小兒腦性癱瘓并發(fā)智力障礙的研究現(xiàn)狀

李林

腦性癱瘓(cerebral palsy,CP)是自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征,主要表現(xiàn)為運動障礙及姿勢異常。常并發(fā)智力障礙、癲癇、感知覺障礙、交流障礙、行為及其他異常[1]。所以在腦性癱瘓康復(fù)訓(xùn)練的同時,應(yīng)妥善處理其并發(fā)損害。本文就小兒腦性癱瘓并發(fā)智力障礙的研究現(xiàn)狀綜述如下。

1 發(fā)病率

國內(nèi)外報道小兒腦性癱瘓并發(fā)智力障礙的發(fā)病率為60%～75%。洪世欣等報道,全國六省(區(qū))均以區(qū)、鎮(zhèn)(城市)、鄉(xiāng)(農(nóng)村)為單位進行整群抽樣,共調(diào)查1047327名兒童。其中1～6歲腦癱兒童 2009例,腦癱并發(fā)智力障礙的兒童1265例,發(fā)病率為62.8%[2]。姚寶珍等對腦癱患兒常見并發(fā)癥的發(fā)病率進行分析,6個月～12歲108例腦癱患兒中并發(fā)智力障礙67例,發(fā)病率為61.7%[3]。孫霞等探討小兒腦性癱瘓臨床類型、并發(fā)癥及治療情況關(guān)系,結(jié)果表明,0～12歲81例腦癱患兒中并發(fā)智力障礙53例,發(fā)病率為65.4%[4]。

胡瑩媛等對1～14歲220例腦癱患兒,采用丹佛發(fā)育篩選測驗、韋氏兒童智力量表和中國-韋氏幼兒智力量表、圖片詞匯測驗、格賽爾篩查和診斷方法、適應(yīng)行為測驗進行研究,對伴有嚴(yán)重視聽覺、語言障礙和運動姿勢異常的腦癱患兒,用以上智力測試方法無法進行的,可用臨床觀察判斷等方法;智力障礙評定按1987年全國殘疾人抽樣調(diào)查的標(biāo)準(zhǔn),結(jié)果220例腦癱患兒中164例合并智能障礙(74.54%),男性多于女性,年齡以3～7歲為多,重度腦癱患兒并發(fā)智力障礙的發(fā)病率較高,達90%[5]。

2 腦癱患兒的智力水平與智力結(jié)構(gòu)

李珩等使用粗大運動功能分級系統(tǒng)(GMFCS)、韋氏兒童智力量表和韋氏學(xué)齡前兒童智力量表對4～10歲90例腦癱患兒的粗大運動功能分級與智商水平的相關(guān)性進行探討,達到正常兒童智力范圍(IQ≥85)者12例(13.3%),處于邊緣水平者(IQ=70～84)18例(20.0%),輕度智力缺損者(IQ=55～69)29例(32.2%),中度智力缺損者(IQ=40～55)21例(23.3%),重度智力缺損者(IQ=25～39)9例(10%),極重度智力缺陷者(IQ＜25)1例(1.1%)?？傮w智力缺損率為70%,其中痙攣型患兒智力缺損率為71%,手足徐動型患兒智力缺損率為40%;手足徐動型患兒的總智商(IQ)、語言智商(VIQ)在正常范圍內(nèi),但與正常兒童平均水平相比仍偏低,VIQ與操作性智商(PIQ)無顯著性分離;痙攣型患兒及總體受試患兒的平均IQ、VIQ和PIQ低于正常范圍,VIQ與PIQ分離;痙攣型患兒的智商與GMF存在線性相關(guān)關(guān)系,手足徐動型患兒智商與GMF間無明顯相關(guān)關(guān)系。因此得出不同類型腦性癱瘓兒童的智商水平與智力結(jié)構(gòu)存在差異,智商值與粗大運動功能的相關(guān)性也存在差異的結(jié)論[6]。

張雁等采用經(jīng)修訂過的韋氏兒童智力量表對76～163個月齡45例腦癱患兒進行智力測試,得到患兒的總智商(IQ)、語言智商(VIQ)及操作智商(PIQ),參照Bannatyne方法將智力測試結(jié)果分為4個因素,包括空間因素(填圖+積木+拼圖)、概念因素(類同+詞匯+理解)、序列因素(算術(shù)+背數(shù)+譯碼)及獲得因素(常識+算術(shù)+詞匯)。結(jié)果:①45名腦性癱瘓患兒平均IQ為(70.02±19.50),較正常兒童標(biāo)準(zhǔn)值(100.00±30.00)偏低,其中智力水平為中等以上(IQ≥80)的患兒 15例(33.3%);智力缺損(IQ＜70)的患兒 25例(55.6%),智力處于邊緣水平(IQ=70～79)的患兒5例(11.1%);②45例腦性癱瘓患兒的VIQ均明顯高于PIQ;概念因素得分最高,序列因素得分最低;③輕度腦癱患兒IQ及PIQ得分均顯著高于中、重度患兒,而腦性癱瘓病情程度對VIQ無顯著性影響,還發(fā)現(xiàn)輕度腦性癱瘓患兒空間因素及序列因素得分值均高于重度患兒,而輕度腦性癱瘓患兒與中度患兒或中度患兒與重度患兒間比較,均無顯著性差異,重度腦性癱瘓患兒的上述四因素中,以序列因素得分值最低,與其他因素比較,有顯著性差異;輕度腦性癱瘓患兒四因素分別與中度患兒比較,均無顯著性差異[7]。

