子宮類似卵巢性索樣腫瘤臨床病理分析

袁菊

子宮類似卵巢性索樣腫瘤(UTROSCT)是發(fā)生在子宮的比較少見的腫瘤，相當(dāng)罕見，易造成誤診。常見的臨床癥狀是陰道不規(guī)則流血。其形態(tài)酷似卵巢性索-間質(zhì)腫瘤，多為良性過程?，F(xiàn)就UTROSCT的臨床病理特點、免疫組化、電鏡所見、細胞遺傳學(xué)、治療及鑒別診斷等方面做一簡要介紹，以促進對該類腫瘤的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者女性，52歲。因月經(jīng)量增多、經(jīng)期延長伴血塊子宮肌瘤兩年，停經(jīng)3個月，陰道不規(guī)則出血1個月入院。婦科檢查發(fā)現(xiàn)患者下腹偏右側(cè)可捫及腫塊，大小為3.2 cm×2.3 cm。B超示子宮右側(cè)壁下段有不均勻的低回聲結(jié)節(jié)，邊界不清，血流豐富。宮腔鏡檢查提示宮腔內(nèi)黏膜下肌瘤。在全麻腹腔鏡輔助下行陰式子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。

1.2 方法 手術(shù)切除組織經(jīng)4%甲醛固定，腫物全部取材，石蠟包埋，常規(guī)切片，HE和網(wǎng)狀纖維(Gomori法)染色光鏡下觀察。免疫組化采用 SP法，所用一抗包括 calretinin、CD99、CD10、CD68、CD117、Melan A、inhibin、SMA、Des、EMA、Vim、ER、PR、LCA、CK7、AR、Ki267 和bcl-2。TBS替代一抗作

空白對照。

2 結(jié)果

2.1 巨檢 全子宮切除標本一個，大小為8.0 cm ×6.0 cm×5.0 cm，內(nèi)膜高低不平，厚0.1～0.6 cm，右側(cè)壁下段宮腔內(nèi)黏膜下見一2.5 cm ×2 cm ×2 cm大小淡黃色息肉樣突起，寬蒂，邊界不清，切面深黃色或黃白相間，實性質(zhì)韌。雙側(cè)輸卵管和卵巢未見異常。

2.2 鏡檢 腫瘤組織界限不清，彌漫分布，侵及子宮肌層和內(nèi)膜，腺體未見破壞。子宮腫瘤組織呈小梁、條索、巢狀及假腺樣排列。瘤細胞呈多邊形、橢圓形，胞質(zhì)豐富，嗜伊紅，細胞核均為圓形或卵圓形位于中央，核仁小呈紅色，核膜清楚.腫瘤間質(zhì)稀少，Gomori銀染色示網(wǎng)狀纖維包繞性索細胞，其間可見少量淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤，未見明顯呈瘤樣增生的子宮內(nèi)膜間質(zhì)，核呈輕度異型性，分裂象極為罕見，無壞死區(qū)域，未見瘤細胞侵及血管。

2.3 免疫組化 calretinin(+)，CD99(++)，CK(+++)，Vimentin(+++)，SMA 多灶(+)，CK7(-)，ER(-)，CA125(-)，CD10(-)，inhibin(-)，MelanA(-)，EMA(-)，Ki67＜2%(+)

3 討論

3.1 臨床特征 子宮類似卵巢性索樣腫瘤多發(fā)生于生育期和絕經(jīng)期前后的婦女，老年人也可發(fā)生，平均年齡45歲(21～74歲)。通常伴有陰道不規(guī)則流血，也可出現(xiàn)下腹部不適或疼痛，或無自覺癥狀。一般不伴內(nèi)分泌功能紊亂，血清學(xué)檢查有的出現(xiàn)甲狀旁腺激素分泌異常，婦科檢查發(fā)現(xiàn)患者子宮肥大，類似平滑肌瘤或?qū)m腔息肉，常被認為是子宮平滑肌瘤而進行手術(shù)治療。

