè)眼眶內(nèi)及左側(cè)鞍旁軟組織影,見圖2。術(shù)后病理檢查顯示上頜竇黏膜組織有慢性炎癥,表面潰瘍形成,殘留鱗狀上皮呈局灶性輕、中度不典型增生,見封3圖3。上皮下梭形細(xì)胞增生,其間散在較多漿細(xì)胞浸潤(rùn),見封3圖4。提示炎性肌纖維母細(xì)胞瘤合并局部上皮不典型增。免疫組化染色:梭形細(xì)胞波形蛋白(Vim)(+),抗平滑肌抗體(SMA)(+),間變性淋巴瘤激酶(ALK)(-),Ki67(+);不典型增生上皮細(xì)胞Ki67(++)。術(shù)后潑尼松150 mg/d治療,術(shù)后 6個(gè)月復(fù)查,鼻竇CT圖像顯示腫瘤侵犯范圍較前稍有擴(kuò)大,左眼視力無(wú)好轉(zhuǎn),現(xiàn)帶病生存。

圖1 術(shù)前CT圖像

圖2 術(shù)后1周CT圖像

2 討 論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IM T)是一種少見獨(dú)特的間葉性腫瘤,最初指發(fā)生于肺的一種瘤樣病變,由Brunn于1939年最早報(bào)道了2例肺部的梭形細(xì)胞良性腫瘤,之后經(jīng)歷了較漫長(zhǎng)的臨床和病理認(rèn)識(shí)過(guò)程[1]。曾有炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、黃瘤性肉芽腫等眾多名稱,2002年WHO將其納入軟組織腫瘤。命名為IM T,定義為:由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭性細(xì)胞組成的,伴有大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的腫瘤,IMT不但發(fā)生于肺,還可見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、口腔、上呼吸道、甲狀腺、心臟、胃腸道、腎臟和皮膚等處,IMT少見于頭頸部,尤其是鼻腔和鼻竇。

2.1 病因 IM T的確切病因仍不清楚,相關(guān)因素有:手術(shù)、創(chuàng)傷、炎性反應(yīng)、異常修復(fù)、病毒或特殊細(xì)菌感染等[2-3]。近年來(lái)不少研究證實(shí)部分IM T中顯示A LK的表達(dá)和基因重排?；蛑嘏懦Ｒ娪趦和澳贻p患者[4]。

2.2 組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)特點(diǎn) 腫瘤無(wú)包膜,由增生的纖維母細(xì)胞瘤和肌纖維母細(xì)胞組成。細(xì)胞有輕度或灶狀異形性,核分裂數(shù)量不等,缺乏不典型核分裂。腫瘤中散在大量炎性細(xì)胞,多為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞,也有組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞。有學(xué)者1995年報(bào)道的IM T組織學(xué)分型一般分3型:黏液/血管型、梭形細(xì)胞密集型和少細(xì)胞纖維型。3種類型出現(xiàn)概率基本相等,常同時(shí)出現(xiàn),并以其中1或2種類型為主,組織學(xué)類型與預(yù)后的關(guān)系,尚待進(jìn)一步研究。免疫組織化學(xué)可分3種類型,僅表現(xiàn)為Vim陽(yáng)性;由不同程度的肌源性蛋白表達(dá),此時(shí)應(yīng)注意與肌源性腫瘤相鑒別;極少部分IM T還可表現(xiàn)為肌酸激酶(CK)陽(yáng)性。但這3種表型與上述報(bào)道的3種組織學(xué)分型并非完全對(duì)應(yīng),與IM T預(yù)后關(guān)系尚不清楚。

