海綿竇海綿狀血管瘤的MRI特征

姚振威 馮曉源

顱內(nèi)腦外海綿狀血管瘤非常少見,且主要見于海綿竇區(qū)。正確的術(shù)前診斷具有一定的挑戰(zhàn)性。Meyer等[1]和Momoshima等[2]報道術(shù)前誤診率為 66.7%～87.5%。不正確的術(shù)前診斷通常導(dǎo)致外科手術(shù)方案欠妥當(dāng),術(shù)中易大量出血。本文收集我院手術(shù)病理證實的25例海綿竇海綿狀血管瘤,重點分析其MRI特征。以期提高對本病的認識,降低術(shù)前誤診率。

方 法

1.臨床資料

回顧性分析我院1996～2008年間手術(shù)治療具有完整MRI檢查資料的25例海綿竇海綿狀血管瘤病例。其中女性18例,男性7例。女∶男比率為2.6∶1。患者年齡范圍為28～74歲,平均年齡(50.6±12.8)歲。

2.MRI檢查

MRI檢查使用1.5T或3.0T超導(dǎo)MR掃描儀(GE公司)。掃描序列為平掃:矢狀面T1WI,冠狀面或橫斷面T1WI,T2WI。靜脈注射Gd-DTPA后行增強矢狀面以及冠狀面或橫斷面T1WI掃描。本文定義增強掃描中先成像的平面為第一時相,后成像的平面為第二時相。

3.分析方法

分析病灶在平掃和增強MRI圖像上所顯示的部位、大小、形態(tài)、內(nèi)部信號和強化特征,以及與相鄰組織結(jié)構(gòu)的相互關(guān)系特征。

結(jié) 果

25例患者在MRI上均顯示鞍區(qū)腫塊。腫塊境界清楚,17灶位于蝶鞍右旁,8灶位于蝶鞍左旁;20個腫塊同時侵及海綿竇和蝶鞍內(nèi)。腫塊最大徑為2.5～6cm(平均4.30±1.05cm)?？煞譃槿N形態(tài)學(xué)類型:不對稱橫向啞鈴形腫塊(16例)累及鞍內(nèi)及鞍旁(圖1A,2A);圓形腫塊(7例),其中 2例生長入鞍內(nèi)(圖1B),分葉狀腫塊2例侵入鞍內(nèi)(圖1C)。在T1WI上24例表現(xiàn)為低信號(圖3A),只有1例伴出血顯示為高低混雜信號。在T2WI上,22例呈顯著高信號(圖1),2例呈混雜信號,另1例呈顯著高信號伴流空信號。增強后10例即刻呈均勻顯著強化(圖3B),其余15例呈現(xiàn)不均勻強化,且在第二掃描時相上病灶強化范圍擴大(圖2B、C)。25例均見鄰近顳葉被推移但無水腫征象,頸內(nèi)動脈被推移或被包繞。

討 論

海綿竇海綿狀血管瘤生長緩慢,壓迫鄰近眶后結(jié)構(gòu),逐漸進行性癥狀發(fā)作。臨床上,海綿竇海綿狀血管瘤常見的癥狀和體征有單側(cè)視物模糊、眶后疼痛、復(fù)視、面部麻木、頭痛和眼外肌運動功能障礙。隨著腫瘤生長可發(fā)生雙側(cè)視力減退、視野缺損和眼球固定等[3,4]。然而這些臨床表現(xiàn)并不具有特征性,無法和海綿竇區(qū)其他病變鑒別。

海綿竇海綿狀血管瘤被分類為血管畸形,并具有確定的組織病理學(xué)特征,有時表現(xiàn)為腫瘤樣生物學(xué)行為,包括占位效應(yīng)、包繞神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)、妊娠期可增殖等[5]。最可能的生長機制是進行性血管擴張或病灶邊緣生長。海綿竇海綿狀血管瘤的出血遠比腦內(nèi)海綿狀血管瘤少見。本組25例中,僅1例檢查時有出血。根據(jù)Biondi等[6]顱內(nèi)腦外海綿狀血管瘤表現(xiàn),提示實際為血管畸形病變,出血少見。它們明顯不同于腦內(nèi)海綿狀血管瘤,后者常表現(xiàn)為T2WI周邊低信號含鐵血黃素環(huán),且T1WI及T2WI均呈混雜信號[7]。

本組病例中觀察到海綿竇海綿狀血管瘤的MRI特征與腦內(nèi)海綿狀血管瘤顯著不同,包括以下特點:①病灶呈橫向啞鈴形或球形為多見,且后者也多伸入鞍內(nèi);②T2WI顯著高信號;③表現(xiàn)為即刻均勻強化或顯著不均勻進行性強化。在最近的文獻報道中[8-11],多數(shù)學(xué)者指出海綿竇海綿狀血管瘤的MRI特點是T2WI呈顯著高信號和增強掃描T1WI上病灶顯著均勻強化。Sohn等[8]復(fù)習(xí)35例海綿竇海綿狀血管瘤,提示除1例外其他均為T2WI高信號且增強后呈顯著均勻強化,同時指出T2WI呈高信號且增強后呈顯著均勻強化有助于鑒別海綿狀血管瘤與其他海綿竇病變?nèi)缒X膜瘤和神經(jīng)鞘瘤。然而,本組還觀察到海綿竇海綿狀血管瘤顯著不均勻漸進強化的類型,且這種類型者15例,占60%。海綿竇海綿狀血管瘤有兩種強化模式,在診斷和鑒別診斷時有一定提示作用。

