神經(jīng)梅毒7例臨床分析

孫華

神經(jīng)梅毒7例臨床分析

孫華

目的探討神經(jīng)梅毒的臨床特征及其早期診斷依據(jù)，提高對其的認識，減少誤診。方法回顧性分析1999年1月～2009年1月收治的7例神經(jīng)梅毒患者的臨床資料、實驗室檢查和影像學特點。結果7例神經(jīng)梅毒患者中首發(fā)癥狀癡呆(2例)、癲癇(1例)、腦梗死(2例)、短暫性腦缺血發(fā)作(1例)、脊髓癆(1例)。7例患者腦脊液檢查TPPA均為陽性，蛋白輕度升高。頭部CT、MRI改變無特異性。結論神經(jīng)梅毒的診斷應結合臨床表現(xiàn)、實驗室及影像學檢查綜合分析，爭取早期診斷、早期治療以改善預后。

神經(jīng)梅毒；首發(fā)癥狀；臨床分析

梅毒是蒼白密螺旋體感染所引起的全身性疾病，神經(jīng)梅毒是由蒼白密螺旋體侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)所導致的持續(xù)感染，可見于梅毒感染的各個階段。多經(jīng)性行為傳播。有資料顯示，近年來梅毒患者逐漸增加，神經(jīng)梅毒患者也有增多的趨勢，由于其臨床表現(xiàn)多樣，極易誤診，現(xiàn)將1999年來我院收治的7例神經(jīng)梅毒患者臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查以及影像學特點進行分析，報告如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料 7例均為我院神經(jīng)科1999年1月～2009年1月住院治療并符合神經(jīng)梅毒診斷標準的患者，男6例，女1例；年齡37～75歲，平均49歲，其中＜60歲者占79.7%，＞60歲者占20.3%。7例均已婚，1例有輸血病史，有冶游史者3人，病程從3天到4年不等。

1.2 臨床分型及表現(xiàn) 2例以癡呆起病的患者主要表現(xiàn)為記憶力下降，特別是近期記憶力下降明顯，智能減退，反應遲鈍，其中1例亞急性發(fā)病合并Argyll-Robertson(A-R)瞳孔，另1例慢性發(fā)??；1例梅毒性腦膜炎患者以癲癇急性起病，表現(xiàn)為全面強直陣攣發(fā)作并昏迷，查體腦膜刺激征陽性，合并有頭痛，動眼神經(jīng)麻痹；腦卒中樣表現(xiàn)2例，均為突發(fā)起病，1例表現(xiàn)為延髓背外側綜合征，1例患者出現(xiàn)中樞性面舌癱、偏癱和偏身感覺障礙；2例以腦梗死起病的患者的年齡在40～50歲之間，無血管病危險因素，無家族史，無高同型半胱氨酸血癥。l例短暫性腦缺血發(fā)作的患者表現(xiàn)為反復陣發(fā)性右側肢體無力，無血管病危險因素。1例脊髓癆表現(xiàn)為踩棉花感和下肢閃電樣疼痛，行走無力伴不穩(wěn)，肢體腱反射減弱，深感覺障礙，感覺性共濟失調。

1.3 方法 7例患者進行入院常規(guī)皮膚科及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，進行甲苯胺紅不加熱血清試驗(Syphilis Toluidine Red Untreated Serum Test TRUST)、梅毒螺旋體抗原凝集試驗(treponema pallidum hemagglutination assay TPPA)，進行腰穿檢測顱內壓、腦脊液常規(guī)、生化，腦脊液TPPA檢測。腦血管病患者進行頭顱CT或MRI檢查，懷疑有周圍神經(jīng)損害的行肌電圖檢查。

1.4 實驗室檢查

1.4.1 7例患者血清學檢查TPPA均為陽性，血清TRUST檢查陰性l例，TRUST滴度≤l：8有1例，TRUST滴度在l：8～l：64之間有3例，TRUST滴度＞1：64有2例，最高者為1：256。7例患者腰穿測腦脊液壓力130～230mmH2O，腦脊液生化檢查：腦脊液蛋白在450mg/l～1000mg／L之間,腦脊液潘氏試驗(++～++++)，有核細胞數(shù)20～100個/HP；糖及氯化物正常。7例患者青霉素靜脈滴注2周后復查腦脊液的白細胞數(shù)和蛋白質都有不同程度的下降。治療1例脊髓癆患者血漿維生素B12水平正常。

1.4.2 影像學檢查 2例癡呆起病的患者頭顱CT掃描示腦萎縮、腦室擴大，其中1例額葉、顳葉、頂葉處雙側硬膜下少量積液。另1例麻痹性癡呆患者的MRI示顳葉或海馬處長Tl、長T2信號片狀改變。1例癲癇起病的患者頭顱MRI示軟腦膜彌漫強化。1例脊髓癆患者胸腰段脊髓未見異常。2例腦梗死起病的患者頭顱MRI的DWI有高信號影。提示血管性梗死，其中l(wèi)例患者MRA示左側大腦中動脈Ml段重度狹窄。

1.4.3 電生理檢查 2例癡呆起病的患者行腦電圖檢查示在正常范圍。1例脊髓癆患者肌電圖提示L2～L4傳導速度減慢,周圍神經(jīng)Mcv減慢、CMAP波幅降低，左右脛神經(jīng)H反射未引出。

2 結果

7例患者采用大劑量水劑青霉素治療(1800～2400萬/日)分次給藥，療程14～21天。為防止赫氏反應，同時加用強的松30mg/日。經(jīng)過治療，7例血清抗體滴度及腦脊液抗體滴度均有不同程度降低。2例麻痹性癡呆患者癥狀都有不同程度的改善，起病時間越短的患者其癡呆改善越明顯。1例梅毒性腦膜炎患者以癲癇起病者，未再發(fā)生癲癇，1例脊髓癆患者下肢腱反射恢復。

