纖維性骨皮質缺損的影像診斷

趙林,黃文才,王鷹,陳信堅,孫志強,陽昱恒,宋佳,陳友三,劉玄輝

(廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院放射科,湖北 武漢 430070)

纖維性骨皮質缺損(fibrous cortical defect,FCD)又稱干髓端纖維性缺損,是一種非腫瘤性、纖維性病變,系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質所致。現(xiàn)認為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異,大多能自行消失[1]。如果對本病認識不足,往往會診斷為骨結核或良性骨腫瘤等。本文搜集了經(jīng)臨床追蹤或病理證實的 30例病例,并對其 X線、CT及 MRI影像進行分析,現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 30例中 ,男 18例,女 12例;年齡 4～21歲,平均 8.5歲。23例臨床上無癥狀,因體檢、外傷或其他原因被偶然發(fā)現(xiàn);7例因局部間歇性鈍痛及輕微壓痛而就診。30例中 2例因診斷骨腫瘤經(jīng)手術病理證實,28例經(jīng)臨床和影像診斷后隨訪 1～4年確診。本組全部攝 X線片(正側位或切線位);15例行 CT掃描 ,使用東芝 Aquilion 16層螺旋 CT,層厚、層距 5 mm,矩陣 512×512;2例行 MRI掃描 ,采用的是GE1.5T Signa超導型磁共振機 ,常規(guī)冠狀位 ,橫軸位 SE序列 T1WI及 FSE序列 T2WI成像。

2 結 果

2.1 病灶的分布 30例共計 35個病灶,其中 23個位于股骨下干骺端,8個位于脛骨上端(見圖1～3),4個位于腓骨上端 (見圖4)。單骨單發(fā) 25例,單骨雙發(fā) 1例,雙骨雙發(fā) 4例。35個病灶發(fā)生于右側肢體 28個,左側肢體 7個。

2.2 X線表現(xiàn) a)病灶部位:30個病灶切線位顯示位于干骺端骨皮質內,5個位于骨骺邊緣。 b)病灶大小、形態(tài):大小為 0.5～3.2 cm,平均 1.2cm。圓形 8個,橢圓形 23個,長徑均與長骨一致,這兩種形態(tài)的缺損長徑較大。淚滴形 2個,不規(guī)則 2個。c)邊緣:邊界清晰 26個,模糊 9個;26個可見硬化邊,邊厚約 1 mm,9個無或未見明顯硬化邊。d)結構:病灶內為均勻的低密度;病灶內均未發(fā)現(xiàn)鈣化影。 e)全部病灶周圍未見骨膜反應及軟組織腫脹。 f)骺板 10 mm以內有 17個病灶,11～30 mm有 13個病灶,31～50mm有 5個病灶 (其中 1處缺損手術證實為非骨化性纖維瘤)。

圖1 男,15歲,左脛骨上段內緣見囊樣 骨質透亮區(qū),邊緣骨質硬化,密度增高,周圍軟組織無明顯腫脹

圖2 男,18歲,右脛骨上段內緣可見斑 片狀長 T1、稍長 T2信號影,骨皮質尚連續(xù),周圍軟組織無腫脹

圖3 同一病例,矢狀位示病灶位于后方,膝關節(jié)滑膜增厚

圖4 男,17歲,左腓骨近端內側緣可見橢圓形局限性骨質缺損區(qū),邊緣可見硬化緣,未見骨膜反應,軟組織未見腫脹。

2.3 CT表現(xiàn) 10例行 CT掃描共 11個病灶,均位于骨皮質內,呈不規(guī)則密度減低區(qū),其中向骨外膨脹 1個。缺損內有骨性分隔者共 2個病灶,軸位像觀察系自缺損底部硬化線凸起的骨嵴,類似筆架,稱之為“筆架”征。骨皮質呈杯口狀或碟狀凹陷,內緣有硬化緣與髓腔分隔,外緣無骨殼也無連續(xù)的骨皮質。 2個病灶凸向髓腔,硬化環(huán)完整;1個病灶鄰近軟組織略腫脹;11個病灶均無骨膜反應。病灶缺損深度平均 5 mm,缺損區(qū)值平均 CT值 56 Hu。螺旋掃描圖像傳輸入工作站進行表面遮蓋技術、透明技術重建,可清晰顯示病灶處骨皮質局限性凹陷。與 X線片相比更能顯示病灶的細節(jié),定位更明確。

