卵巢非特異性類固醇細(xì)胞瘤1例

沙 娜

患者，女，20歲，未婚。因閉經(jīng)3月余來(lái)診，患者既往月經(jīng)規(guī)律，否認(rèn)性生活史，3余月前出現(xiàn)閉經(jīng)，無(wú)其它不適。全身查體正常。婦查：肛診：于右側(cè)附件區(qū)可捫及一7 cm×6 cm實(shí)性包塊，表面光滑，活動(dòng)好，無(wú)觸痛。彩超示：右附件區(qū)見(jiàn)6.9 cm×6.1 cm×5.7 cm不均質(zhì)低回聲包塊，血流信號(hào)豐富，雙側(cè)髂窩及子宮直腸窩可見(jiàn)不規(guī)則液性暗區(qū)，腎上腺彩超未見(jiàn)異常。提示：右側(cè)附件區(qū)實(shí)性包塊，雙側(cè)髂窩及子宮直腸窩積液。查CA125為48.1 U/ml，AFP及CEA正常，內(nèi)分泌六項(xiàng)：PRL 38 μg/L，余均正常。入院后做好術(shù)前準(zhǔn)備后行手術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)淡黃色清亮腹水約300 ml，右側(cè)卵巢內(nèi)見(jiàn)一7 cm×6 cm×5 cm實(shí)性包塊，瘤體顏色及質(zhì)地如黃體，無(wú)包膜，術(shù)中剝除腫瘤送快速病檢：考慮腫瘤來(lái)源于性索間質(zhì)，因患者尚未生育，征求家人意見(jiàn)后要求行患側(cè)卵巢腫瘤剝除。術(shù)后病理檢查：肉眼：灰黃色，瘤體7 cm×5 cm×4 cm大小，部分有包膜灰白色，切面實(shí)性，金黃色，質(zhì)軟未見(jiàn)出血及壞死；鏡檢：瘤細(xì)胞大小形態(tài)一致，為卵圓形或多邊形，漿寬，大部分為透明空泡狀，似腎上腺皮質(zhì)結(jié)構(gòu)，部分瘤細(xì)胞胞漿嗜酸性或顆粒狀，細(xì)胞增生較活躍，偶見(jiàn)核分裂象，細(xì)胞間有增生的纖細(xì)薄壁纖維血管，免疫組化：NSE局灶+，網(wǎng)織纖維+-，余無(wú)異常。診斷：右側(cè)卵巢非特異性類固醇細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)好，7 d后腹部切口拆線，甲級(jí)愈合出院。術(shù)后1個(gè)月復(fù)診，查彩超未見(jiàn)異常，復(fù)查CA125及PRL均恢復(fù)正常。

類固醇細(xì)胞瘤是卵巢比較罕見(jiàn)的腫瘤，占卵巢腫瘤0.1%，此腫瘤功能上分泌類固醇激素，來(lái)源有3種可能：①來(lái)源于卵巢間質(zhì)細(xì)胞的黃素化；②來(lái)自卵巢的門細(xì)胞，即睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤；③來(lái)自卵巢內(nèi)腎上腺皮質(zhì)的殘留，也有人認(rèn)為可能是卵巢間質(zhì)細(xì)胞向腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞衍化而來(lái)。這組腫瘤主要包括非特異類固醇細(xì)胞瘤，間質(zhì)黃體瘤，和Leydig細(xì)胞瘤。非特異型類固醇細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)生于20～40歲的婦女，平均患病年齡42～43歲，少見(jiàn)于兒童和絕經(jīng)后，臨床常伴發(fā)男性化，約占56%～77%。本例患者主要表現(xiàn)閉經(jīng)，無(wú)男性表現(xiàn)，內(nèi)分泌檢查PRL增高，卵巢腫瘤CA125增高。病理檢查：外觀：腫瘤為體積較大的界限清楚結(jié)節(jié)，多無(wú)包膜，幾乎總是單側(cè)少數(shù)為雙側(cè)性（5%），平均直徑為8 cm，如細(xì)胞富含脂質(zhì)切面為橙黃色或黃色，含脂質(zhì)較少則呈紅色或棕色，含大量脂褐素可呈深棕色或黑色，有時(shí)可見(jiàn)壞死出血囊性變及黏液變，鏡檢腫瘤細(xì)胞彌漫分布呈巢或由豐富的血管網(wǎng)分割成列，偶見(jiàn)少量纖維組織增生和透明變性區(qū)域，細(xì)胞胞漿較寬，顆粒狀或嗜酸性，或透明空泡狀似腎上腺皮質(zhì)結(jié)構(gòu)，也有的腫瘤細(xì)胞含豐富脂質(zhì)呈印戒狀，細(xì)胞之間有薄的纖維血管間質(zhì)。本例病檢部分有包膜，切面金黃色，鏡檢瘤細(xì)胞似腎上腺皮質(zhì)結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間有增生的纖細(xì)薄壁纖維血管，病檢特征比較典型。腫瘤直徑≤5 cm者多為良性，直徑≥7 cm者伴有出血、壞死、核異型性、核分裂2/10HP以上者多為惡性，有文獻(xiàn)報(bào)道惡變率25%～43%，約20%患者在手術(shù)時(shí)已有卵巢外轉(zhuǎn)移，92%的惡性病例中核分裂象>2個(gè)/10HP，86%伴有壞死出血，78%直徑>7 cm，77%伴有出血，64%有2～3級(jí)核非典型性，患有惡性者比患有良性者的平均年齡大16歲，目前尚不確定腹水是否與良惡性有關(guān)。免疫組化：多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道calretinin在類固醇細(xì)胞瘤中高表達(dá)，幾乎全部病例均陽(yáng)性，vimentin陽(yáng)性率75%，亦有s-100蛋白陽(yáng)性報(bào)道，本例NSE局灶陽(yáng)性，網(wǎng)織纖維+-，余均為陰性。根據(jù)病史及激素檢查有時(shí)尚不容易確診，根據(jù)術(shù)中所見(jiàn)腫瘤外觀及病理診斷為其主要診斷標(biāo)準(zhǔn)，需與黃素化粒層細(xì)胞瘤和卵泡膜細(xì)胞瘤相鑒別。手術(shù)是最重要的治療方法,對(duì)于良性腫瘤治療一般為腫瘤切除或加患側(cè)附件切除術(shù)，對(duì)于惡性傾向腫瘤，除選擇性手術(shù)治療，建議采用預(yù)防性化療，有轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤采取擴(kuò)大手術(shù)，并術(shù)后化療，具體化療方案多人曾實(shí)行BEP方案，收效不大。