3 討論

梅毒是由纖細的、螺旋狀、活動力較強的蒼白密螺旋體感染引起的全身性疾病，神經(jīng)梅毒的病理改變分為間質型和主質型：間質型以腦膜炎、動脈炎和肉芽腫為主要病理改變；主質型腦膜和血管病變輕，神經(jīng)細胞變性、脫失嚴重，同時伴有明顯的膠質增生。臨床上間質型神經(jīng)梅毒分為無癥狀神經(jīng)梅毒、梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒；主質型神經(jīng)梅毒分為脊髓癆、麻痹性癡呆、梅毒性視神經(jīng)萎縮[1]。

通常認為梅毒感染后3～18個月侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，未經(jīng)治療的梅毒20%發(fā)展為無癥狀神經(jīng)梅毒[2]，4%～9%發(fā)展為有癥狀的神經(jīng)梅毒[3]。(1)無癥狀神經(jīng)梅毒，占神經(jīng)梅毒的25%，因其臨床癥狀缺如，診斷完全依賴腦脊液檢查，此型治療與否對神經(jīng)梅毒的預后影響很大，而臨床實際工作很難得到診斷。(2)梅毒性腦膜炎貫穿于梅毒感染的全過程，急性腦膜炎以頭痛，腦膜刺激征為主要表現(xiàn)，這需要和其他病原體感染的腦膜炎鑒別，國內報道1例酷似化膿性腦膜炎的神經(jīng)梅毒以及1例神經(jīng)梅毒誤診為結核性腦膜炎，慢性腦膜炎因腦基底部腦膜受累以腦神經(jīng)損害為表現(xiàn)。1例癲癇起病的患者開始診治時被疑診為病毒性腦膜腦炎，腰穿檢查例行TPPA檢查，結果為陽性，才得以確診。早期行腰穿檢查可能發(fā)現(xiàn)異常。國內報道神經(jīng)梅毒癲癇首發(fā)病例相對較少[4]，目前國內文獻報道僅10余例，而國外報道相對較多[5]，可能與國內醫(yī)務人員對本病認識不夠有關。(3)腦膜血管梅毒：腦膜血管梅毒表現(xiàn)為動脈內膜炎伴動脈周圍炎，血管內膜增厚，血管閉塞。最具代表性的受累血管是Heubner動脈和豆紋動脈，缺血區(qū)域在內囊和內囊附近的基底節(jié)。腦血管梅毒以血管閉塞為病理表現(xiàn)，臨床上以缺血表現(xiàn)為主，因此，青年人卒中發(fā)作而沒有腦血管病危險因素時應想到腦膜神經(jīng)梅毒可能。(4)脊髓癆[6]：出現(xiàn)在感染后15～20年，主要累及脊髓后索和后根，表現(xiàn)為疼痛危象，深淺感覺障礙，自主神經(jīng)障礙，神經(jīng)營養(yǎng)障礙，皮膚穿通性潰瘍，Chariot關節(jié)。常伴阿一羅瞳孔，視神經(jīng)萎縮，內臟危象，最常見和最早出現(xiàn)的三聯(lián)征[7-8]：瞳孔異常、下肢反射消失和Romberg征陽性。本組1例此類患者。(5)麻痹性癡呆：發(fā)生于梅毒感染后15～20年，病變以額葉、顳葉的慢性梅毒性腦膜腦炎為主，包括兩方面的臨床表現(xiàn)，即腦神經(jīng)麻痹癥狀和癡呆癥狀，常伴人格改變、情感障礙、情緒失常和智能減退。

神經(jīng)梅毒的診斷[9]。主要依賴患者梅毒感染史，臨床神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，血清梅毒試驗以及腦脊液生化常規(guī)及腦脊液TPPA，影像學檢查對診斷有一定的幫助作用。青霉素是治療神經(jīng)梅毒的主要藥物[10]，為預防青霉素治療可能出現(xiàn)的赫氏反應，可在治療前口服潑尼松，青霉素過敏者可用紅霉素、強力霉素治療，但療程必須足夠，治療后應注意隨訪，治療后第1年每3個月復查血及腦脊液，以后每6個月復查，連續(xù)3年。血清TPHA陰轉陽或滴度升高4倍為血清復發(fā)，此時無論有無臨床癥狀均應進行腦脊液檢查。血清復發(fā)，腦脊液復發(fā)，臨床癥狀復發(fā)，都應加倍復治。

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Neurosyphilis; initial symptoms; clinical analysis

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.14.088

461000 河南省許昌市中心醫(yī)院神經(jīng)內科 (孫華)

[Absrtact]Objective To explore the clinical characteristics and the evidence of early diagnosis of neurosyphilis to provide evidences of early diagnosis and diminish misdiagnosis. Methods Retrospectively analysed the clinical date of 7 cases with neurosyphilis admitted from January,1999 to January,2009. Results Initial symptoms of 7 cases dementia(2), epilepsia(5), cerebral infaction(2),transient is chemic attack(1), myelophthisis(1).All 7 patients were positive in treponema pallidum particle agglutination(TPPA) test of cerebrospinal fiuid. Almost all the patients’ cerebrospinal fiuid protein mildly increased. Specific change was not found on the CT and MRI of cranium. Conclusion Initial symptoms of neurosyphilis have various patterns of manifestation .The diagnosis of neurosyphilis depends on comprehensive analysis of clinical characteristics, laboratory and imaging examinations, Early diagnosis and treatment can improve the prognosis