超聲心動(dòng)圖診斷成人左室心肌致密化不全11例

房書(shū)芹，陳慶來(lái)，何正中，王 東

（天津市第三中心醫(yī)院超聲科，天津 300170）

心肌致密化不全（NVM）又稱海綿狀心肌病或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，是一種較為罕見(jiàn)的先天性心臟病，是由于胚胎形成過(guò)程中心肌致密化過(guò)程失敗所造成的一種先天性畸形。臨床表現(xiàn)為左室功能不全、體循環(huán)動(dòng)脈栓塞和嚴(yán)重心律失常的一種先天性疾病，不合并其他先天性異常。2006年對(duì)心肌疾病的分類中，美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)（AHA）將其歸為遺傳性心肌病。臨床上由于NVM的表現(xiàn)缺乏特異性，診斷技術(shù)及認(rèn)識(shí)水平有限，常被誤診或延遲診斷。近年來(lái)隨著彩色多普勒超聲心動(dòng)圖的廣泛應(yīng)用，NVM的檢出率有所增加，現(xiàn)將我院經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷的11例成人NVM病例的超聲心動(dòng)圖特征做一回顧性分析，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

11例成人NVM患者為我院門(mén)診及住院患者，男8例，女3例，年齡28～80歲，平均55.6歲。所有患者就診原因均為心力衰竭。

1.2 方法

使用Philips IE-33型彩色多普勒超聲診斷儀，心臟專用探頭S5-1，患者取左側(cè)臥位，先用二維超聲心動(dòng)圖進(jìn)行多切面掃查，取左室長(zhǎng)軸、短軸、心尖四腔、兩腔等切面進(jìn)行多切面重點(diǎn)觀察左室壁的厚度、結(jié)構(gòu)和收縮運(yùn)動(dòng)。應(yīng)用雙平面Simpson方法計(jì)算左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF），應(yīng)用脈沖多普勒及組織多普勒評(píng)價(jià)左室舒張功能，應(yīng)用彩色多普勒血流顯像評(píng)價(jià)左室內(nèi)血流情況及各瓣膜返流程度。

診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：①不合并存在其它的心臟畸形 （孤立性NVM）。②可見(jiàn)到典型的兩層的不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層（致密化心?。┹^薄，內(nèi)層（非致密化心?。┹^厚，其間可見(jiàn)深陷的隱窩，心室收縮末期非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值大于2。③病變區(qū)域主要位于心尖部（大于80%）、側(cè)壁和下壁。④彩色多普勒可測(cè)及深陷的隱窩之間有血流灌注與心腔相通，而不與冠脈循環(huán)相通。

2 結(jié)果

11例NVM患者的超聲心動(dòng)圖均有明確特征，表現(xiàn)為多發(fā)、過(guò)度隆突的肌小梁和其間深陷的隱窩（圖1，2），而且肥大肌小梁分布范圍較廣泛。11例全部累及心尖部，6例同時(shí)有側(cè)壁受累，1例同時(shí)有雙室受累，累及右室側(cè)壁、左室側(cè)壁、后壁及心尖部。11例患者中10例心臟擴(kuò)大，左室最大舒末內(nèi)徑86mm，左室收縮功能22%～50%不等，心律失常；房顫6例，房性早搏2例，有不同程度的二尖瓣及三尖瓣返流；左室血栓2例；2例患者有少量心包積液。

11例患者心肌受累部位、左室舒末內(nèi)徑、左室收縮功能及二尖瓣返流、三尖瓣返流情況見(jiàn)表1。

表1 NVM患者心肌受累部位、左室舒末內(nèi)徑、左室收縮功能及二尖瓣返流、三尖瓣返流情況

3 討論

NVM是一種心室肌發(fā)育異常的先天性心肌疾病[2]，是胚胎時(shí)期心室肌正常致密化過(guò)程受阻的一種較為罕見(jiàn)的遺傳性心肌病，超聲研究其患病率約為0.014%[3]。NVM分為左心室型、右心室型及雙心室型，而以左心室型最為多見(jiàn)。超聲心動(dòng)圖是NVM的主要篩查和確診手段，其特點(diǎn)為：①受累的心室腔內(nèi)多發(fā)異常粗大的肌小梁和深陷的隱窩交錯(cuò)形成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，以往常稱為海綿樣心肌，目前稱為致密化不全心肌。病變以近心尖部三分之一室壁節(jié)段最為明顯，可波及室壁中段及后外側(cè)游離壁，很少累及室間隔基底段室壁。如果致密化不全心肌與已致密化心肌的比例大于2：1，可確診為此病[4]。②病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄，呈中低回聲，局部低運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，而內(nèi)層非致密化心肌疏松增厚，肌小梁組織豐富。③彩色多普勒可測(cè)及隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通。④病變晚期可有心腔擴(kuò)大，收縮及舒張功能減低。⑤由于病變多累及左室前外側(cè)乳頭肌、右室前組乳頭肌，造成乳頭肌基底疏松，從而導(dǎo)致房室瓣脫垂，可引起不同程度的二尖瓣及三尖瓣返流。

