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    左側(cè)大腿中下段纖維軟骨間葉瘤1例

    2010-09-25 10:54:28張茂林康厚藝張偉國
    磁共振成像 2010年2期
    關(guān)鍵詞:骨膜包塊皮質(zhì)

    張茂林,康厚藝,張偉國

    第三軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所放射科,400042

    患者 女,43歲。因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)大腿中下段包塊1周”入院。局部無疼痛、腫脹感,左下肢無麻木及潮熱盜汗,活動(dòng)行走正常。查體無明顯陽性體征。院外CT提示左大腿中下段包塊,性質(zhì)待定。院外行左大腿包塊穿刺術(shù),見紅色血性液體,再行液基薄層細(xì)胞檢測,可見少量纖維上皮細(xì)胞,個(gè)別輕度異性。在院外診所包扎中藥(具體用藥不詳)無明顯好轉(zhuǎn),包塊反而進(jìn)行性長大,遂來我院就診。

    圖1 MR T1WI 左側(cè)股骨下段旁見一邊界清楚短T1信號(hào)腫塊,中央見小片狀低信號(hào);圖2 MR T2WI腫塊為等高信號(hào);圖3 MR增強(qiáng)掃描示腫塊明顯均勻強(qiáng)化,中央小片狀T1低信號(hào)區(qū)無強(qiáng)化

    我院MRI示:左股骨下段內(nèi)側(cè)見一梭形混雜短T1長T2信號(hào)影。腫塊邊界清楚,最大直徑為9.8 cm,周圍軟組織受推壓移位。病變緊鄰股骨內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì),與之寬基底相連,中心見小片狀低信號(hào)區(qū)域,局部骨皮質(zhì)局限性增厚,骨髓腔無異常信號(hào),增強(qiáng)后病變明顯均勻強(qiáng)化,邊界更清楚,中心小片狀低信號(hào)無強(qiáng)化區(qū)域考慮鈣化(圖1~3)。MRI擬診:左側(cè)股骨下段內(nèi)側(cè)占位性病變,考慮惡性腫瘤:皮質(zhì)旁骨肉瘤。超聲示:左大腿中下段肌層深面見大小約10.8 cm×4.0cm的梭形混合性回聲影,形態(tài)欠規(guī)則,邊清,內(nèi)部回聲強(qiáng)弱不均,其范圍局限,可見明顯包膜,該處骨皮質(zhì)線見一長約0.5 cm的回聲中斷,于回聲中段前方見一大小約0.9 cm×0.5 cm的斑片狀增強(qiáng)回聲(考慮游離骨片),上述塊影以該片狀強(qiáng)回聲為中心向淺面蔓延,該處肌肉受推擠,肌絲樣回聲呈糾集狀態(tài),肌肉與塊影無明顯關(guān)系,股動(dòng)、靜脈淺支于塊影后方穿行,與之明顯血流關(guān)系。超聲擬診:左側(cè)股骨下段混合性占位,考慮骨腫瘤。術(shù)中所見:左側(cè)股骨下段軟組織內(nèi)包塊,呈脂肪樣變,大小約14 cm×12 cm,淺黃色,質(zhì)硬,與周圍組織邊界清楚,包塊蒂與股骨相連。病理診斷:左大腿中下段纖維軟骨間葉瘤(圖4、5)。免疫組化:S-100(+)、CD34(-)、SMA(-)、Des(-)、caldesmon(-)、Ki-67<5%。

    圖4 顯示增生的纖維組織(細(xì)箭)及呈柱狀排列的軟骨細(xì)胞(粗箭),HE×100;圖5 顯示相間排列的脂肪組織(細(xì)箭)和肌肉(粗箭),HE×100

    討論

    纖維軟骨間葉瘤(fibrocartilaginous mesenchymoma)為一極罕見的低度惡性腫瘤[1-3],到目前為止,全世界所報(bào)道的此病例尚不足20例,我國有2例[4,5]。它由Dahlin[6]等于1984年首先報(bào)道,因病變復(fù)發(fā)率高命名為“低度惡性纖維軟骨間葉瘤”,但無轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生,后來Mayo Clinic報(bào)道的一組病例時(shí)也無轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生,故刪去了“低度惡性”,直呼其名為“纖維軟骨間葉瘤”[2]。該病好發(fā)年齡為9~23歲,平均為13歲,男多于女,我國所報(bào)道2例中1例為10歲男性[4],另1例為52歲女性[5]。好發(fā)部位為長骨干骺端,也可發(fā)生于腓骨近端骨骺、肋骨及第一掌骨。它生長緩慢,可有局部疼痛或可觸及包塊。病理學(xué)上有兩種組織構(gòu)成,一種為良性,類似于骨骺生長板的軟骨組織,另一種為類似于低度惡性的纖維肉瘤樣組織。影像學(xué)上,它通常既可有良性的骨膨脹、骨間隔或皂泡樣改變,又可有穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊的惡性征象。本病例為股骨干骺端旁軟組織腫塊,與股骨關(guān)系密切,病理學(xué)上表現(xiàn)為軟骨、纖維及脂肪多種組織成分混雜,發(fā)病部位及組織學(xué)符合文獻(xiàn)報(bào)道[5]。但本病例影像學(xué)檢查無溶骨性骨質(zhì)破壞,僅輕微的累及骨皮質(zhì)增厚,表現(xiàn)為肌間隙內(nèi)邊界清楚的軟組織腫塊,說明其組織學(xué)起源也許來自間葉組織而并非骨組織。纖維軟骨間葉瘤表現(xiàn)為溶骨性破壞時(shí)應(yīng)與纖維軟骨間葉性腫瘤、骨巨細(xì)胞瘤、尤文氏肉瘤及嗜酸性肉芽腫等病鑒別,而表現(xiàn)為軟組織腫塊時(shí)應(yīng)與皮質(zhì)旁骨肉瘤及纖維瘤等鑒別。但有利于本病的征象有兩點(diǎn):一為本病少有骨膜反應(yīng),即使有也呈良性骨膜反應(yīng)[4],有別于骨肉瘤;二為本病可有軟骨基質(zhì)鈣化[3],在MRI檢查中T1WI及T2WI上均表現(xiàn)為低信號(hào),增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。CT檢查對鈣化的顯示優(yōu)于MRI檢查。具有此兩個(gè)較為特殊的征象時(shí)且發(fā)于長骨干骺端時(shí),應(yīng)想到本病的可能,但要真正確診還是要依賴病理檢查。對于本病的治療一般均采取手術(shù)切除治療。

