右房黏液瘤合并中心型紫紺一例報(bào)告

曹 麗 王佩顯

1 病例報(bào)告

患者 女，37歲。主因咳嗽、咳痰2周，胸悶、憋氣及右下肢輕度水腫3 d，于2006年6月30日入院。患者入院前2周咳嗽、咳痰，經(jīng)抗生素治療后無(wú)好轉(zhuǎn)。入院時(shí)查體：體溫36.8℃，脈搏82次/min，呼吸20次/min，血壓120/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清，合作，全身皮膚黏膜無(wú)黃染、無(wú)出血，淺表淋巴結(jié)未觸及，口唇及甲床發(fā)紺，伴杵狀指、趾，吸氧后無(wú)改善。氣管居中，無(wú)頸靜脈怒張，雙肺呼吸音粗糙，心率80次/min,律齊，未聞及雜音。腹平軟，肝脾肋下未及。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞5.8×109/L，中性粒細(xì)胞0.70，淋巴細(xì)胞0.30。血?dú)夥治鰌H值為7.5，二氧化碳分壓為21.9 mm Hg，氧分壓為35 mm Hg，血氧飽和度為0.70，血細(xì)胞比容為0.53%，D-二聚體214 μg/L。心電圖無(wú)異常改變。肺灌注掃描及肺CT無(wú)異常改變。超聲心動(dòng)圖檢查示：右房、右室擴(kuò)大，右心房?jī)?nèi)可見(jiàn)類圓形強(qiáng)回聲團(tuán)塊，大小為5.1 cm×3.2 cm×2.3 cm，有蒂并與右心房后下壁相連，附著點(diǎn)臨近下腔靜脈開(kāi)口，其于舒張期隨血流抵達(dá)三尖瓣孔，在收縮期又返回到右心房，見(jiàn)圖1。磁共振造影顯示：心房水平存在右向左分流。臨床診斷：右房黏液瘤。于2006年7月11日在低溫全身麻醉和體外循環(huán)下行腫瘤摘除術(shù)。于右心房側(cè)壁做縱切口，可見(jiàn)一6 cm×5 cm×5 cm的不規(guī)則分葉狀、灰白色、半透明腫物，幾乎占據(jù)整個(gè)右心房腔，有1.0 cm×0.5 cm的蒂連接于右心房后側(cè)壁下方與下腔靜脈口上方；將腫瘤完整切除，并切除蒂及其附著的心房壁。探查見(jiàn)房間隔卵圓孔未閉，以無(wú)創(chuàng)滑線直接封閉。病理發(fā)現(xiàn)：（右房）黏液瘤伴肉芽組織增生及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。術(shù)后恢復(fù)良好，低氧血癥得到糾正，血?dú)夥治鍪靖黜?xiàng)指標(biāo)均恢復(fù)正常，2周后痊愈出院。術(shù)后隨訪2年，無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 右房黏液瘤聲像圖

2 討論

心臟黏液瘤是最常見(jiàn)的心臟腫瘤，以成人多見(jiàn)，通常女性多于男性。可發(fā)生于任何房室腔內(nèi)，可單發(fā)或多發(fā)，以左房黏液瘤多見(jiàn)，約占75.0%～90.6%；右房黏液瘤少見(jiàn)，僅占5.9%[1]。右房黏液瘤伴中心型紫紺、杵狀指者甚為罕見(jiàn)。日本學(xué)者曾報(bào)道1例右房黏液瘤與房間隔缺損并存的罕見(jiàn)，手術(shù)證實(shí)該患者為右房黏液瘤部分地阻塞了三尖瓣孔，恰巧該患者合并先天性心臟病房間隔缺損，引起心房水平的右向左分流，而呈現(xiàn)紫紺和短暫的臨床體征，且術(shù)后消失[2]。

本例患者超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)右房黏液瘤，體格檢查無(wú)心臟雜音，心電圖無(wú)右室傳導(dǎo)阻滯等異常，超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)合并存在其他先天性心血管疾病及肺動(dòng)脈壓異常增高，也未見(jiàn)到頸靜脈怒張，血D-二聚體正常，故可排除艾森曼格綜合征和大塊肺栓塞的可能性。此患者突出的體征是紫紺和杵狀指、趾，且在吸氧后氧分壓無(wú)改變，是典型的中心型紫紺。由于存在黏液瘤，且瘤體較大，在三尖瓣口水平上右房充盈，右室的血流部分受阻，快速充盈期開(kāi)始致右房增大、壓力升高，把卵圓孔頂開(kāi)，造成心房水平自右向左的分流，導(dǎo)致中心型紫紺。

超聲心動(dòng)圖可以清楚地觀察到瘤體的大小、數(shù)量、部位、形態(tài)、輪廓、活動(dòng)度、瓣口阻塞程度及繼發(fā)性改變，為臨床早期診斷及治療提供了可靠依據(jù)。本例患者在超聲下未探及右向左的彩色血流信號(hào)，主要為流速壓差過(guò)大所致，其次分流方向在長(zhǎng)軸下與超聲聲束幾乎垂直，所以難以發(fā)現(xiàn)，最后經(jīng)磁共振造影檢查予以證實(shí)。

[1]Reynen K.Medical progress cardiac myxomas[J].N Engl J Med,1995,333（24）:1610-1617.

[2]Murayama H,Tamaki S,Kato N,et al.Right atrial myxoma associatedwith atrial septal defect:A case report and review of the literature[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2001,7(3):166-169.