自身免疫性胰腺炎11例診斷與治療體會(huì)

劉 波,李 光,劉焦枝

(湖北省襄樊市第一人民醫(yī)院,湖北襄樊,441000)

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一種以自身免疫性炎癥過(guò)程為特征的慢性胰腺炎,其臨床特點(diǎn)、治療及轉(zhuǎn)歸明顯不同于一般的慢性胰腺炎,使用糖皮質(zhì)激素治療有效而無(wú)需手術(shù),但AIP易被誤診為胰腺癌而行手術(shù)切除[1]。本文回顧性分析了本院2004年1月～2010年2月期間診治的11例AIP患者的臨床診治經(jīng)驗(yàn),現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

11例AIP患者,全部為男性,年齡 41～70歲,平均55歲。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性皮膚鞏膜黃染6例,持續(xù)性或間歇性上腹脹痛不適7例。

參考日本胰腺病學(xué)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn):①影像學(xué)檢查提示主胰管彌漫性不規(guī)則狹窄(長(zhǎng)度>1/3主胰管)以及胰腺腫大;②實(shí)驗(yàn)室檢查提示,血清γ 2球蛋白和(或)IgG升高,或自身抗體陽(yáng)性;③組織學(xué)檢查表現(xiàn),胰腺淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)以及纖維化。其中,第l條診斷標(biāo)準(zhǔn)為必須的,加上第2條或第3條診斷標(biāo)準(zhǔn),AIP診斷即可成立[2]。

2 結(jié) 果

進(jìn)行性皮膚鞏膜黃染6例,持續(xù)性或間歇性上腹脹痛不適7例,體重減輕4例,低熱和慢性腹瀉2例。2例既往有2型糖尿病。

血腫瘤標(biāo)志物CAl9-9水平異常4例,血淀粉酶均無(wú)異常;全部病例肝功能檢測(cè)顯示酶學(xué)指標(biāo)均不同程度升高,以堿性磷酸酶升高明顯,總膽紅素升高,以直接膽紅素升高明顯;6例免疫球蛋白G(IgG)濃度升高,7例自身抗體陽(yáng)性。

B超、CT和MRCP檢查證實(shí):7例見(jiàn)有彌漫性胰腺腫大,4例以胰頭腫大為主。CT診斷胰腺癌4例(4/11),1例診斷為慢性胰腺炎、不除外胰膽惡性腫瘤。MRI上實(shí)質(zhì)信號(hào)于 T1WI明顯降低、T2WI輕度增高,胰周可有囊狀低信號(hào)環(huán),胰腺鈣化及囊腫少見(jiàn),胰周血管無(wú)侵犯、包繞,脂肪間隙清晰。部分患者左腎前筋膜增厚及少量滲液,增強(qiáng)掃描,呈延遲較均勻強(qiáng)化。MRCP示主胰管不規(guī)則狹窄,多呈彌漫性,呈節(jié)段性者其遠(yuǎn)端胰管并不擴(kuò)張。有時(shí)可見(jiàn)膽管狹窄,多累及胰腺段。

4例手術(shù)大體標(biāo)本顯示胰腺局部或彌漫性僵硬。顯微鏡下顯示胰腺導(dǎo)管周圍有致密的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn),腺泡萎縮,小葉間、小葉周圍可見(jiàn)明顯的纖維化,伴閉塞性小靜脈炎和靜脈周圍炎。

4例懷疑胰腺惡性腫瘤的病例初始行手術(shù)治療,行細(xì)胞學(xué)檢查未找到瘤細(xì)胞,胰腺和周圍組織粘連重。所有患者給予潑尼松治療,4周內(nèi)肝功能、CA19-9、IgG 、自身抗體陽(yáng)性均恢復(fù)正常;治療后1～3個(gè)月影像學(xué)檢查見(jiàn)腫大的胰腺縮小,胰腺周圍低密度的包膜縮小或消失。

3 討 論

AIP以自身免疫炎癥過(guò)程為特征,淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)占主導(dǎo)地位,伴隨胰腺纖維化,可引起免疫學(xué)異常和器官功能障礙。目前認(rèn)為AIP不是局限于胰腺的病變,而是全身自身免疫性病變?cè)谝认俚谋憩F(xiàn)[3]。AlP是一種少見(jiàn)疾病,男性多見(jiàn),可發(fā)生于各年齡段,多數(shù)病例超過(guò)50歲。AIP的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,多因不規(guī)律上腹部輕中度疼痛、黃疸就診[4-5]。AlP的影像學(xué)表現(xiàn)包括胰腺的彌漫性和局灶性腫大。彌漫性胰腺腫大的患者,通過(guò)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、特征性的影像學(xué)表現(xiàn)AIP的誤診率相對(duì)偏低。局灶性AIP相對(duì)少見(jiàn),最常見(jiàn)受累部位為胰頭,通常表現(xiàn)為胰頭均勻的低密度或等密度腫塊,因此,局灶性改變的自身免疫性胰腺炎與胰腺癌僅靠CT檢查很難鑒別。胰頭癌多有主胰管突然截?cái)?、近端擴(kuò)張,胰腺多無(wú)彌漫性腫大。AIP患者中ERCP檢查發(fā)現(xiàn)主胰管局灶性、彌漫性或節(jié)段性變細(xì)及分支直角消失,主胰管狹窄處附近或上游稍有擴(kuò)張。AIP可以有胰周脾靜脈受累狹窄或閉塞、區(qū)域性門(mén)靜脈高壓和腹膜后纖維化腸系膜上靜脈周圍軟組織密度影圍繞的影像學(xué)征象,增強(qiáng)后腎臟存在多發(fā)低密度灶是全身病變腎臟受累的特征性表現(xiàn);另外,AIP可伴有假囊腫形成[6]。AIP免疫學(xué)異常包括血清IgG(IgG4)升高、抗核抗體等自身抗體陽(yáng)性。這些可以作為支持AIP診斷的依據(jù)。另外腫瘤標(biāo)志物CAl9-9也可用于與胰腺癌的鑒別,胰腺癌CA19-9顯著升高,AIP正常或輕度升高。對(duì)于AIP疑似病例,其對(duì)皮質(zhì)類固醇治療的反應(yīng)也可作為一種診斷性手段。

[1]劉全達(dá),周寧新.自身免疫性胰腺炎診治的研究進(jìn)展[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2007,87:1438.

[2]喬嫻,劉勁松.自身免疫性胰腺炎[J].胃腸病學(xué)和肝病學(xué)雜志,2006,15(2):213.

[3]盧玲,浦菊芬.1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并急性胰腺炎患者的觀察與護(hù)理[J].實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志,2009,5(18):108.

[4]陳珊宇,徐建華.系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)急性胰腺炎臨床觀察[J].安徽醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2009,44(1):137.

[5]葉玲娜,吳加國(guó),姒健敏.自身免疫性胰腺炎合并硬化性膽管炎[J].2010,30(1):30.

[6]吳剛,李雪丹,石蕊,等.自身免疫性胰腺炎14例臨床分析[J].中華外科學(xué)雜志,2010,4(48):484.