3.2 病理特征

3.2.1 大體形態(tài) 腫瘤為單發(fā)，其體積差別較大大部分腫瘤位于宮腔內(nèi)呈息肉狀，自黏膜下或肌壁突向?qū)m腔，大者可充滿宮腔，甚至堵塞宮頸口。少部分發(fā)生在肌壁間和漿膜下呈結(jié)節(jié)狀腫塊。多數(shù)腫瘤有推擠式邊緣，但也可呈浸潤性生長，一般呈實性，偶爾呈囊性，腫瘤分界常較清楚，切面均質(zhì)似魚肉狀，大多為黃色，缺少平滑肌瘤內(nèi)所見的漩渦狀結(jié)構(gòu)。

3.2.2 鏡下觀察 鏡下見腫瘤內(nèi)比例不等的上皮樣性索成分。腫瘤細胞呈梁狀、條索狀、巢狀及彌漫性排列，或形成實心或空心的管狀，偶形成腺管樣結(jié)構(gòu)，個別病例見菊花團樣結(jié)構(gòu)，但無典型的Call璄xner小體的排列形態(tài)。細胞胞質(zhì)少或中度增生，有玻璃樣變性，睪丸間質(zhì)樣細胞或卵泡膜樣細胞一般見不到。核圓形、卵圓形，核仁不明顯。在UTROSCT中HE染色還可看到數(shù)量不等的束狀或簇狀平滑肌成分，特別類似正常的子宮肌層細胞，彌散分布于性索成分中。

3.3 免疫表型 應(yīng)用免疫組化方法研究較多，也取得令人信服的結(jié)果。所有的UTROSCT至少有2種性索標記抗體陽性，常伴有上皮、平滑肌和子宮內(nèi)膜間質(zhì) 及其他抗體的不同程度的表達［1］，但各類細胞表達的數(shù)量和強度不盡相同。

3.4 鑒別診斷 UTROSCT的超聲、磁共振以及細胞學(xué)檢查可見個案報道，但是目前組織病理學(xué)仍是惟一的診斷手段，根據(jù)其組織形態(tài)學(xué)診斷并不困難。與子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤的鑒別常常帶有主觀性，作為獨立的腫瘤，兩者應(yīng)該區(qū)別開來。子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤，特別是低度惡性間質(zhì)肉瘤，可表現(xiàn)為各種各樣的分化，出現(xiàn)性索成分時稱為ESTSCLE，大約占30%。UTROSCT(Ⅱ型腫瘤)大部分(＞50%)或全部是性索分化成分，也可伴有增殖期子宮內(nèi)膜間質(zhì)樣的間質(zhì)和平滑肌成分，但腫瘤中沒有子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤的。免疫組化染色有助于UTROSCT的診斷，建議選用2種性索標記抗體及Des、CK和CD10。這些抗體利于同平滑肌瘤鑒別，后者性索標記抗體和CK、CD10陰性，而Des彌漫陽性。

3.5 治療及預(yù)后 子宮切除為首選的治療方法，臨床多采用子宮全切或次全切除術(shù)，絕經(jīng)期婦女增加雙側(cè)附件切除。術(shù)后不需要化療和放療。依據(jù)間質(zhì)成分的特征而定，使用區(qū)分低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤與間質(zhì)結(jié)節(jié)的標準來判定此腫瘤的良惡性，只有界限清楚，無血管浸潤，低核分裂指數(shù)和細胞一致的腫瘤看作良性，惡性類型的行為類似于低度惡性間質(zhì)肉瘤。UTROSCT腫瘤雖然具有良好的組織學(xué)形態(tài)，包括邊界清楚，無血管浸潤，但仍有些病例表現(xiàn)為浸潤性的生長方式，局灶性血管浸潤，應(yīng)該認為此腫瘤具有不確定的潛在的復(fù)發(fā)的可能性。

綜上所述，UTROSCTⅡ型這一罕見腫瘤尚需進一步深入研究，不斷探討其發(fā)病機理、組織學(xué)特點等，為臨床病理的診斷尋找依據(jù)。

［1］范娣，郭東輝，馬童麗.子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴多成分分化.中華病理學(xué)雜志，2000，29(6):432-434.