地中海貧血患者的紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞參數(shù)分析

何艷 高發(fā)平

地中海貧血是一組對人類健康影響較大的遺傳性溶血性血紅蛋白病，最早在地中海沿岸國家發(fā)現(xiàn)，近年來紅細(xì)胞參數(shù)及網(wǎng)織紅細(xì)胞參數(shù)在貧血病人中的應(yīng)用越來越受到重視[1],我們使用美國貝克曼庫爾特(Beckman-CoIter)LH-750型全自動血液分析儀對50例地中海貧血患者和50例正常人的紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞的各種參數(shù)進(jìn)行檢測和分析,以探討紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞各參數(shù)在地中海貧血患者的變化和意義。紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞的各種參數(shù)，隨著血常規(guī)檢測的自動化，在臨床得到越來越廣泛的研究和應(yīng)用?，F(xiàn)對50例地中海貧血患者和50例正常人的紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞的多種參數(shù)進(jìn)行檢測和分析，現(xiàn)報道如下。

1 材料與方法

1.1 儀器和試劑 美國貝克曼庫爾特(BeKman-CoIter)LH-750型全自動血液分析儀及配套試劑

1.2 檢測對象 到我院就診的地中海貧血患者50例，其中男性20例、女性30例，年齡2～60歲，以上病例均經(jīng)臨床、血液、基因方法檢查明確診斷。對照組50例來自我院體檢的健康人，年齡2～60歲。

1.3 檢測方法 受檢者空腹采集靜脈血，使用EDTA-K2真空血常規(guī)專用抗凝管，嚴(yán)格按照全國臨床檢驗操作規(guī)程和儀器操作規(guī)則進(jìn)行檢測。充分混勻,6～16℃保存,2h內(nèi)完成。

1.4 統(tǒng)計方法 采用SPSS10.0軟件，計算各參數(shù)的平均值和標(biāo)準(zhǔn)差，并作均數(shù)t檢驗。

表1 觀察組和對照組外周血紅細(xì)胞參數(shù)的比較

表2 觀察組和對照組外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞參數(shù)的比較

2 結(jié)果

2.1 兩組外周血紅細(xì)胞參數(shù)的比較見表1。

2.2 兩組外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞參數(shù)的比較見表2。

3 討論

地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血，是一種珠蛋白的基因缺失或突變導(dǎo)致肽鏈合成障礙而引起的溶血性貧血[2]。患者由于紅細(xì)胞在骨髓和脾臟中過早地破壞而產(chǎn)生貧血，代償性的造血又由于成熟紅細(xì)胞在骨髓中被破壞而形成所謂“無效造血”[3]。長期以來，臨床廣泛應(yīng)用的評價貧血的指標(biāo)有RBC、MCV、Hb、MCH、紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)。網(wǎng)織紅細(xì)胞是骨髓最先釋放到外周血的成熟紅細(xì)胞的前體紅細(xì)胞，同成熟紅細(xì)胞相比，細(xì)胞內(nèi)仍殘存少量的嗜堿性物質(zhì)(RNA)。根據(jù)網(wǎng)織紅細(xì)胞中的RNA將網(wǎng)織紅細(xì)胞分為低熒光率網(wǎng)織紅細(xì)胞(LFR)、中熒光率網(wǎng)織紅細(xì)胞(MFR)、高熒光率網(wǎng)織紅細(xì)胞(HFR)，其中HFR和MFR為較幼稚階段，兩者之和為IRF，在正常情況下，外周血中未成熟網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)量較少，IRF水平較低，在造血受到刺激時，較多的網(wǎng)織紅細(xì)胞由骨髓釋放到外周血，導(dǎo)致IRF水平顯著升高。因此，網(wǎng)織紅細(xì)胞參數(shù)和分類指標(biāo)能真實反映骨髓的造血水平。

由本實驗結(jié)果可以看出，不同臨床類型的β地貧患者均呈現(xiàn)出不同的血液學(xué)特征,重型β地貧患者除表現(xiàn)出重型貧血常見的RBC和Hb極低外,還具有MCV、MCH輕度低于正常，紅細(xì)胞分布寬度(RDW)顯著增加的血液學(xué)特征，該特征對于診斷重型β地中海貧血患者可起一定參考和輔助作用，MCV、MCH的變化特征可能以重度貧血中大量病態(tài)紅細(xì)胞極度破壞，血液主要與新生紅細(xì)胞組成有關(guān)，而RDW的變化可能由重型患者通過輸血輸入一部分β紅細(xì)胞和造血混亂所致[4]。輕型地中海貧血是一組表現(xiàn)出RBC較健康對照人群明顯為高，但Hb卻沒有達(dá)到相應(yīng)的水平,出現(xiàn)RBC與Hb變化趨勢分離的現(xiàn)象，可能是MCV每個小紅細(xì)胞的Hb含量較少，同時相對貧血刺激機(jī)體合成大量的紅細(xì)胞以代償所致。IRF為網(wǎng)織紅細(xì)胞總數(shù)中未成熟紅細(xì)胞數(shù)，而RET#和未成熟網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)皆增加，所以變化不大。本組50例地中海貧血的網(wǎng)織紅細(xì)胞各參數(shù)分析的多項指標(biāo)與正常人相比較有顯著性差異，在地中海貧血中的RET%和RET＃顯著增高,LFR明顯下降,說明在地中海貧血時骨髓造血功能活躍,顯著增高的IRF%和MFR%說明在增高的網(wǎng)織紅細(xì)胞中未成熟網(wǎng)織紅細(xì)胞所占的比例增加,只有少部分發(fā)育成熟紅細(xì)胞的生理功能。因此，網(wǎng)織紅細(xì)胞各參數(shù)分析能提示地中海貧血的嚴(yán)重程度，而紅細(xì)胞各參數(shù)分析對鑒別診斷輕度地中海貧血有重要參考價值，而綜合分析更能全面、細(xì)微評價骨髓造血功能。因而,詳細(xì)分析紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞的各種參數(shù),在臨床中有重要意義。

[1]黎彩鵬,陳永言.血清鐵和平均紅細(xì)胞體積聯(lián)合檢測對3月～2歲嬰幼兒地中海貧血篩查的應(yīng)用價值[J].中國優(yōu)生遺傳雜志,2007,15(9):115-116.

[2]陸子嬋,盧冬,羅斌,等.地中海貧血產(chǎn)前篩查的循證檢驗[J].中國優(yōu)生與遺傳雜志,2006,14(3):64-66.

[3]王晶富.網(wǎng)織紅細(xì)胞自動分析與未成熟網(wǎng)織紅細(xì)胞指數(shù)的影響[J].國外醫(yī)學(xué)臨床生物化學(xué)與檢驗學(xué)分冊,2005,26(12):859.

[4]馬婧,楊惠.血常規(guī)紅細(xì)胞參數(shù)對β地貧診斷、篩查價值討論[J].中外醫(yī)療雜志,2008,27(20):20.