有研究表明T1加權(quán)自旋回波動態(tài)增強掃描揭示初期腫塊周圍部分有對比劑彌漫充填,在以后5min內(nèi)進行性均勻充盈整個腫瘤[12]。這種增強模式更像腦外的海綿狀血管瘤,如肝臟海綿狀血管瘤,而不像腦內(nèi)海綿狀血管瘤。Salanatri等[13]報道1例海綿竇海綿狀血管瘤發(fā)現(xiàn)冠狀位圖像上病灶周圍有較多強化,在后來掃描的橫斷位圖像上呈均勻強化。Ye等[14]報道20例在增強早期掃描呈不均勻強化,以后的序列呈進行性充填改變。本組沒有進行過動態(tài)增強掃描,但由于增強后均進行兩次不同軸向的掃描,將第一次軸向掃描定義為第一時相,第二次定義為第二時相后,也觀察到病灶第二時相強化范圍大于第一時相,提示病灶漸進強化,臨床上利用這兩時相掃描仔細觀察病灶的強化方式對診斷將有幫助。因此,如果病變增強掃描第一時相表現(xiàn)為顯著不均勻強化,而第二時相MR增強掃描病灶強化范圍擴大可提示海綿竇海綿狀血管瘤的診斷,這樣也避免了每個可疑診斷的患者選擇動態(tài)增強掃描。

腦外海綿狀血管瘤病理可分為A型和B型[3,5]。A型是海綿狀伴排列緊密的假囊,光滑、質(zhì)軟、有彈性、有張力,減低張力或細針穿刺可大大減少腫瘤張力及大小。A型被壓迫可塌陷,放松后很快恢復(fù),穿刺病灶產(chǎn)生紅色血液。病理上,這一亞型由大量薄壁血管竇組成,伴單層內(nèi)皮排列的毛細血管。在大血管腔之間缺乏結(jié)締組織。B型是桑葚樣伴不完整的假囊或無假囊,腫瘤呈腺樣實性,腫塊搏動不顯著。病理上這些腫塊包含大量實性實質(zhì)成分和形成良好的血管結(jié)構(gòu)及結(jié)締組織。與B型相比,A型血管腔更大且排列成 “背靠背”形式,有少量腔內(nèi)基質(zhì)。另外,我們還發(fā)現(xiàn)部分病變同時由桑葚樣成分及海綿樣成分構(gòu)成,這些病變我們歸類為C型。根據(jù)這種分類,25例中17例為A型,10例B型,2例C型。與MRI表現(xiàn)對照研究發(fā)現(xiàn),A型病變呈顯著均勻強化,而B型和C型呈不均勻漸進性強化。

海綿竇海綿狀血管瘤的鑒別診斷包括腦膜瘤、垂體瘤、神經(jīng)鞘瘤、軟骨瘤和軟骨肉瘤。①鞍旁腦膜瘤:以圓形或類圓形多見,邊界清楚,MRI信號與腦灰質(zhì)類似,T2WI信號較低,增強后呈均勻一致明顯強化,?？梢娪材の舱?可伴鄰近骨質(zhì)破壞及骨質(zhì)增生。②侵襲性垂體瘤:由鞍內(nèi)向海綿竇兩側(cè)侵犯,并包繞頸內(nèi)動脈海綿竇段,常合并出血或壞死,強化程度不如海綿狀血管瘤。③鞍旁神經(jīng)鞘瘤:多來源于三叉神經(jīng),腫瘤呈圓形或類圓形,邊界清楚,腫瘤大時呈前后向的啞鈴狀生長騎跨于顱中、后窩,常伴有囊變。④鞍旁軟骨瘤:局限性邊緣不規(guī)則軟組織腫塊,呈混雜信號,增強后除鈣化灶不強化外,其余明顯強化。⑤鞍旁軟骨肉瘤:病灶較軟骨瘤更大,侵犯范圍廣,腫瘤血供豐富,可見斑點狀鈣化或骨化,增強后呈明顯不均勻強化。

總之,海綿竇海綿狀血管瘤是少見病變,其術(shù)前診斷具挑戰(zhàn)性。但術(shù)前做出正確診斷十分必要,因為鄰近復(fù)雜的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)和出血傾向通常較難完全切除病灶。本文敘述了海綿竇海綿狀血管瘤除了常見的均勻強化模式之外的新的不均勻強化模式。如果在MR檢查時發(fā)現(xiàn)一腫塊同時累及鞍旁及鞍內(nèi),呈橫向啞鈴形,T2WI上顯著高信號,增強后顯著均勻強化或呈不均勻漸進性強化,則可考慮海綿竇海綿狀血管瘤的診斷。

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