原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血神經(jīng)康復(fù)的意義

王運(yùn)良 尹紅蕾

解放軍第148中心醫(yī)院神經(jīng)科 淄博 255300

蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)是一災(zāi)難性事件,早期病死率較高。動(dòng)脈瘤破裂后10%～15%的患者到達(dá)醫(yī)院前死亡,發(fā)病1周內(nèi)病死率高達(dá)40%,50%患者在6個(gè)月內(nèi)死亡。非創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤性SAH發(fā)生率為(6～25)/10萬人,與其他腦血管病的發(fā)病不同,SAH發(fā)病的平均年齡50歲,是一個(gè)人一生中最重要的工作年齡。SAH并發(fā)彌散或局灶性損害常需要外科治療,因此,SAH的結(jié)果不能按照創(chuàng)傷性腦損傷(TBI)或其他類型腦卒中的結(jié)果推論。由于醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)展,SAH的病死率明顯降低,在臨床評(píng)估中,發(fā)病率＞病死率的趨勢愈加明顯,由于存活者有不同程度的殘疾,因此認(rèn)為康復(fù)在SAH預(yù)后中所起的作用越來越大。

1 致病原因

多數(shù)原發(fā)性SAH是由囊性動(dòng)脈瘤的破裂(70%～90%)所致,其他少見原因包括動(dòng)靜脈畸型、霉菌性動(dòng)脈瘤破裂、血管瘤、新生腫塊、皮層血栓形成、顱內(nèi)動(dòng)脈剝離和垂體卒中等。值得注意的是,SAH的另一變異是中腦周圍出血,不屬于動(dòng)脈瘤原因,病因不明,出血位于腦干前部,一般存在急性或逐漸發(fā)作的嚴(yán)重頭痛,意識(shí)水平正常,沒有局灶性神經(jīng)定位體征,且伴有一相對(duì)良性發(fā)病過程[1]。

2 發(fā)病機(jī)制

囊性動(dòng)脈瘤一般發(fā)生在血管分叉處,由于血流紊亂和剪切力增加撞擊缺少肌肉層的動(dòng)脈引起。最常見動(dòng)脈瘤位置是:后交通動(dòng)脈和前脈絡(luò)膜動(dòng)脈之間的頸內(nèi)動(dòng)脈(30%～35%)、前交通動(dòng)脈(30%～35%)、大腦中動(dòng)脈分叉部或起始部近端(20%)、基底動(dòng)脈頂端(5%)、小腦上動(dòng)脈(3%)、小腦后下動(dòng)脈(3%)及與椎基動(dòng)脈連接處(2%)。動(dòng)脈瘤患者30%有多個(gè)動(dòng)脈瘤,在未破裂的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤中(UIA),動(dòng)脈瘤的位置和大小在預(yù)測未來破裂中相當(dāng)重要,位于后循環(huán)和后交通動(dòng)脈瘤危險(xiǎn)性最大。已證實(shí)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂的危險(xiǎn)因素包括年齡＞50歲,抽煙和使用可卡因?？煽ㄒ蛞鸬募毙愿哐獕喊l(fā)作是增加動(dòng)脈瘤破裂的因素。據(jù)報(bào)道,直徑＞10mm的動(dòng)脈瘤每年破裂的幾率是1%～1.9%,而10mm以下者每年破裂的比例為0.05%。后循環(huán)動(dòng)脈瘤較容易引起破裂。50歲以后,動(dòng)脈瘤性SAH的發(fā)生率女性高于男性,提示激素起一定的作用[2-3]。流行病學(xué)研究顯示,有兩個(gè)或兩個(gè)以上家族成員患顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的患者常伴有常染色體顯性多囊腎(ADPKD)。但最近研究發(fā)現(xiàn),應(yīng)用危險(xiǎn)益處分析沒有證實(shí)ADPKD患者與顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的關(guān)系。

