卵巢成熟畸胎瘤腺癌變 1例報(bào)告

陳曼玲,吳小妹,金 松

(海南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院,?？?570102)

患者女,26歲。漢族,農(nóng)民,未婚。因“下腹部進(jìn)行性增大腫物 2月余”于 2009年 4月 23日收住腫瘤外科。門診以“下腹部巨大包塊性質(zhì)待查”收住本院。14歲月經(jīng)初潮,周期 30 d,經(jīng)期 2～3 d,經(jīng)量中等,無痛經(jīng)。未婚未育,否認(rèn)有性生活史。體格檢查:中下腹膨隆,腹肌軟,全腹無壓痛及反跳痛,中下腹部可捫及一大小約 15 cm×15 cm腫物,呈分葉狀,表面光滑,活動(dòng),邊界欠清,無觸痛,肝脾肋下未觸及,移動(dòng)性濁音陰性,腸鳴音 3次/min。雙下肢無水腫。腫瘤標(biāo)記物甲胎球蛋白(AFP)＞350 ng/ml,癌胚抗原(CEA)1.0 ng/ml,糖鏈抗原(CA)125)88.70 kU/L,CA 153 6.5kU/L,CA199

0.01 kU/L。腹部B超提示右側(cè)腹部可見 1個(gè)混合性包塊,約 18.8 cm×16.0 cm×13.6 cm,邊界尚清楚,內(nèi)回聲不均勻,可見多個(gè)不規(guī)則囊性暗區(qū),大者 8.6 cm×6.7cm,暗區(qū)內(nèi)透聲差,見密集點(diǎn)狀回聲。彩色血流顯像顯示包塊內(nèi)實(shí)性部分可見短桿狀彩流。子宮、雙側(cè)卵巢未見異常。盆腔可見游離液性暗區(qū)深約 1.4 cm。于 2009年 4月 28日請(qǐng)本院婦產(chǎn)科協(xié)同行剖腹探查術(shù),術(shù)中見腹腔淡黃色腹水 20 ml,左側(cè)卵巢增大,約 20 cm×15 cm×15 cm,包膜完整,分葉狀,質(zhì)地中等,切面灰白色,內(nèi)有褐色液體。子宮、右側(cè)附件及左側(cè)輸卵管未見異常。術(shù)中取腹水未見癌細(xì)胞,行左卵巢腫瘤剝除并快速病理,檢查報(bào)告為卵巢成熟畸胎瘤,部分細(xì)胞增生活躍。考慮到患者有生育要求,只行左卵巢腫瘤剝除術(shù)。肉眼觀:左卵巢囊實(shí)性腫物 15cm×15 cm×9 cm,切面灰白色,內(nèi)有褐色液體。鏡下所見:腫瘤由多個(gè)胚層組織構(gòu)成,可見未成熟軟骨、神經(jīng)管及腺樣結(jié)構(gòu),可見核仁、核分裂,浸潤間質(zhì)伴有大片壞死。術(shù)后病理報(bào)告為左卵巢畸胎瘤惡變(腺癌)。術(shù)后轉(zhuǎn)我科繼續(xù)化療等治療。

討論:卵巢成熟畸胎瘤起源于具有全能分化的生殖細(xì)胞,其成分包含有外胚層、中胚層及內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)。構(gòu)成畸胎瘤的各胚層組織中以外胚層最多,其次為中胚層及內(nèi)胚層。卵巢成熟畸胎瘤惡變從不同的成熟組織均可發(fā)生,惡變率為1%～2%,最多見的是鱗癌,其次是腺癌和類癌,腺癌變的發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道為 6.8%～9.5%,肉瘤最少見。

卵巢成熟畸胎瘤腺惡變指的是瘤體內(nèi)部成分(甲狀腺、胃腸腺組織等)發(fā)生腺癌變,組織學(xué)檢查為腺上皮細(xì)胞重度不典型增生,可見病理核分裂象。由于其癌變發(fā)生率低,腺癌變僅是瘤體內(nèi)的部分成分發(fā)生癌變,術(shù)前診斷較困難。綜合文獻(xiàn),以下因素可能有助于本病診斷:①腫瘤體積較大:本例患者腫瘤直徑約 16 cm。臨床上當(dāng)患者年齡較大,畸胎瘤體積較大,短期增長較快時(shí)應(yīng)警惕卵巢成熟畸胎瘤腺癌變的發(fā)生。②絕經(jīng)后畸胎瘤:成熟畸胎瘤好發(fā)于生育年齡婦女,平均 34歲,而卵巢成熟畸胎瘤惡變好發(fā)于絕經(jīng)后。文獻(xiàn)報(bào)道絕經(jīng)后婦女卵巢成熟畸胎瘤惡變患者的發(fā)生率明顯增高為 15%～19%,最小發(fā)病年齡為 9歲,本例患者僅 26歲。③腫瘤標(biāo)記物:由于卵巢成熟畸胎瘤惡變的診斷缺乏特異性強(qiáng)、敏感性高的腫瘤標(biāo)記,臨床依靠單一的腫瘤標(biāo)記難以明確腫瘤的性質(zhì),且某些腫瘤標(biāo)記對(duì)不同組織類型的卵巢腫瘤具有不同的敏感性。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,當(dāng)卵巢成熟畸胎瘤患者CEA增高,或 CA 125明顯增高,尤其是 CA 125和 CEA同時(shí)增高時(shí)(提示多胚層來源),要高度可疑卵巢成熟畸胎瘤腺癌變可能。本例患者 AFP和 CEA均升高。⑤其他:有學(xué)者認(rèn)為畸胎瘤患者合并甲亢癥狀,甲狀腺功能檢測異常,也應(yīng)警惕卵巢成熟畸胎瘤腺癌變。

由于卵巢成熟畸胎瘤腺癌變病例少,并且有其特殊性,大多數(shù)病例難以從病理形態(tài)上判斷明確的組織來源。因此推薦最佳治療方案比較困難。一般認(rèn)為手術(shù)首選,但實(shí)行個(gè)體化治療原則。至今對(duì)卵巢成熟畸胎瘤腺癌變還沒有特別有效的化療方案,有待進(jìn)一步積累臨床資料,尋找最佳診斷治療方案。有關(guān)卵巢成熟畸胎瘤腺癌變的預(yù)后相關(guān)報(bào)道較少。Peterson綜合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)道的 15例卵巢成熟畸胎瘤腺癌變患者,5例 1 a內(nèi)死亡,1例 2～4 a內(nèi)死亡,1例 1 a內(nèi)失訪,8例隨訪時(shí)間不足。