以血液系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡20例臨床分析

鄭可弟

以血液系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡20例臨床分析

鄭可弟

目的探討以血液系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者的臨床特征。方法回顧性分析20例SLE患者的臨床資料和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。結(jié)果本組患者臨床表現(xiàn)及血象缺乏特異性，但所有患者均具備SLE相關(guān)的多種自身抗體陽性及不同程度的皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)等癥狀，以貧血為主要表現(xiàn)者14例(70.0%)，以出血為主要表現(xiàn)者9例(45.0%)，以溶血性貧血為主要癥狀者2例(10.0%)，白細(xì)胞減少者 8例(40.0%)，血小板減少者者 11例(55.0%)，全血細(xì)胞減少者 4(20.0%)。骨髓形態(tài)學(xué)改變?nèi)狈μ禺愋浴?例溶血性貧血患者 Coombs試驗(yàn)均為陽性，尿蛋白陽性者12例(60.0%)。結(jié)論血液系統(tǒng)癥狀可以是SLE的早期表現(xiàn)，當(dāng)患者以血液系統(tǒng)癥狀就診時，臨床醫(yī)生應(yīng)提高警惕性，可進(jìn)行與SLE相關(guān)的檢查，這對減少誤診率和提高診斷率至關(guān)重要。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡;首發(fā)癥狀;血液系統(tǒng)癥狀

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫異常引起的多臟器多系統(tǒng)功能損害性疾?。?］。SLE患者早期出現(xiàn)的癥狀千變?nèi)f化，首發(fā)癥狀也因人而異。患者可有血液系統(tǒng)異常，表現(xiàn)為一系、兩系或全血細(xì)胞減少，常見癥狀有貧血及出血，易合并感染，臨床易誤診為再生障礙性貧血(AA)、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)、骨髓增生異常綜合征(MDS)及自身免疫性溶血性貧血(AIHA)等疾?。?］。為減少誤診率，我們對20例以血液系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀的 SLE患者血液學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 20例SLE患者為2006年2月至2010年6月住院患者，均為女性，年齡20～50歲。患者入院后確診時間為3～30 d。20例患者均符合美國風(fēng)濕病學(xué)會1982 SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 方法 對15例患者行血常規(guī)、尿常規(guī)、骨髓細(xì)胞學(xué)分類及抗核抗體(ANA)、抗ENA抗體、抗雙鏈DNA抗體、血沉、及心臟彩超及X線檢查。

2 結(jié)果

20例患者的臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果見表1。表中1、2、8號病例表現(xiàn)為正常骨髓象;4、6、13號病粒系增生極度活躍，其他系統(tǒng)無異常改變;9、11、12、17號病例粒系增生明顯，巨核數(shù)目多，功能欠佳;3、5、10號病例紅系增生明顯，巨核功能差，其中15號病例巨核數(shù)目多，確診為Evans綜合征，3、5號病例巨核數(shù)目正常;7、12、20號病例骨髓示缺鐵性貧血，同時伴有巨核數(shù)目正常，功能差;18、19號病例為紅系增生極度活躍，行網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及 Coombs試驗(yàn)，確診為AIHA。

表1 20例SLE患者臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

3 討論

SLE是一種可累及全身任何臟器的疾病，40%SLE患者有白細(xì)胞減少，60%患者有貧血及血小板減少，20%的患者表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，不少SLE患者以血液系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀［3］。甚至有部分患者以血液系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，但若干年后方確診為SLE。本組20例患者以血液系統(tǒng)異常為首發(fā)癥狀就診時，臨床表現(xiàn)及血液學(xué)改變雖呈多種多樣且缺乏特異性，但具有以下特點(diǎn):①患者均為20～50歲;②患者均有不同程度的乏力、低熱、皮膚損害、關(guān)節(jié)癥狀、尿蛋白及多種自身抗體陽性［4］;③70.0%的患者表現(xiàn)為貧血，其中有3例骨髓分類表現(xiàn)紅系增生明顯，巨核數(shù)目正?；蛟龆啵蚓藓藬?shù)目改變不符合再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)，因此排除該診斷;④臨床初診1例懷疑為MDS患者，骨髓三系未發(fā)現(xiàn)病態(tài)造血，排除MDS;⑤3例初診考慮ITP者，1例骨髓表現(xiàn)粒系增生明顯活躍，巨核數(shù)目多，功能欠佳，1例為正常骨髓象，不符合ITP骨髓象表現(xiàn)。1例首診檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)為6%，骨髓表現(xiàn)為紅系增生明顯伴巨核數(shù)目增多，功能差，確診為Evans綜合征。2例患者初診時確診為AIHA，經(jīng)激素治療效果差，且間歇發(fā)熱。而上述3種疾病均為自身免疫性疾病，可以是SLE不同時期的表現(xiàn)。上述6例患者的SLE相關(guān)抗體檢測結(jié)果均呈陽性，排除ITP、Evans綜合征及AIHA;⑥3例患者初診時考慮為缺鐵性貧血，骨髓結(jié)果示外鐵染色陰性，巨核數(shù)目正常，功能差補(bǔ)鐵對癥治療過程中出現(xiàn)面部紅斑、口腔潰瘍，行相關(guān)檢查后確診為SLE;⑦1例患者持續(xù)高熱，在排除血液病、傳染病及惡性腫瘤后，高度懷疑SLE，多次查ANA均為陰性，住院30 d后復(fù)查ANA結(jié)果示陽性，確診SLE。