3 治療

動(dòng)脈瘤非手術(shù)治療再出血的危險(xiǎn)在第1個(gè)月達(dá)30%,這種危險(xiǎn)每年降低3%,目前對(duì)動(dòng)脈瘤的治療包括夾閉和血管內(nèi)治療(彈簧圈栓塞動(dòng)脈瘤)。夾閉動(dòng)脈瘤的新方法是椎基底連接處動(dòng)脈瘤的枕下方法,對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端復(fù)雜動(dòng)脈瘤、前交通動(dòng)脈復(fù)雜動(dòng)脈瘤和基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤的眶顴方法。血管內(nèi)治療是上世紀(jì)末治療頸內(nèi)動(dòng)脈瘤的最重要進(jìn)展,尤其適用于瘤頸狹窄的動(dòng)脈瘤,以及病人虛弱或神經(jīng)狀況較差者,顯示血管內(nèi)彈簧圈栓塞有較高的成功率和結(jié)果可靠,最近的研究主要對(duì)這種治療的長期效果觀察以及與外科手術(shù)治療的比較。Hop等對(duì)近39年來的分析發(fā)現(xiàn),SAH的病死率下降15%,病死率下降可能有助于發(fā)病率下降(發(fā)生事件減少)或病死率下降或二者均有。最近研究結(jié)果表明,男性發(fā)病率降低解釋為病死率下降,而女性為病死率下降。病死率改善也由于對(duì)SAH病理生理的了解,以及現(xiàn)代治療技術(shù)的進(jìn)展,包括早期血管造影、早期手術(shù)與改進(jìn)的顯微外科技術(shù)和夾閉、顱底手術(shù)方法、血管內(nèi)治療和神經(jīng)急救單元的治療[4]。

4 SAH后并發(fā)癥

4.1 血管痙攣 檢查發(fā)現(xiàn)50%～70%患者存在血管痙攣,主要發(fā)生在SAH最初2周內(nèi),19%～46%的患者常引起遲發(fā)性腦缺血。如果患者在最初3周內(nèi)進(jìn)行康復(fù),康復(fù)醫(yī)師應(yīng)意識(shí)到血管痙攣發(fā)生的可能性,及時(shí)監(jiān)測和尋找血管痙攣的證據(jù)。預(yù)警癥狀包括癥狀惡化和精神狀態(tài)改變,血管痙攣整體病死率30%,永久性殘疾增加34%。TCD常用于監(jiān)測血管痙攣,血流速度超過140 cm/s是鑒別有無血管痙攣的指標(biāo)。認(rèn)為血管痙攣是繼發(fā)于SAH后血管活性物質(zhì)釋放,引起血管平滑肌細(xì)胞內(nèi)鈣超載,觸發(fā)血管痙攣。應(yīng)用鈣通道阻滯劑能抵抗這種活性物質(zhì)的釋放,多項(xiàng)研究顯示,尼莫地平(60 mg/4～6 h)能降低繼發(fā)性缺血的發(fā)生率和改善動(dòng)脈瘤性SAH的結(jié)果,常規(guī)的預(yù)防性應(yīng)用21 d。其他對(duì)血管痙攣的治療包括高血壓、高血容量和血液高稀釋度(3H),保持收縮壓＞200mmH g,增加血管內(nèi)容量和稀釋度[5]。

4.2 腦積水 與SAH有關(guān)腦積水的發(fā)生率為6%～67%,可以是急性、亞急性和慢性,因此,SAH腦積水可以是患者在康復(fù)時(shí)的首發(fā)表現(xiàn),如頭痛、精神狀態(tài)改變、運(yùn)動(dòng)力量改變或惡心、嘔吐等癥狀,應(yīng)提醒醫(yī)生考慮頭顱CT以排除腦積水。腦積水的發(fā)病機(jī)制有多種原因,治療包括腦室外引流或腦室腹腔分流。如需要分流,應(yīng)選擇不同的壓力管,按照開放壓力分類分為低(2～4 cm)、中(5～9 cm)、高(10～14 cm)三種。過度引流引起硬膜下出血,位置性頭痛(類似于腰穿后頭痛),容量過低引起大腦反應(yīng)遲鈍,以及分流異常引起腦室塌陷。

