68例川畸病臨床分析

陳善萍，張 英，李 紅

（普洱市人民醫(yī)院兒科，云南 普洱 665000）

68例川畸病臨床分析

陳善萍，張 英，李 紅

（普洱市人民醫(yī)院兒科，云南 普洱 665000）

目的探討小兒川畸?。↘D）的臨床特點(diǎn)及診斷治療方法。方法對(duì)1999年1月至2009年7月在我院兒科住院的68例川畸病患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果川畸病好發(fā)于＜5歲兒童，男孩多發(fā)，不完全性KD占29%；冠狀動(dòng)脈病變12例，復(fù)發(fā)2例，采用大劑量丙種球蛋白及阿斯匹林治療，68例均臨床治愈。結(jié)論對(duì)持續(xù)高熱＞5 d，伴有皮疹、黏膜癥狀，且C反應(yīng)蛋白增高、血小板進(jìn)行性升高者應(yīng)警惕KD可能，應(yīng)及早應(yīng)用丙種球蛋白及阿斯匹林防治冠狀動(dòng)脈病變。

川畸?。辉\斷；治療

川畸?。↘D）是一種病因未明，以全身血管炎為主要病變的小兒急性發(fā)熱出疹性疾病。本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，近年來發(fā)病呈增多趨勢(shì)，現(xiàn)已取代風(fēng)濕熱成為我國(guó)小兒后天獲得性心臟病的主要病因之一，因其缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查資料，易造成漏診、誤診，延誤治療。為總結(jié)本病的臨床特點(diǎn)，提高診療水平，減少冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，現(xiàn)將1999年1月至2009年7月在我科住院的68例川畸病患兒診療進(jìn)行回顧性分析報(bào)道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組68例患兒，男性46例，女性22例，男:女=2.1:1；年齡4個(gè)月～10歲，其中4個(gè)月～1歲 12例、1～3歲27例、3～5歲16例、5～10歲13例，＜5歲占81%。入院時(shí)病程3～8 d。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 典型KD診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：發(fā)熱5 d以上，伴下列臨床表現(xiàn)至少4項(xiàng)者即可診斷KD：①眼球結(jié)合膜充血；②口唇充血皸裂，草莓舌，口腔黏膜彌漫性充血；③多形性皮疹；④一過性頸部淋巴結(jié)腫大，直徑＞1.5cm；⑤手足硬性水腫，掌趾紅斑，恢復(fù)期皮膚黏膜交界處膜狀脫皮。不完全性KD診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：不明原因發(fā)熱＞5 d，伴有其他診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)者，需排除其他發(fā)熱性疾病。冠狀動(dòng)脈病變（CAL）診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：①超聲心動(dòng)圖示冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜增強(qiáng)；②冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：0～3歲≥2.5 mm，3～9歲≥3 mm，9～14歲≥3.5 mm；③冠狀動(dòng)脈瘤（CAA），不同形狀的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑為4～7 mm；④巨大冠狀動(dòng)脈瘤（GCAA），冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑為≥8 mm。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)，本組資料中典型KD患兒48例（71%），不完全性KD患兒20例（29%）。

1.3 臨床表現(xiàn) 68例患兒均以發(fā)熱為首發(fā)癥狀，呈稽留熱或馳張熱型，持續(xù)時(shí)間＞5 d（見表1）。

表1 68例川畸病主要臨床表現(xiàn)（例）

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查 見表2。

表2 68例川畸病實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果（例）

1.5 輔助檢查 心電圖竇性心動(dòng)過速12例；ST波段壓低、T波低平6例。超聲心動(dòng)圖示冠狀動(dòng)脈損傷12例，其中冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張10例，CAA 2例，未發(fā)現(xiàn)GCAA；其中典型KD冠狀動(dòng)脈損傷9例，不完全KD冠狀動(dòng)脈損傷3例。

