平山病頸椎側(cè)位X線及過屈位MRI表現(xiàn)

劉 莉，尹 波，黎 元，譚厚敏

（復旦大學附屬華山醫(yī)院放射科，上海 200040）

平山病又稱非進展性青年上肢遠端單側(cè)性肌萎縮，是一種少見的主要導致青年男性上肢遠端肌肉萎縮的疾病[1]，平山智道于1959年首先報道此病[2]。該疾病主要發(fā)生在亞洲人群，隨著臨床對平山病的認識加深及各種影像檢查技術的廣泛應用，該病例在臨床上日益增多，本研究主要探討平山病在頸椎X線及過屈位MRI的表現(xiàn)。

1 材料與方法

1.1 一般資料

搜集華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2006年1月～2009年6月臨床表現(xiàn)及肌電圖符合平山病診斷標準的23例患者資料，均為男性患者，無頸椎病史，家族成員無相關癥狀，年齡15～22歲，平均（17±2）歲。對照組12名均為男性，無明顯病史，臨床體檢無異常，年齡17～24歲，平均（20±2）歲；病例組和對照組年齡差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。另收集臨床診斷為平山病的18例患者，拍攝頸椎X線側(cè)位片，女1例，男17例，年齡 12～23 歲，平均（18±2）歲。

1.2 設備和參數(shù)

患者呈仰臥位，患者枕部墊高，以患者下頜緊貼胸部作為過屈位的標準。使用1.5T雙梯度 MRI（GE Signal）成像系統(tǒng)對病例組與對照組分別進行頸椎過屈位的矢狀位及橫斷位掃描。矢狀位及橫斷位均用 FSE 序列，矢狀位 T1WI：TR 420ms，TE 9ms；T2WI：TR 280ms，TE 120ms。 間隔 1mm，層厚 3mm，矩 陣 288 ×192，F(xiàn)OV 240mm； 橫 斷 位 T2WI：TR 290ms，TE 126ms， 間 隔 3mm， 層 厚 6mm，F(xiàn)OV 200mm。橫斷位掃描時定位線經(jīng)過C6椎體上緣。另對18例確診患者進行頸椎常規(guī)X線側(cè)位攝片，患者頸部呈自然位。

1.3 影像學分析

圖像分析由兩位有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師完成，主要觀察頸椎屈曲程度，相鄰椎體后緣成角，低位頸髓萎縮、變扁，C6椎體上緣水平頸髓的正中前后徑，椎管內(nèi)硬膜后方的異常信號。①頸椎屈曲程度，測量方法參照Guigui等[3]提供的方法在頸椎側(cè)位X片上，以第2椎體后緣最突出點及第7頸椎椎體后下緣最突出點劃一條直線，觀察C3～C6椎體后緣連線與直線的關系。根據(jù)這種測量方法，頸椎屈曲可分為前凸、變直、后凸。②相鄰兩椎體后緣角度，在MRI過屈位測量相鄰兩椎體后緣延伸兩條直線的夾角。分別表示為 AC3-4、AC4-5、AC5-6、AC6-7，并進行總體比較和組間比較。③低位頸髓的萎縮，C4～C7為低位頸髓，其診斷標準為受損段與上節(jié)段脊髓相比前后徑變窄，以矢狀位觀察為主，并結(jié)合橫斷位[4]。④頸髓變扁，主要在橫斷位上觀察，頸髓正常為橢圓形，如果不對稱變扁，呈“梨形”，如果對稱性變扁呈“三角形”[4]。⑤過屈位觀察患者頸髓受累分布。⑥頸髓前后徑，在橫斷位上以C6椎體上緣水平測量頸髓的在過屈位正中前后徑。⑦硬膜后方異常信號，矢狀位上顯示C5～C6水平硬膜后方新月形T2WI高信號影，呈縱向走形，內(nèi)可見點狀流空信號。

1.4 統(tǒng)計學分析

采用 SPSS 11.5軟件對所有的數(shù)據(jù)進行分析，計算平均值及標準差。頸髓前后徑比較采用獨立樣本t檢驗。椎體間角度總體比較使用單因素方差分析，組間比較使用Bonferroni法。P＜0.05有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

影像表現(xiàn)：①18例患者頸椎屈曲程度測量，前凸 3例（17%）、變直 8例（44%）、反弓 7例（39%）（圖1）。②測量23例患者過屈位相鄰兩椎體后緣角度（圖 2），AC3－4 （4.14±3.64°）、AC4－5 （5.95±3.13°）、AC5－6（8.44±3.74°）、AC6－7（6.54±3.46°），總體比較有差異 F＝11.22，P＜0.01。 AC5-6 最大，與各組有差異P＜0.05，其它各組間差異無統(tǒng)計學意義P>0.05。③低位頸髓萎縮，病例組有23例（100%）（圖3），對照組未見低位頸髓萎縮（圖4）。④低位脊髓變扁。病例組23例（100%），其中有19例（83%）為不對稱變扁，脊髓呈“梨形”（圖 5），4 例（17%）呈三角形變扁。對照組未出現(xiàn)脊髓變扁的表現(xiàn)（圖6）。⑤頸髓受累分布，累及C4 1例，C5 18例，C6 23例，C7 11例，頸髓受累以下部頸髓為主，并均累及C6。⑥C6水平頸髓前后徑病例組 [（4.69±0.40）mm]與 對照 組[（6.24±0.49）mm]相比明顯變窄，差別有統(tǒng)計學意義（t=－10.1，P＜0.01）。 ⑦低位頸椎椎管內(nèi)硬膜后方T2WI異常信號。23例患者組有14例（61%）出現(xiàn)下部頸椎椎管內(nèi)硬膜后方T2WI異常信號，新月形高信號以C6為中心，在矢狀位T2WI上觀察最為清晰（圖3）。對照組均未出現(xiàn)T2WI下部頸椎椎管內(nèi)異常信號（圖 4）。