4.4 電解質(zhì)紊亂 SAH最常見的電解質(zhì)紊亂是鹽耗綜合征引起的低鈉,由于下丘腦功能障礙引起尿鈉排泄因子分泌異常引起,有效治療包括限水、補(bǔ)充血容量,有效利用膠體,恢復(fù)血容量及調(diào)節(jié)刺激ADH的分泌。下丘腦紊亂也引起兒茶酚胺潴留導(dǎo)致心臟功能障礙。SAH的其他并發(fā)癥是心肺功能失調(diào),包括心電圖(ECG)的改變和肺水腫,最常見的ECG異常包括ST段改變(15%～51%)、T波改變(12%～92%)、持續(xù)U波(4%～47%)、QT延長(11%～66%)和病竇綜合征,這些變化一般少于1 d。也有報(bào)道左室功能異常和磷酸肌酸激酶(CPK)成分升高,SAH患者心臟損害對(duì)臨床結(jié)果的影響,5%有發(fā)生威脅生命的心律失常的危險(xiǎn),4%發(fā)生心衰,6%發(fā)生嚴(yán)重的肺水腫。肌鈣蛋白Ⅰ是心肌壞死的敏感和特異的標(biāo)志,升高提示ECG異常和左室功能異常的可能性增加。推測兒茶酚胺介導(dǎo)的損傷較可能引起心臟損害,最近研究提示SAH急性期交感神經(jīng)系統(tǒng)活性升高促進(jìn)心臟功能障礙[7]。SAH患者急性惡化的另一原因是全腦水腫,病因還不完全清楚,估計(jì)發(fā)生于6%患者,可能由于短暫性腦循環(huán)停止、彌散性炎癥引起彌漫性損傷,或者是血液本身及它的降解產(chǎn)物對(duì)腦組織的毒性作用,或者是自身調(diào)節(jié)異常引起微血管損害或腦干血管運(yùn)動(dòng)中樞障礙引起,放射學(xué)發(fā)現(xiàn)CT掃描全腦低密度。

5 臨床分級(jí)

急性SAH常用的臨床嚴(yán)重性分級(jí)是H unt-H ess分級(jí),是H unt和Hess 1968年對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤按照癥狀進(jìn)行的分級(jí)(見表1)。0級(jí):無動(dòng)脈瘤破裂;1級(jí):無癥狀;2級(jí):嚴(yán)重頭痛;3級(jí):輕度神經(jīng)缺損;4級(jí):中度至嚴(yán)重癥狀;5級(jí):深昏迷。SAH的另一分級(jí)系統(tǒng)是CT掃描對(duì)出血定量分級(jí)的Fisher分級(jí)(見表2),分級(jí)與SAH部位、厚薄以及可能發(fā)生血管痙攣有關(guān)。1級(jí):CT掃描提示無出血;2級(jí):出血厚度＜1 mm; 3級(jí):出血厚度＞1mm;4級(jí):提示腦內(nèi)或腦室內(nèi)出血。分級(jí)越高發(fā)生血管痙攣的可能性越大。

表1 Hunt-Hess分級(jí)

表2 Fisher分級(jí)系統(tǒng)

