虞飛燕
(舟山市普陀區(qū)第一人民醫(yī)院,浙江 舟山 316100)
真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera,PV)是一種克隆性紅細(xì)胞增多為主的慢性骨髓高增殖、低凋亡疾病。因外周血紅細(xì)胞顯著增多易并發(fā)血栓性疾病[1],PV所致的血栓事件常缺乏特異性,易誤診、誤治,死亡率高。PV并發(fā)血栓事件的危險(xiǎn)因素分析的報(bào)道少見。本文對(duì)近12年的PV患者作回顧性分析,現(xiàn)報(bào)道如下。
1.1 一般資料 選擇1998年1月~2009年4月本院院住院的PV患者68例,已剔除檢查或相關(guān)資料不全者,男43例,女25例。發(fā)病年齡(51.6±13.1)歲。全部患者的診斷均符合文獻(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)[2]。68例主要癥狀表現(xiàn)為皮膚、黏膜充血39例(57.35%);頭昏、頭痛32例(47.06%);乏力 21例(30.88%);皮膚瘙癢10例(14.71%),29例(42.65%)發(fā)生血栓栓塞事件41次,其中7例(24.14%)發(fā)生2次以上或2個(gè)部位以上栓塞,栓塞部位在腦動(dòng)脈 23例(56.1%)、下肢動(dòng)脈 6例(14.63%)、冠狀動(dòng)脈 5例(12.2%)、腸系膜靜脈2例(4.88%)、脾動(dòng)脈、門靜脈及眼底動(dòng)脈各1例(2.44%)。
1.2 方法 所有患者均進(jìn)行血常規(guī)、骨髓分類、血?dú)夥治?、維生素B12、葉酸、腹部B超及下肢血管多普勒彩超、頭顱CT檢查,部分患者根據(jù)病情進(jìn)行相關(guān)科室會(huì)診檢查?;仡櫺苑治?8例PV患者有無合并血栓事件在年齡、性別、血常規(guī)、骨髓象、細(xì)菌感染情況、吸煙、伴發(fā)的其他疾病等方面的差異,以觀察血栓事件的相關(guān)危險(xiǎn)因素。
1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 組間差異比較采用 χ2檢驗(yàn),統(tǒng)計(jì)學(xué)處理應(yīng)用SPSS 14.0統(tǒng)計(jì)軟件。
兩組在年齡、性別、血常規(guī)、骨髓分類、是否存在感染疾病等方面的差異見表1。
表1 影響PV患者血栓事件的因素
PV的主要表現(xiàn)為多血癥及其引起的栓塞,有文獻(xiàn)報(bào)道PV合并血栓的概率為18%~61%[3],本組資料顯示為42.65%,與文獻(xiàn)報(bào)道相似。在血栓事件中尤以腦血管意外多見,本組資料發(fā)生率為56.1%。而出現(xiàn)腦梗塞有多發(fā)多處的特點(diǎn),發(fā)病年齡相對(duì)輕,僅常規(guī)治療神經(jīng)癥狀不易緩解,并可在短期內(nèi)多次發(fā)生卒中。其他部位的栓塞以下肢及冠狀動(dòng)脈為多見,本組發(fā)生率分別為14.63%和12.2%。
已有文獻(xiàn)報(bào)道PV患者栓塞的因素主要是血細(xì)胞增多[4],血栓的主要機(jī)制認(rèn)為與血細(xì)胞比容和血容量絕對(duì)增多、血液粘滯度增高、血流速度減慢、血管內(nèi)壓力增高、管壁營養(yǎng)障礙有關(guān),從而引起毛細(xì)血管被動(dòng)擴(kuò)張、血管內(nèi)膜損傷等改變繼而誘發(fā)血栓形成[5]。本組資料觀察了年齡、性別、血象等各因素對(duì)栓塞的關(guān)系。其中PV患者盡管全部有紅細(xì)胞增多,但研究表明同時(shí)伴有白細(xì)胞增多或血小板增多也更易發(fā)生栓塞事件。當(dāng)血流緩慢,白細(xì)胞可通過其黏附能力附于血管壁,并釋放趨化因子和超氧化物,導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞的損傷;血小板增多產(chǎn)生巨核和畸形的血小板,其對(duì)膠原的聚集和腎上腺素反應(yīng)的異常增加了血栓的發(fā)生率[6]。其他還有高齡、存在感染性疾病也是易發(fā)栓塞的重要因素。年齡大于60歲的老人,血管內(nèi)膜粗糙、內(nèi)膜受損增多、促凝物質(zhì)增加而這些疾病均與血栓形成密切相關(guān)[7]。故經(jīng)過本文的研究,影響PV患者血栓事件的危險(xiǎn)因素主要包括年齡大于60歲、血紅蛋白伴白細(xì)胞或伴血小板增高、骨髓紅系增生明顯或極度活躍及存在細(xì)菌感染。
[1] 陳灝珠,廖履坦,楊秉輝,等.實(shí)用內(nèi)科學(xué).12版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:2300
[2] 張之南,沈悌.血液病診斷及治療標(biāo)準(zhǔn).3版.北京:科學(xué)出版社,2007:87
[3] 禹愛梅.以腦梗死為首發(fā)癥狀的真性紅細(xì)胞增多癥36例.陜西醫(yī)學(xué)雜志,2006,35(4):494
[4] 白潔,邵宗鴻,井麗萍,等.185例真性紅細(xì)胞增多癥的臨床分析.中華血液學(xué)雜志,2002,23(11):578
[5] 申家輝,李素芳.真性紅細(xì)胞增多癥42例臨床及實(shí)驗(yàn)室分析,中國現(xiàn)代藥物應(yīng)用,2008,2(5):76
[6] 郝達(dá)軍,戴振華.真性紅細(xì)胞增多癥并發(fā)心肌梗死、腦梗死及無脈癥.臨床誤診誤治,2008,21(4):42
[7] 孫葵葵,王辰,古力夏提,等.深靜脈血栓形成的危險(xiǎn)因素及臨床分析.中華結(jié)核和呼吸雜志,2004,27(11):727