3 討論

平山病好發(fā)于青少年男性，發(fā)病高峰為15～17歲，發(fā)病隱匿，多數(shù)患者起病后5年內(nèi)自發(fā)緩解，主要表現(xiàn)為上肢遠端肌肉的萎縮及無力，以單側(cè)萎縮為主，主要為不對稱萎縮，很少為對稱性萎縮。部分表現(xiàn)患肢寒冷震顫或伸指震顫，但一般沒有感覺及顱神經(jīng)的病變[1]。本研究中的病例，均表現(xiàn)為局限于單側(cè)上肢遠端的肌肉無力、萎縮，無感覺異常、無頸痛及上肢肌肉痙攣的表現(xiàn)，肌電圖檢查顯示脊髓前角損害，正中神經(jīng)及尺神經(jīng)傳導速率正常。

平山病的發(fā)病機制尚不清楚，在該病的病因假說中，生長發(fā)育學說最受關注。該學說認為，在平山病的患者中，硬膜囊與椎管發(fā)育不平衡，硬膜囊的發(fā)育落后于骨性椎管的發(fā)育，頸椎屈曲時，硬膜囊后壁較前壁伸長明顯，但是患者硬膜囊后壁的長度不能滿足椎管長度的增加，導致頸髓受壓前移，長期反復的壓迫可導致頸髓前角萎縮[5]。長期上肢大運動量的鍛煉，可以導致頸椎的過度屈曲，故臨床上該病多發(fā)生于年輕的男性及體育愛好者中[6]。本組病例以下部頸髓萎縮、變扁與該機制具有關聯(lián)性。本研究中，過屈位測量相鄰頸椎體后緣角度，顯示AC5-6角度最大，并與各組有明顯差異，可能與該病局限于下部頸髓并多以C6頸髓受累為主有相關性。

病理解剖發(fā)現(xiàn)病變發(fā)生于C5～T1節(jié)段脊髓前角，巨檢顯示下部頸髓變扁，鏡下顯示病變處脊髓前角可見缺血性改變，大小神經(jīng)元丟失，神經(jīng)膠質(zhì)增生不明顯[7]。根據(jù)病理解剖學特點，本研究選定C6椎體上緣作為脊髓前后徑測量的平面。該病理解剖與本研究中患者在過屈位MRI上低位頸髓受累 （C6>C5>C7），并均累及C6頸髓的表現(xiàn)相符合。

本組23例患者組有14例（61%）出現(xiàn)下部頸椎椎管內(nèi)硬膜后方T2WI異常信號，椎管內(nèi)硬膜后方新月形T2WI高信號伴血管流空信號，該表現(xiàn)對于平山病診斷具有一定的特異性。其產(chǎn)生機制一般認為是椎管后方的靜脈叢的淤血擴張，硬膜囊前移時出現(xiàn)硬膜囊后方負壓，頸椎屈曲時減少頸靜脈回流，以及椎管內(nèi)硬膜囊前方受壓的靜脈叢增加后方靜脈叢的負擔可引起靜脈擴張，同時增強后發(fā)生強化。當頸椎恢復到自然位時該病灶消失[8-10]。

本研究中18例患者頸椎側(cè)位攝片前凸3例（17%）、變直 8例（44%）、反弓 7例（39%），頸椎曲度異常者較多，雖為非特異性改變，但具有輔助診斷價值，操作簡便。

采用自然位和過屈位結(jié)合動態(tài)觀察下部頸髓前后徑變化，雖然在一定的程度上增加診斷的信息，但是掃描時間和費用加倍。本研究直接進行頸椎過屈位MRI掃描，通過橫斷位來觀察下部頸髓變扁的形態(tài)，定量測量頸髓的前后徑，發(fā)現(xiàn)以C6椎體上緣水平為中心頸髓前后徑變小，頸髓變扁，特別是“梨形”不對稱變扁比較常見。矢狀位T2WI可以觀察下部頸椎椎管內(nèi)硬膜囊后方的新月形異常信號及低位頸髓萎縮的情況。這些過屈位MRI表現(xiàn)具有一定的特異性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及肌電圖檢查可以對平山病做出診斷。同時頸椎側(cè)位X線觀察頸椎生理曲度可以作為篩查及輔助診斷的方法。

頸椎側(cè)位X線及頸椎過屈位MRI檢查對平山病診斷具有重要意義，便捷、成本相對低，有助于對平山病的早期診斷及治療。

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