手背巨大隆突性皮膚纖維肉瘤 1例報告

徐偉浦 姚劍飛 郭志民 李 華

(解放軍第一七五醫(yī)院(廈門大學附屬東南醫(yī)院)全軍創(chuàng)傷骨科中心,漳州 363000)

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans,DFSP)臨床上少見,術后容易復發(fā)。2009年 3月我院收治手背巨大 DFSP 1例,經外院多次手術切除均復發(fā),治療難度大。本次治療采用腫物擴大根治切除術 +皮瓣轉移術 +植皮術,療效滿意,隨訪 1年未復發(fā),現報告如下。

1 臨床資料

患者男,44歲,因左手背進行性生長腫物 41年余就診?；颊呒s 3歲時外傷后出現左手背腫物,進行性生長,分別于 26、14年前在外院行單純腫物切除手術,術后病理檢查考慮為良性腫瘤(具體性質不詳)。兩次均在術后 1年左右復發(fā)。近 4年來腫物生長速度明顯增快,且出現腫物表面破潰、滲液。查體:左手背尺側見大小約 14 cm×12 cm×10 cm外觀呈菜花狀腫物(圖 1),腫物表面部分破潰,質韌,活動度中等,腕關節(jié)及手指各關節(jié)活動、皮膚感覺正常。實驗室檢查:白細胞 19.6×109/L,血沉 50 mm/h,甲胎蛋白 6.23μg/L,癌胚抗原 1.5μg/L。MRI檢查:左手背軟組織腫塊,考慮神經源性腫瘤或腱鞘巨細胞瘤,合并感染,骨質未見異常(圖 2)。彩超檢查:左手背探及多個實性低回聲結節(jié),腫塊呈簇狀分布,邊界欠清楚,形態(tài)不規(guī)則,腫塊內部可見豐富血流信號。腫物活檢病理結果:組織表覆壞死物,腫瘤細胞呈束狀或漩渦狀排列,部分區(qū)域呈席紋狀排列,細胞呈梭形,胞漿略嗜酸,兩端尖銳,核分裂像不多見,間質血管豐富伴黏液樣變及多量炎細胞浸潤。免疫組化結果:腫瘤細胞 Vim(+)、CD34(+)、CD68灶 (+)、CD99(-)、CD117(-)、des(-)、S-100(-)、SMA血管陽性,Ki-67約 20%。符合隆突性皮膚纖維肉瘤(黏液型)。于 2009年 3月在臂叢麻醉下行左手背腫物擴大切除 +前臂骨間動脈背側皮支為蒂皮瓣轉移修復 +右大腿取皮植皮術(圖3)。術后病理證實為隆突性皮膚纖維肉瘤(圖 4)。術后功能恢復理想,隨訪 1年未復發(fā)(圖 5)。

圖 1 術前左手背尺側見大小約 14 cm×12 cm×10 cm外觀呈菜花狀腫物,表面部分破潰,質韌,活動度中等 圖 2 術前 MRI示左手背軟組織腫塊,骨質未見異常 圖 3 手術結束時外觀 圖 4 術后病理見由梭形瘤細胞構成,漩渦狀或席紋狀排列,核分裂相少見,極向整齊,部分鱗狀上皮脫失,代之以片狀壞死物,符合隆突性皮膚纖維肉瘤(黏液型)(HE染色,×100) 圖 5 術后 1年復查

2 討論

DFSP是一種起源于真皮可擴展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤,1924年 Darier和Ferrand首先描述本病,1952年 Hoffinann正式命名為隆突性皮膚纖維肉瘤[1]。本病病因不明確,可能與遺傳、皮膚外傷、接受過放療有關[2]。男性多于女性?？砂l(fā)生于任何年齡,中年多見,可發(fā)生于兒童,好發(fā)于軀干及四肢近端,以前胸常見。DFSP臨床發(fā)生率較低,約占成人軟組織肉瘤的 5%左右[3]。腫瘤初起時呈斑塊狀或質硬小結,臨床癥狀輕微,易被誤診為瘢痕疙瘩或良性病變而忽視早期治療或治療不充分[4]。主要根據病檢確診。典型的病理特點為:梭形腫瘤細胞圍繞纖維或扁平脈管呈車輻狀結構,核分裂像少見[5]。治療方法首選手術切除,術后復發(fā)的主要原因是切除不徹底,故宜采取擴大根治切除術,復發(fā)病例則更應廣泛切除。切除范圍距腫瘤邊緣至少 3 cm的正常皮膚(與腫瘤大小無關),縫合無張力時可達到 5 cm;切除深度應視腫瘤浸潤深度而定,范圍應包括深筋膜及肌筋膜,基底切除充分;懷疑肌肉受侵時,應做肌肉部分切除,皮膚組織缺損大時可行皮瓣轉移術。該患者于肢體遠端手背處出現巨大型隆突性皮膚纖維肉瘤,實屬罕見,行腫瘤根治性擴大切除及皮瓣轉移修復腫瘤切除后的皮膚缺損,保全患肢功能,改善了外觀,最大限度地降低腫瘤復發(fā)率,取得滿意療效。

1 李祖熙.隆起性皮膚纖維肉瘤.見:楊國亮,王俠生.現代皮膚病學.上海:上海醫(yī)科大學出版社,1996.986.

2 王作勤,洪建普,王維高,等.隆起性皮膚纖維肉瘤 12例臨床分析.中國誤診學雜志,2005,5(13):2474-2475.

3 倪 松,徐震綱,王曉雷,等.頭頸部隆突性皮膚纖維肉瘤診治分析.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2007,42(6):404-407.

4 DuBay D,CimminoV,Lowe L,et al.Low recurrence rate after surgery for dermatofibrosarcoma protuberans:a multidisciplinary approach from a single institution.Cancer,2004,100(5):1008-1016.

5 江美華,李考仙.隆突性皮膚纖維肉瘤 25例臨床病理分析.河南腫瘤學雜志,2005,18(2):135-136.