    [1]Gedikoglu G, Aksoy MC, Ruacan S.Fibrocartilaginous mesenchymoma of the distal femur: case report and literature review.Pathol Int, 2001, 52: 638-642.

    [2]Sumner TE, Ward WG, Kilpatrick SE, et al.Fibrocartilaginous mesenchymoma of bone: case report and review of the literature.Pediatr Radiol, 2000, 30: 315-317.

    [3]Martínez-Lage JF, Alarcon F, Hernandez-Barcelo JE, et al.Fibrocartilaginous mesenchymoma of the spine in a child:a case report.Childs Nerv Syst, 2009 Nov 19.[Epub ahead of print]

    [4]杜湘珂,朱紹同.醫(yī)學(xué)影像學(xué)疑難病例精粹.北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社, 2007: 401-405.

    [5]郭其勇,亓建洪,朱寶林,等.纖維軟骨間葉瘤一例報(bào)告.中華骨科雜志,2003,23:46.

    [6]Dahlin DC, Berton IF, Beabout JW, et al.Fibrocartilaginous mesenchymoma with low-grade malignancy.Skeletal Radiol, 1984, 12: 263-269.

    張偉國教授點(diǎn)評:

    本例影像特點(diǎn):患者為中年女性,病史1周,骨旁軟組織腫塊,邊界清楚,基底部較寬。T1WI、T2WI上信號(hào)混雜,病灶周圍有較大范圍的短T1長T2脂肪樣信號(hào),病灶中心有結(jié)節(jié)狀低信號(hào),疑似鈣化,兩者之間為明顯的長T1長T2軟組織信號(hào),增強(qiáng)后顯示明顯強(qiáng)化,中央低信號(hào)區(qū)為更明顯的低信號(hào)區(qū)。

    鑒別診斷范圍:骨旁含鈣化的軟組織腫塊應(yīng)鑒別多種良惡性病變:皮質(zhì)旁骨肉瘤,尤文氏肉瘤,錯(cuò)構(gòu)瘤,血管瘤。

    1、 皮質(zhì)旁骨肉瘤:雖然腫瘤也附著于骨皮質(zhì)旁,亦好發(fā)于長骨干骺區(qū),但病變多呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀,包繞骨干生長,一般無脂肪成份,可有大量瘤骨形成,高度惡性時(shí)可破壞骨皮質(zhì)侵犯骨髓腔。本例患者軟組織腫塊邊緣光滑,其內(nèi)無大量瘤骨形成,有脂肪樣信號(hào)且信號(hào)混雜,無骨質(zhì)破壞可資鑒別。

    2、 尤文氏肉瘤:青年人多見,典型表現(xiàn)有蔥皮樣骨膜反應(yīng),髓腔有骨質(zhì)破壞。本例患者年齡大,骨膜反應(yīng)不明顯且無骨質(zhì)破壞可除外。

    3、錯(cuò)構(gòu)瘤:多位于腎、肺。軟組織內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤少見,且多發(fā)生于頭、頸、背部和四肢,病變多位于肌肉軟組織間隙內(nèi),本例腫塊僅鄰骨皮質(zhì)寬基底生長且有輕度骨膜增生,與常見錯(cuò)構(gòu)瘤不一致。

    4、 血管瘤:軟組織內(nèi)血管瘤病灶長軸通常與肢體長軸一致,形態(tài)不規(guī)則,邊界欠清晰,無明顯包膜,無臨近骨膜反應(yīng),且信號(hào)頗具特征,多為明顯長T2信號(hào)改變。與本例腫塊邊界清楚且有蒂與骨皮質(zhì)相連及信號(hào)變化明顯不同,可除外。

    最終診斷:纖維軟骨間葉瘤。病變好發(fā)于長骨干骺端,邊界清楚,累及骨皮質(zhì)增厚,有脂肪、肌肉軟組織、鈣化等多種信號(hào)混雜,有一定影像學(xué)特征。

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