游石瓊采用蓋澤爾發(fā)育診斷量表(北京修訂版,1968年)和嬰兒-初中學(xué)生社會生活能力量表(日本S-M社會生活能力檢查修訂版,左啟華),由受過專門訓(xùn)練的人員對5個月～7歲102例腦癱并發(fā)智力障礙的兒童進行測定。結(jié)果表明,在不同高危因素中,其大運動能發(fā)育商(DQ)差異顯著,窒息組的大運動能低于早產(chǎn)組,高膽紅素血癥組DQ低于其他高危因素組;腦癱伴智力低下者,其發(fā)育商的5個行為領(lǐng)域均明顯下降,手足徐動型、痙攣型腦癱的精細(xì)動作、認(rèn)知、語言、社交行為明顯降低,混合型腦癱智測的5個行為領(lǐng)域均明顯下降,母親的文化程度與患兒的語言能區(qū)相關(guān)[8]。

3 原因與發(fā)病機制

腦癱并發(fā)智力障礙的原因:①致腦癱的高危因素也是導(dǎo)致智力低下的高危因素;②人腦是一個復(fù)雜的綜合體,任何部位的損傷都可通過腦的內(nèi)環(huán)境影響到整個腦組織,從而影響人的整體智力水平;③智力低下評價標(biāo)準(zhǔn)是通過5個領(lǐng)域綜合分析,由于大運動區(qū)和精細(xì)運動區(qū)的落后,影響患兒整體的智力水平;④腦癱患兒由于運動障礙、姿勢異常,導(dǎo)致與外界交往少及社會因素的影響,患兒自卑、封閉而影響智力發(fā)育[9]。

Bannatyne四因素分析能更深入地揭示腦性癱瘓患兒伴發(fā)智力障礙的原因。在四因素分析法中,空間因素反映空間認(rèn)知及操作能力,概念因素反映言語概括能力,序列因素(又稱不分心因子)和獲得性因素則反映長短時記憶、注意力及推理等智力功能。統(tǒng)計資料表明,腦性癱瘓患兒在注意力及記憶力方面存在的問題較大,而語言功能相對較好;這種情況在重度腦性癱瘓患兒中表現(xiàn)的尤為明顯,而且重度患兒的記憶力、注意力及空間思維能力均較輕度患兒明顯偏低,這可能是由于腦性癱瘓患兒的異常肌張力與運動姿勢阻礙了其注意力及空間認(rèn)知能力發(fā)展所造成的。另據(jù)國外資料報道,腦性癱瘓患兒經(jīng)選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)治療后,在其肌張力降低的同時,患者的注意力及認(rèn)知能力也得到一定程度的改善,這也進一步說明運動功能障礙與腦性癱瘓患兒的若干智力因素存在著密切聯(lián)系[10]。還有研究顯示,成年腦卒中患者也存在注意力、記憶力及空間認(rèn)知方面的功能障礙[11],說明患者無論是在早期或后期發(fā)生腦損傷,其認(rèn)知功能均易受到不良影響,尤其是大腦額葉損傷與記憶、空間認(rèn)知方面的關(guān)系極為密切[12]。

人腦細(xì)胞增殖期從妊娠3個月～1歲。在腦發(fā)育關(guān)鍵期內(nèi),良好適度的外環(huán)境刺激將加快腦細(xì)胞的增殖和網(wǎng)絡(luò)化發(fā)育[9]。腦損傷初期,腦的可塑性大,代償能力高,恢復(fù)能力強。通過對腦癱高危因素、分型及智力情況的研究,有助于早期發(fā)現(xiàn)腦癱及伴有智力障礙的高危病例,定期隨訪高危人群及早期進行正確有效的干預(yù)(撫觸、按摩、功能訓(xùn)練、理療、高壓氧治療、視聽刺激、語言訓(xùn)練、頭針治療等),使這些高危兒得到最大程度的肢體及智力的康復(fù)。由于智力低下的患病率隨年齡增長而增高,我們建議對高危兒的隨訪不應(yīng)少于2年[8]。