NVM的主要并發(fā)癥包括心力衰竭、心律失常和血栓栓塞事件。心力衰竭：NVM造成的心室肌異常松弛，心肌收縮功能及舒張功能障礙，因此發(fā)生逐漸加重的心力衰竭，本組全部患者均有心力衰竭，LVEF最低者為22%。心律失常：尤其是快速型心律失常是NVM最常見(jiàn)的表現(xiàn)，它是由心肌細(xì)胞的變性、壞死造成心肌電活動(dòng)不穩(wěn)定，導(dǎo)致異位活動(dòng)增多，本組病例中有6例合并房顫，2例合并房性早博。血栓栓塞：由于NVM的心室肌小梁隱窩易于形成壁內(nèi)血栓，繼之血栓脫落進(jìn)入體循環(huán)導(dǎo)致腦、腎等重要器官栓塞，也是該病常見(jiàn)的死亡原因之一。本組2例發(fā)現(xiàn)左室血栓，其中1例為多發(fā)性，但均無(wú)栓塞事件發(fā)生，與文獻(xiàn)報(bào)道的21%～38%[5]的NVM患者栓塞事件發(fā)生率有偏差。本組樣本較小，有待于增加樣本量進(jìn)一步觀察。

鑒別診斷：病變范圍較小的NVM需與擴(kuò)張性心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、心室負(fù)荷增高引起的心臟疾病、缺血性心肌病鑒別。①DCM主要UCG表現(xiàn)為心室腔擴(kuò)大，室壁多均勻變薄，心內(nèi)膜光滑。但有時(shí)DCM在心尖下壁也有輕度增粗的肌小梁，是否存在介于NVM和DCM之間的過(guò)渡性病變，有待進(jìn)一步研究。②HCM可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隱窩，不難與NVM相鑒別。③心室負(fù)荷增高引起的心臟病，鑒別在于病變區(qū)域致密心肌的厚度，心臟負(fù)荷增加引起肌小梁增粗，同時(shí)室壁致密心肌增厚，但NVM為非致密心肌取代致密心肌的心肌病變，病變區(qū)域的心肌變薄。④缺血性心肌病，鑒別除NVM特征性UCG表現(xiàn)外，NVM冠狀動(dòng)脈造影多顯示正常。

由于NVM的臨床表現(xiàn)與其它導(dǎo)致心力衰竭的心臟疾病易混淆，胸片及心電圖雖有陽(yáng)性表現(xiàn)但缺乏特異性，以往臨床NVM常誤診或延遲診斷。而NVM的UCG表現(xiàn)具有明顯特征性，可直接了解心肌病變的程度和范圍，了解患者心功能狀況，同時(shí)可以檢出合并的其他病變，結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他檢查可以做出明確診斷，對(duì)于評(píng)價(jià)患者心功能狀況及指導(dǎo)臨床治療具有重要作用。因此，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖是臨床診斷NVM的首選檢查方法。

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[1]Chin TK,perloff JK,Williams RG,et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium[J].Circulation,1990,82:507.

[2]Stollberger C,Finsterer J,Austria V.Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction[J].J Am Soc chocardiogr,2004,17(1):91-100.

[3]Maron BJ,Towbin JA,Thiene G,et al.Contemporary definition and classification of the cardiomyopathies[J].Circulation,2006,113(14):1807.

[4]安貴棚，安豐雙，張運(yùn)，等.2006年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)心肌病的新定義與分型[J]. 中華醫(yī)學(xué)雜志，2007，87（6）：375-378.

[5]Oechslin EN,Attenhofer Jost CH,Rojas JR,et al.Long term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction:a distinct cardiomyopathy with poor prognosis[J].J Am Coll Cardiol,2000,36(2):493-500.