Houssay綜合征 1例報告

葛淑芝

(唐山市第三醫(yī)院,河北唐山 063100)

患者女,68歲?；继悄虿?DM)20 a,反復(fù)出現(xiàn)低血壓、低血糖 10a入院。20 a前曾確診 DM,服用消渴丸治療,期間空腹血糖 8～11mmol/L；10a前交替出現(xiàn)高血糖、低血糖,伴低血壓、頭暈、周身乏力、畏寒、便秘,停用消渴丸,間斷應(yīng)用諾和靈 30R。既往無產(chǎn)后大出血病史。入院查體:血壓70/40mmHg,神清,表情淡漠,面色蒼白,皮膚干燥,頭發(fā)、眉毛外 1/3脫落,腋、陰毛稀少。眼瞼無浮腫,結(jié)膜輕度蒼白,鞏膜無黃染,雙側(cè)瞳孔等大等圓、對光反射靈敏。甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸音清,未聞及干濕性羅音,心率 72次/min、律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟,無壓痛、反跳痛。雙下肢無凹陷性水腫,雙足溫,皮溫和皮色對稱,背動脈搏動尚可。四肢肌力、肌張力及生理反射正常,病理反射未引出。輔助檢查:血紅細胞 3.49×1012/L,尿常規(guī)、大便常規(guī)均正常。血糖 2.78 mmol/L,糖化血紅蛋白 4.1%～6.5%,白蛋白 34.9 g/L,鉀 3.41 mmol/L,鈉 128 mmol/L,鈣2.24 mmol/L。肝、腎功能正常。兩次血清促腎上腺皮質(zhì)激素檢測分別為 5、50 pmol/L,皮質(zhì)醇分別為 5、25 nmol/L,游離三碘甲狀腺原氨酸分別為 2.8、7.1 pmol/L,游離甲狀腺素分別為 12、22 pmol/L,超敏促甲狀腺素分別為 0.27、4.20 mU/L。頭顱RMI檢查示下丘腦及垂體異常。入院確診為Houssay綜合征。入院后緩慢靜滴氫化考的松 100 mg/d,治療 3d后患者血壓漸升至 100/60 mmHg以上,頭暈、乏力緩解；停用氫化考的松改服強的松 10 mg/d替代,停用諾和靈30R改餐前即刻皮下注射諾和銳 30,患者未再發(fā)生低血糖癥狀,3 d后復(fù)查血鈉漸升至 135 mmol/L左右。治療期間口服左旋甲狀腺素 50μg/d,2～3周加量 1次,維持劑量 100μg/d。治療后半年,患者病情明顯好轉(zhuǎn)。

討論:Houssay綜合征又稱DM消失綜合征,其是在原有DM基礎(chǔ)上因各種病癥引起垂體前葉功能減退癥,導(dǎo)致垂體激素分泌不足,逐漸出現(xiàn)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能不足,使甲狀腺素、腎上腺皮質(zhì)激素等升糖激素水平下降,從而出現(xiàn)低血壓、低血糖等癥狀。本例 DM病史 20 a,曾口服降糖藥治療,近 10a交替出現(xiàn)低血糖、高血糖,伴有低血壓、低血鈉、納差及便秘癥狀；無產(chǎn)后大出血、垂體手術(shù)、放療及顱腦外傷史；查體發(fā)現(xiàn)有精神淡漠、體毛稀疏、皮膚干燥、低血壓等癥狀,頭顱 RMI檢查發(fā)現(xiàn)下丘腦及垂體病變,結(jié)合激素水平診斷為Houssay綜合征。有研究報道,DM因糖脂代謝紊亂可致血管退行性變、微循環(huán)障礙、血黏度增強、血小板及紅細胞聚集增加,使血管栓塞,垂體受累時即出現(xiàn)上述癥狀。因此,臨床遇到 DM患者降糖藥用量越來越少,或用小劑量降糖藥即出現(xiàn)低血糖,或不明原因出現(xiàn)低血壓時,應(yīng)考慮其是否合并垂體前葉功能減退。