前交通動(dòng)脈瘤(ACoA)已有文獻(xiàn)對(duì)其特異的神經(jīng)行為學(xué)和神經(jīng)解剖后遺癥進(jìn)行描述,前交通動(dòng)脈位于Willis環(huán)前部,破裂后的SAH是死亡的主要原因。前交通動(dòng)脈綜合征的定義為遺忘、虛構(gòu)和個(gè)性改變。虛構(gòu)與額葉結(jié)構(gòu)的神經(jīng)病理學(xué)的關(guān)系一致,而基底前腦是反映遺忘綜合征的關(guān)鍵部位。個(gè)性改變由于額葉功能障礙,神經(jīng)心理學(xué)研究顯示在AcoA破裂病人,盡管記憶嚴(yán)重?fù)p壞,但智力相對(duì)保留。其他文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)與AcoA動(dòng)脈瘤手術(shù)有關(guān)神經(jīng)心理學(xué)損害沒有特異的或恒定的類型。

表3 G lasgow結(jié)果評(píng)分

表4 改良的Rankin分級(jí)

在SAH病人中,常用Glasgow結(jié)果評(píng)分(GOS)和Rankin分級(jí)(見表3、表4)來描述患者的預(yù)后結(jié)果,巴塞指數(shù)是一種按照日常生活某些活動(dòng)的獨(dú)立分級(jí),也用于SAH患者的結(jié)果檢查。多數(shù)報(bào)道70%～80%患者按照Glasgow結(jié)果評(píng)分預(yù)后良好,但對(duì)生活質(zhì)量、恢復(fù)工作能力和認(rèn)知障礙等問題沒有關(guān)注。正如Hop等指出,SAH后預(yù)后良好的患者生活質(zhì)量明顯降低,同時(shí)指出SAH后患者4～18個(gè)月功能明顯改善。Pow ell等證實(shí),甚至在SAH后神經(jīng)功能恢復(fù)良好的患者,與對(duì)照組比較,3～9個(gè)月后仍有明顯的情感障礙和工作能力降低。Kim等在一項(xiàng)大的人群研究中,對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤治療后6項(xiàng)結(jié)果檢查比較,主要發(fā)現(xiàn)是分級(jí)評(píng)分,如Rankin和GOC與其他檢查結(jié)果關(guān)系較差,推論簡單的分級(jí)評(píng)分不能闡述動(dòng)脈瘤治療后恢復(fù)的所有方面[8]。在一項(xiàng)康復(fù)結(jié)果分析中,Clinchot等發(fā)現(xiàn)右側(cè)損害和運(yùn)動(dòng)損傷與康復(fù)時(shí)間延長有關(guān)。Dombovy等推論SAH存活者在康復(fù)中獲得功能恢復(fù),盡管獲得的力度要低于TBI和卒中。也發(fā)現(xiàn)腦積水的存在對(duì)結(jié)果有負(fù)性影響,與腦梗死和Hunt-Hess評(píng)分差一樣提示預(yù)后結(jié)果較差,同時(shí)也發(fā)現(xiàn)SAH后常與社會(huì)、行為和認(rèn)知損害有密切關(guān)系,對(duì)重新工作、家庭和社交功能有明顯影響。實(shí)質(zhì)上康復(fù)專家應(yīng)意識(shí)到這些潛在后遺癥以及對(duì)功能恢復(fù)的明顯影響,個(gè)性改變主要對(duì)回歸社會(huì)活動(dòng)造成影響。

Westerkam等運(yùn)用獨(dú)立功能檢查評(píng)分(FIM)對(duì)SAH后需要康復(fù)的個(gè)體進(jìn)行檢查,檢查住院時(shí)間長短和出院時(shí)結(jié)果,并與TBI和卒中存活者比較,結(jié)果顯示SAH患者較TBI和卒中病人需要康復(fù)的時(shí)間長,但在生活安排或FIM方面沒有明顯不同。住院時(shí)間長可解釋為某些因素的影響,包括SAH患者恢復(fù)慢、并發(fā)癥多和入院時(shí)整體水平低等有關(guān)。FIM不能反應(yīng)注意認(rèn)知困難,明顯影響?yīng)毩⑿院脱娱L康復(fù)時(shí)間,認(rèn)為SAH患者最好在急性期進(jìn)行康復(fù),正如他們的基本功能恢復(fù)的趨勢那樣,對(duì)這些個(gè)體來說是最合適的階段[9]。Odell等的研究發(fā)現(xiàn),原發(fā)性SAH患者早期嚴(yán)重性檢查(H unt-H ess評(píng)分或Fisher分級(jí))對(duì)后期功能沒有明顯影響,當(dāng)用GOS進(jìn)行檢查時(shí),常發(fā)現(xiàn)SAH存活者有認(rèn)知損害,但不是典型認(rèn)知障礙。雖然研究資料受到樣本量較小的限制,但動(dòng)脈瘤的部位很少影響功能恢復(fù)。