2.3 臨床特點(diǎn) 鼻腔、鼻竇IM T無(wú)明顯的性別優(yōu)勢(shì),平均發(fā)病年齡在40歲以上,其發(fā)生部位以上頜竇最多,國(guó)內(nèi)外的統(tǒng)計(jì)病例,發(fā)生與上頜竇的IM T分別占82.9%和64.7%,其次為鼻腔、篩竇和蝶竇。IM T常見的臨床癥狀無(wú)特異性,早期極易誤診,隨著所在部位的侵犯會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,多數(shù)為面頰脹滿、麻木和疼痛感,鼻塞、鼻出血、眼痛、復(fù)視和視力下降等。內(nèi)窺鏡檢查為覆蓋水腫或正常黏膜的腫塊,呈息肉狀,有時(shí)可有頸部淋巴結(jié)腫大。影像學(xué)檢查通常無(wú)特征性表現(xiàn),但可提供病變程度和侵犯范圍,對(duì)指導(dǎo)手術(shù)有一定的幫助,CT表現(xiàn)為均勻的軟組織塊影,增強(qiáng)掃描呈輕度增強(qiáng)表現(xiàn),常見其破壞蝶竇骨質(zhì),甚至跨過(guò)竇壁侵犯周圍肌肉、脂肪和神經(jīng),表示浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和惡性侵襲傾向。上頜竇IM T最常見的骨質(zhì)破壞部位為眼眶底和竇內(nèi)側(cè)壁,其次為竇前壁和后外側(cè)壁,甚至侵犯顱內(nèi)。IMT的確診需依靠病理檢查。部分IM T侵犯范圍較廣,與鼻腔惡性腫瘤難以鑒別,術(shù)前的鼻腔活檢尤為重要,臨床表現(xiàn)與病理檢查不吻合時(shí)最好多次鼻腔活檢。

2.4 治療 IM T的主要治療手段為手術(shù)切除、大劑量激素治療、放療,但以手術(shù)切除為主要手段,輔以后兩種治療方法,但總的治療效果差,容易復(fù)發(fā)[5-6]。手術(shù)切除治療為首選,可根據(jù)病變部位、大小、范圍選擇不同的手術(shù)方式,力求徹底清除病灶,特別是篩竇的病變,如有殘留極易復(fù)發(fā)。對(duì)手術(shù)不能完全切除的病例,可輔以放療和激素治療。本例患者年齡較大,腫瘤侵襲的范圍較大,診斷不明確,術(shù)前應(yīng)該考慮到患有此病的可能,部分IMT侵犯范圍廣,骨質(zhì)破壞明顯,術(shù)中極易傷及周圍重要器官或組織,術(shù)者術(shù)前對(duì)鼻腔的解剖結(jié)構(gòu)及腫瘤侵襲的范圍要有充分的認(rèn)識(shí),手術(shù)時(shí)應(yīng)特別仔細(xì),切忌盲目撕扯腫瘤,盡量避免并發(fā)癥的發(fā)生。目前該患者帶病生存,左鼻腔腫瘤未見明顯復(fù)發(fā),病情變化有待進(jìn)一步隨訪觀察?？傊?IMT的治療目前尚無(wú)特別有效的治療手段,是一種難以徹底切除且極易復(fù)發(fā)的病變[7]。

[1]紀(jì)小龍,馬亞敏.從炎性假瘤到炎性肌纖維母細(xì)胞瘤淺談病理形態(tài)學(xué)發(fā)展的過(guò)程[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2003,19(3):319-320.

[2]程華,馬丹,楊樺,等.空腸炎性肌纖維母細(xì)胞瘤并腸套疊1例[J].重慶醫(yī)學(xué),2009,38(2):247.

[3]Dehner LP.Inflammatory myofibroblastic tumor:the continued definition of one type of so-called inflammatory pseudotumor[J].Am J Surg Pathol,2004,28:1652-1654.

[4]劉紅剛,高巖.頭頸部腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:173-176.

[5]Zhou SH,Ruan LX,Xu YY,et al.Inflammatory myofibroblastic tummour in the left maxillary sinus:a case reoport[J].Chin Med,2004,117:1597-1599.

[6]周水洪,阮凌翔,任國(guó)平,等.左上頜竇炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2004,39(4):249-250.

[7]陸中杰,周水洪,嚴(yán)森祥,等.上頜竇炎性肌纖維母細(xì)胞瘤二例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,45(3):155-156.

10.3969/j.issn.1671-8348.2011.06.048

C

1671-8348(2011)06-0622-02

2010-06-09

2010-10-23)

·短篇及病例報(bào)道·