席—漢綜合征并發(fā)特發(fā)性血小板減少性紫癜 1例

朱傳升,郭 軍,董 琳,郭桂月

(山東省千佛山醫(yī)院,濟(jì)南 250014)

患者女,41歲。因陰道流血,牙齦出血 5 d,鼻衄 3 d入院。20年前因產(chǎn)后大出血,導(dǎo)致垂體缺血,從而致席—漢綜合征,產(chǎn)后閉經(jīng),既往不規(guī)律服用左甲狀腺片、甲強(qiáng)龍片。體格檢查:神志清,精神差,頭發(fā)稍稀疏;甲狀腺無腫大,眉毛淡,皮膚顏色淡;余未見異常。血常規(guī):WBC 5.11×109/L,HB 110g/L,未檢測到 PLT。甲功五項(xiàng)、性激素及皮質(zhì)醇檢查:泌乳素 3.30 ng/ml,促卵泡生成素 2.68 IU/L,睪酮 ＜0.02 ng/ml,游離三碘甲狀腺原氨酸 3.42 pmol/L,游離甲狀腺素 3.24pmol/L,皮質(zhì)醇(8:00)8.53nmol/L。自身免疫系列:補(bǔ)體C4 0.071 g/L,類風(fēng)濕因子 ＜9.19 IU/ml,抗核抗體陽性,抗雙鏈 DNA:157.90 IU/ml。入院后給予抗生素、止血、輸注血小板、調(diào)節(jié)免疫治療,骨髓穿刺活檢術(shù)結(jié)果示特發(fā)性血小板減少性紫癜,給予氫化可的松 100 mg靜滴 6 d,改醋酸潑尼松 30 mg口服;同時(shí)給予左甲狀腺素片替代治療。治療 12 d后復(fù)查血常規(guī):PLT 173×109/L。甲功五項(xiàng)、性激素、皮質(zhì)醇檢查:泌乳素 3.91ng/ml,睪酮 ＜0.02ng/ml,游離三碘甲狀腺原氨酸 1.62 pmol/L,游離甲狀腺素 9.37 pmol/L,皮質(zhì)醇(8:00)56.45nmol/L,皮質(zhì)醇(16:00)254.90 nmol/L?；颊吆棉D(zhuǎn)出院。

討論:席—漢綜合征多因分娩大出血引起垂體缺血性壞死,是腺垂體功能減退的最常見原因,又稱產(chǎn)后垂體前葉功能減退癥,表現(xiàn)為性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退。相應(yīng)的臨床表現(xiàn)為閉經(jīng)、脫發(fā)、怕冷、乏力、易倦、貧血等?；颊叨嘈栝L期服用相應(yīng)激素維持,此類患者內(nèi)分泌功能紊亂,易造成患者內(nèi)環(huán)境不穩(wěn)定,發(fā)生電解質(zhì)紊亂、低血糖等。此例患者特發(fā)性血小板減少的發(fā)生與其未規(guī)律服用皮質(zhì)激素及自身免疫功能紊亂有關(guān)。

腎上腺皮質(zhì)激素為治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的主要藥物,主要通過抑制單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞附有抗體的血小板,抑制血小板抗體的生成。據(jù)報(bào)道皮質(zhì)激素可使 60%～80%患者病情獲得改善。該患者經(jīng)激素沖擊治療6 d,口服醋酸潑尼松 30mg 7 d后,PLT由檢測不到升至 173×109/L,治療效果良好。囑患者定期門診復(fù)查血常規(guī),根據(jù)血象,激素減量維持治療。