2.4 MRI表現(xiàn) 2例 2個病灶發(fā)現(xiàn)具有光滑邊緣的縱向病損區(qū)。早期病灶在 T1WI和 T2WI上多呈與肌肉相似的低信號,邊緣有更低信號圍繞。2個病灶內有骨性分隔而顯示多囊狀改變,偶爾可見細線樣結構的極低信號強度。后期病灶骨化,T1WI和 T2WI上呈現(xiàn)類皮質樣低信號。

2.5 組織學表現(xiàn) 3例手術見缺損表面無包膜,于病變處刮出小塊纖維組織,呈灰白色或暗紅色,質地堅韌,病變均局限于骨皮質,未累及髓腔。鏡檢:病灶主要由梭形成纖維細胞組成,呈編織狀、漩渦狀或 /和束狀排列,部分細胞胞質內含有較多含鐵血黃素,并見散在分布的較小的多核巨細胞,部分細胞向泡沫細胞轉化。病變未見骨化現(xiàn)象。

3 討 論

3.1 FCD的病因學 關于纖維性骨皮質缺損的發(fā)病機理存在多種學說,目前尚未完全統(tǒng)一,例如有學者認為這是一種發(fā)育缺陷。Dahlin等[2]認為是骨化障礙,Resnick等[3]卻認為是生長變異。從以上這些學說可以看出,多數(shù)學者均認為是局部骨化障礙。但究竟是骺板軟骨還是骨膜化骨障礙的問題仍存在分歧,由于位于緊靠骺板的干骺端,早期的研究均認為缺損可能為骺板軟骨骨化障礙所致,但后來 Dahlin等[2]發(fā)現(xiàn)缺損區(qū)內的異常組織為纖維或類似瘢痕纖維組織,從而認為缺損系骨膜化骨障礙所致。通過對本組病例長期隨訪觀察,筆者認為 FCD有以下特點:a)缺損深度多大于鄰近骨皮質的厚度,表明局部骨膜化骨障礙或滯后;b)15歲以上者占41.4%,最大年齡為 21歲,病灶可存在 10年而無明顯變化;c)病灶有自愈傾向 (本組病例自愈率占 22.9%);d)部位、形態(tài)表現(xiàn)典型者無一例轉化成為非骨化性纖維瘤;e)鏡下:缺損區(qū)內的纖維組織是成熟的結締組織,呈螺紋狀排列,間有小而長的多核巨細胞和含鐵血黃素吞噬細胞。由于經(jīng)過對一些遠離骺板的病變的追蹤觀察發(fā)現(xiàn)病變可逐漸縮小直至消失,這種現(xiàn)象應該是骨膜化骨修復的結果,故筆者更傾向于骨膜化骨障礙的學說。 FCD應系局部骨外膜化骨障礙、纖維組織增生和充填而導致的一種骨皮質的非腫瘤性纖維性缺損。

3.2 關于 FCD可轉化為非骨化性纖維瘤的問題 多數(shù)學者認為兩者之間有一定聯(lián)系,可能為臨床 X線表現(xiàn)不同的同一種病變。部分 FCD若 14歲以后不愈合,則可能轉化為非骨化性纖維瘤。從上述表明 FCD與非骨化性纖維瘤多有不同。此外,本組手術證實為非骨化性纖維瘤的病灶與典型的FCD的表現(xiàn)也有一定的差別。因此,既往認為由 FCD轉化成為非骨化性纖維瘤的病灶是否開始即為非骨化性纖維瘤,即FCD與非骨化性纖維瘤不是一種疾病,只是部分非骨化性纖維瘤病灶早期的影像學表現(xiàn)與 FCD類似。但是,由于發(fā)現(xiàn)該病灶時均未行組織學檢查,不能與術后病理診斷相對照,此點有待于今后進一步進行細致的研究。