SLE患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，首發(fā)癥狀也因人而異。近年來，隨著對SLE認(rèn)識的提高和免疫學(xué)診斷技術(shù)的進(jìn)展，早期輕型和不典型的SLE病例日益增多，而漏診和誤診的病例也不少，SLE的臨床診斷率與臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識有關(guān)［5］。SLE是一種多見于女性的疾病，當(dāng)年輕患者尤其是女性患者主要以血液系統(tǒng)癥狀就診時，臨床醫(yī)生應(yīng)注意以下幾點(diǎn)［6］:①詢問有無長期低熱、乏力、口腔潰瘍、易脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛等;②注意面部、口腔、及四肢皮膚黏膜有無異常表現(xiàn);③注意尿常規(guī)有無異常，特別是尿蛋白;④常規(guī)行ANA篩查實(shí)驗(yàn)，對減少誤診率和提高早期診斷率有重要意義;⑤必要時再行補(bǔ)體、DsDNA、ENA抗體譜等檢查。

［1］ 葉任高，沈清瑞，余學(xué)清.腎臟病診斷與治療學(xué).人民衛(wèi)生出版社，1997:271-280.

［2］ 王桂菊.系統(tǒng)性紅版狼瘡相關(guān)性血液病血液學(xué)異常臨床特征.中國實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志，2002，10(4):359-361.

［3］ 張幼利，張學(xué)武，賀聯(lián)印，系統(tǒng)性紅版狼瘡相關(guān)血液學(xué)異常臨床內(nèi)科雜志，1998，15(3):160-161.

［4］ 洪寶源.系統(tǒng)性紅斑狼瘡時血液學(xué)改變.中華內(nèi)科雜志，1986，25(1):47.

［5］ 周小勇.成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷和處理原則.國外醫(yī)學(xué)皮膚性病學(xué)分冊，2000，26(6):361-363.

［6］ Steinberg AD，Gourley MF，Klinman DM，et al.Systemic lupus ery-thematoses.Ann Intern Med，1991，115:548.

Analysis of 20 SLE patients with initial hematological symptom

ZHENG Ke-di.
Department of Rheumatism medical，Shantou Center Hospital，Guangdong 515031，China

ObjectiveTo explore the clinical characteristics of initial hematological symptom in SLE patients.MethodsClinical features and hematological dates of 20 cases were reviewed and analysed.ResultsThese patients were short of specificity in clinical manifestation and hemogram.However，all cases had multiple SLE-related autoantibodies and varying extent dermal，mucomembranous and articulation.The incidence of primary symptom in the 20 cases was as follow:14 anemia(70.0%)，9 purpura(45.0%)，2 hemolytic anemia(10.0%)，8 leukopenia(40.0%)，11 thrombo cytopenia(55.0%)and 4 pancytopenia(20.0%).The bone marrow examintions were short of specificity，2 cases with hemolytic anem ia Coombs’test positive.Proteinuria of 12 cases were positive(60.0%).ConclusionThe clinical manifestation of hematological abnormality may be primary symptom of SLE.Physician should pay attention to it and determine multiple SLE related auto antibodies.

SLE;The primary symptom;Hematoligical symptom

515031 汕頭市中心醫(yī)院風(fēng)濕內(nèi)科