1.6 治療方法及結(jié)果 入院后常規(guī)給予抗感染對(duì)癥治療，確診后立即給予阿斯匹林30～50mg/（kg·d），分3～4次口服，連續(xù)2周后減至3～5mg/（kg·d）頓服，持續(xù)6～8周，如有冠狀動(dòng)脈病變則延長(zhǎng)用藥時(shí)間至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。本組資料中有24例給予大劑量丙種球蛋白靜滴治療，其中11例400mg/（kg·d），連用5 d；30例1 g/（kg·d），連用2 d；28例單針丙種球蛋白2 g/（kg·d），如血小板升高則加用潘生丁3～5mg/（kg·d），分3次口服至血小板恢復(fù)正常。對(duì)12例有冠狀動(dòng)脈損傷者分別于1個(gè)月、2個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖，12例患者均于6個(gè)月內(nèi)冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。復(fù)發(fā)2例均為男孩，間隔時(shí)間12～18個(gè)月，初發(fā)及復(fù)發(fā)均給予單針丙種球蛋白2 g/（kg·d）及阿斯匹林治療，未出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損傷，復(fù)發(fā)率為3%。

2 討論

KD目前病因尚未明確，多認(rèn)為是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎，在嬰兒及兒童均可發(fā)病。本組病例示：男女比例為2.1:1，＜5歲占81%，提示該病好發(fā)于5歲以下男孩。由于川畸病臨床表現(xiàn)多樣，癥狀出現(xiàn)時(shí)間不一，且缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室診斷方法，其特征性表現(xiàn)為指趾端甲床皮膚交界處膜樣脫皮，但發(fā)生時(shí)間晚，一般在疾病恢復(fù)期出現(xiàn)，不利于KD早期診斷。發(fā)熱為KD的首發(fā)癥狀，結(jié)膜充血、口唇充血皸裂、草莓舌等黏膜癥狀多在起病2～3 d即可出現(xiàn)，發(fā)生率高，但無特異性；皮疹多樣，多為充血性斑丘疹或多形性紅斑，偶有猩紅熱及麻疹樣皮疹，多見于軀干部散發(fā)，持續(xù)時(shí)間短，2～4 d消失，無結(jié)痂；頸部淋巴結(jié)為非化膿性一過性腫大，壓痛不明顯，多在起病3 d內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈，故不易被家屬發(fā)現(xiàn)，就診時(shí)已消失，易被忽視需仔細(xì)詢問病史及體格檢查；肛周脫皮為KD特征性表現(xiàn)，出現(xiàn)較指趾端脫皮早，有利于KD的早期診斷；卡疤紅斑出現(xiàn)時(shí)間為病程3～5 d，本組資料發(fā)生率低，僅為5.88%，一旦發(fā)現(xiàn)也有助于早期診斷。本組資料中WBC、CRP、ESR異常發(fā)生較早，多在起病3 d內(nèi)即出現(xiàn)WBC升高、ESR增快、CRP升高，如發(fā)熱不能用其他疾病解釋，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)高度警惕不完全性KD的可能。

冠狀動(dòng)脈損害為川畸病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為20%～25%，與冠狀動(dòng)脈瘤相關(guān)的危險(xiǎn)因素包括：＜1歲，男孩，持續(xù)發(fā)熱超過14 d，貧血，WBC＞30×109/L，ESR＞100 mm/h，CRP明顯升高，血漿白蛋白降低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。本組冠狀動(dòng)脈損傷發(fā)生12例，發(fā)生率為18%，其中冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占15%、CAA占3%，較報(bào)道明顯低，可能與及時(shí)診斷早期應(yīng)用大劑量丙種球蛋白及阿斯匹林有關(guān)。本組資料中有9例因藥物來源困難或經(jīng)濟(jì)原因未能使用大劑量丙種球蛋白治療，但9例年齡均＞5歲，超聲心動(dòng)圖有2例發(fā)生冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，隨訪6個(gè)月恢復(fù)正常。

KD急性期后一般可自愈，復(fù)發(fā)率為1.9%～3%[3]，本組資料中復(fù)發(fā)2例，復(fù)發(fā)率為3%。有學(xué)者報(bào)道再發(fā)KD更易發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變[4]，本組2例復(fù)發(fā)均未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變，尚需增加觀察例數(shù)。

[1]胡亞美,江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:698-705.

[2]張清友,杜軍保.不完全川畸病的診治現(xiàn)狀[J].中華兒科雜志,2006,44(5):539-541.

[3]黃國(guó)英.川畸病流行病學(xué)現(xiàn)狀[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2006,21(10):722.

[4]王宏偉,程佩萱.川畸病再發(fā)10例臨床分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2003,18(2):69-71.

R720.597

A

1003—6350(2011)10—089—02

陳善萍（1968—），女，四川籍，副主任醫(yī)師，學(xué)士。

2011-03-11）