臨床康復(fù)文獻(xiàn)報(bào)道,根據(jù)FIM評(píng)分分析證實(shí),SAH患者急性期康復(fù)能獲得明顯的功能恢復(fù),Clinchot等發(fā)現(xiàn),SAH患者常存在時(shí)間定向障礙,在進(jìn)入急性康復(fù)單元的右側(cè)損傷和運(yùn)動(dòng)受損的患者需要更長的康復(fù)時(shí)間。Dombovy等提示FIM評(píng)分較低與腦積水和H unt-H ess評(píng)分差有關(guān)?？傊?SAH是一卒中亞型,但它的治療與缺血性或栓塞性卒中有本質(zhì)不同,目前對(duì)這種疾病的治療進(jìn)展是繼續(xù)改善對(duì)疾病過程的了解,以及先進(jìn)的藥物和手術(shù)介入治療,認(rèn)識(shí)到康復(fù)治療將對(duì)患者提供最大的益處,但臨床康復(fù)的有效證據(jù)需要在大量的研究樣本中進(jìn)一步證實(shí)和完善。精神學(xué)家需要熟悉SAH的最新研究進(jìn)展及對(duì)SAH的充分了解,以備患者的精神和藥物需求,以達(dá)到最佳的康復(fù)過程和神經(jīng)功能的恢復(fù)。

[1] Dombovy M,Drew-Cates J,Serdans R.Recovery and rehabilitation follow ing sunarachnoid hemorrhage,Ⅰ:Ou tcome after inpatient rehabilitation[J].Brain Injury,1998,12:443-454.

[2] Vaga C,Jerem iah V,Kw oon JV,et al.Intracranial aneurysms cu rrent evidence and clinical practice[J].Am erican Fam ily Physician,2002,66:601-608.

[3] Hughes PD,Becker GJ.Screening for in tracranial aneurysm s in autosomal dom inant polycystic kidney disease[J].Neph rology, 2003,8:163-170.

[4] Johaanson M,Norback O,Gal G,et al.Clinical outcome after endovascu lar coil embolization in elderly patients w ith sunarachnoid hem orrhage[J].Interventional Neuroradiology, 2004,46:385-391.

[5] Feigin LV,RinkelGJ,A lgra A,et al.Calcium an tagonists in patients with aneurismal sunarachnoid hemorrhage:A systematic review[J].Coch rane Database Systm s Review,2002,4:277-237.

[6] Manaka S,Ishijima B,MayanagiY.Postoperative seizu res:Epidem iology,pathology and p rophylaxis[J].Neu rology Medicine Chir,2003,43:589-600.

[7] Van deWA,A lgra A,RinkelG J.Electrocardiog raphic abnormalities and serum magnesium in patients w ith sunarachnoid hem orrhage[J].Stroke,2004,35:644-650.

[8] Hop J,RinkelG,A lgra A,et al.Changes in fun ctional outcome and quality of life in patients and caregivers after aneurismal sunarachnoid hemo rrhage[J].Journal of Neurosu rgery,2001, 95:957-963.

[9] W esterkam R,Cifu DX,Keyser L.Functional ou tcom e after inpatien t rehabilitation following aneurismalsunarachnoid hem orrhage:A prospective analy sis[J].Top Stroke Rehabilitation, 1997,4:20-37.