3.3 FCD的影像診斷價值 a)確定發(fā)生部位:好發(fā)于股骨遠端內后側 ,其次為脛骨近端、股骨近端及肱骨近端。本組 30例與文獻[1,4]報道大致相同,提示本病可能與肌腱韌帶的附著有關。然而,并不是所有的均發(fā)生于肌腱與韌帶的附著點,所以有關病因學與發(fā)生學均有待進一步的研究。本組多發(fā)生于長骨干骺部的骨皮質內,極少數(shù)位于骨骺邊緣。b)顯示病灶的形態(tài)與局部:病灶呈圓形或橢圓形,長徑均與長骨一致。病灶最大徑線為 0.5～3.2 cm,平均 1.2cm。邊緣多清晰、銳利并可見硬化邊。病灶內表現(xiàn)為均勻的低密度,均無鈣化影。部分缺損內可見縱向的骨性分隔 ,一般 1～2條。全部病灶周圍均未見骨膜反應及軟組織腫脹 ,與 文獻[4,5]報道基本相符,故這些特點可作為診斷本病的依據(jù)。c)FCD的 CT表現(xiàn):文獻報道不多,僅見個案報告。本組 10例共 11個病灶作了檢查,上述病灶骨皮質見有杯口狀或碟狀缺損,深度可大于鄰近骨皮質,以一條硬化線與骨髓腔分隔,缺損表面均無骨殼,病灶區(qū) CT值 37～78HU,平均 56 HU。其后緣可見肌肉影與之相連,股骨遠端骨皮質缺損相當于大收肌淺部或腓腸肌內側頭附著處;脛骨近端的缺損則與比目魚肌起點或肌止點相符。缺損內的骨性分隔,軸面像表現(xiàn)為自缺損底部硬化線凸起的骨嵴 ,呈“筆架”征。經(jīng)與 X線片比較,筆者認為 CT檢查可避免組織影像的重疊,對病變的定位非常明確,可詳細了解病灶是否位于骨皮質內、是向皮質內凹陷還是向髓腔內凸出、病灶邊緣有無硬化、病灶內部密度是否均勻、骨皮質是否連續(xù)、有無膨脹性及周圍軟組織是否腫脹、有無骨膜反應等。總之,不但避開了影像解剖重疊,還具有更高的分辨率而較 X線片更有價值。d)FCD的MRI表現(xiàn):早期病灶在 T1WI和T2WI上多呈與肌肉相似的低信號,邊緣有更低信號圍繞。2個病灶內有骨性分隔而顯示多囊狀改變,囊隔為更低信號線,不同囊腔間信號強度略有差別。偶爾可見細線樣結構的極低信號強度。后期病灶骨化,T1WI和T2WI上呈現(xiàn)類皮質樣低信號。數(shù)年后骨質密度逐漸降低,恢復正常的骨結構,轉化為正常骨髓信號,出現(xiàn)與黃髓相同的信號強度,且總是開始于骨干側。

3.4 鑒別診斷 典型的單憑 X線即可診斷,但對少數(shù)線表現(xiàn)不典型的首診病例,診斷仍有一定困難。本病應與下列疾病鑒別[1]:a)兒童干骺端結核。病灶位于干骺端的松質骨內,靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺,病灶以骨質破壞為主,其中可有沙礫樣死骨 ,病灶周圍骨質疏松明顯。b)骨樣骨瘤。在干骺區(qū)或骨干皮質內,周圍骨膜反應明顯,瘤灶內可見小點狀鈣化影,局部疼痛和壓痛明顯。c)膿腫。常發(fā)生于骨干或干骺部,局部有疼痛及壓痛,膿腫呈圓形或橢圓形,可見小塊死骨,周邊有骨硬化包圍壁并逐漸移行到正常骨組織。d)骨囊腫。發(fā)生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性、對稱性、膨脹性生長,可有硬化帶,骨皮質變薄,易發(fā)生病理性骨折,臨床上常無癥狀。

[1] 徐德永 ,曹來賓,宮尚君,等.50例纖維性骨皮質缺損X線分析 [J].中華放射學雜志,1991,25(3):133-136.

[2] Dahlin C,Linde A,Gottlow J,et al.Healing of bone defects by guided tissue regeneration[J].Plast Reconste surg,1988,81(7):672-676.

[3] Resnick D,Greenway G.Distal femoral cortical defects irregularities and excavations[J].Radiology,1982,143(2):345-354.

[4] 曹來賓.實用骨關節(jié)影像診斷學 [M].濟南:山東科學技術出版社,1998:378-379.

[5] 宋英儒,黃仲奎,龍蕭珍,等.纖維性骨皮質缺損的 X線與 CT診斷 [J].臨床放射學雜志,2002,19(10):808-811.