智力損傷是腦性癱瘓的主要并發(fā)癥之一。由于VIQ代表人類左腦功能,與語言、順序、算術(shù)能力有關(guān),而PIQ代表右腦功能,與空間、視動、精細(xì)動作能力有關(guān)。研究顯示,如兩者間的差異較顯著時,則提示受試者存在左、右大腦半球功能發(fā)展不平衡[13]。參照Kaufman提出的用│VIQ-PIQ│≥12[14]的標(biāo)準(zhǔn)來判定VIQ與PIQ是否發(fā)生分離,發(fā)現(xiàn)腦性癱瘓患兒的VIQ與PIQ均明顯分離,且VIQ明顯大于PIQ[15];這也提示腦性癱瘓患兒左、右大腦發(fā)育不均衡,特別是右腦功能較差。另外,腦癱患兒運動功能障礙程度越重,則其IQ及PIQ得分越低,這一現(xiàn)象也證明了上述觀點。

腦性癱瘓患兒的智力障礙在注意力、記憶力及空間思維方面的表現(xiàn)尤為顯著,運動功能障礙也是阻礙患兒智力發(fā)展的另一個重要因素。在針對腦性癱瘓患兒智力障礙的康復(fù)治療中,應(yīng)加強對其右腦功能的開發(fā),即加強涉及患兒空間認(rèn)知方面的訓(xùn)練,如開展各種音樂治療、引導(dǎo)式教育,讓患兒在音樂、娛樂中進行訓(xùn)練,而那些針對其記憶力、注意力等方面的訓(xùn)練則對腦性癱瘓患兒智力水平的提高至關(guān)重要[7]。

4 智力評定

腦癱智力評定多部專著皆有描述[16-18]。進行小兒腦癱智力評定時,應(yīng)注意以下問題:①后天環(huán)境因素,如患兒不能適應(yīng)周圍環(huán)境,其智力在所處的環(huán)境中不能充分地表現(xiàn)出來,可能得到過低的評價,原因是評定者未看到患兒智能結(jié)構(gòu)的不均衡性[19];②有言語障礙即認(rèn)為智力也有問題,如手足徐動患兒有運動性構(gòu)音障礙,常被錯認(rèn)為智力低下,或只看到肢體障礙嚴(yán)重而忽略患兒潛在的智力水平等[16,20];③智測方法的局限性,例如斯坦福-比奈法易對有言語障礙的病例智力評價過低,無言語障礙的病例智力評價偏高;有的智測方法操作項目比重大,肢體障礙重的患兒其智力水平不能充分表現(xiàn)出來而使智力評分偏低;因此,智力檢測的結(jié)果易受目前檢測方法自身存在的問題的影響。一般認(rèn)為,即使存在諸多問題,對腦癱患兒進行智力評價仍有必要[17,21];④智力結(jié)構(gòu)異常,腦癱患兒的智力損傷常表現(xiàn)為智力水平低下,同時也有智力結(jié)構(gòu)異常。另外,不同程度、不同類型腦癱患兒的智力特點也有差別。并發(fā)智力障礙的腦癱患兒與單純?nèi)踔莾旱闹悄芙Y(jié)構(gòu)明顯不同,單純?nèi)踔莾褐悄馨l(fā)育各能區(qū)(適應(yīng)性、大運動、精細(xì)運動、語言、個人-社會)呈齊性落后,而腦癱患兒呈明顯不均衡性落后。腦癱患兒的動作性智商普遍低于言語性智商(有資料顯示可低15～30分),痙攣型腦癱患兒則更低。在給腦癱患兒做智測時,經(jīng)常遇到患兒因伴有言語障礙(指運動性構(gòu)音障礙),使語言得分和操作得分均較低,嚴(yán)重影響智商總分。此時需著重參考智測中的理解分?jǐn)?shù)和計算分?jǐn)?shù),以及智測中未包括的一些內(nèi)容,同時,還需較長時間的觀察和了解,最后綜合判斷分析患兒的智能水平。例如,一位較嚴(yán)重的手足徐動型(緊張型)腦癱患者有嚴(yán)重的構(gòu)音及四肢運動障礙,只能靠輪椅生活,若用目前的智測和適應(yīng)行為測試則會得出智力低下的結(jié)論,但實際上此患者智力完全正常,而且在嚴(yán)重的肢體和言語障礙情況下作出了常人都難以做出的成績。所以,對腦癱患兒用目前的智測方法并不能作出十分準(zhǔn)確的診斷,只能作為診斷的參考。根據(jù)以上存在的問題,應(yīng)該制定一個適合腦癱患兒的智測量表,以便比較客觀地反映此類殘疾兒童的智力水平。目前,我國開展了美國的PPVT智力測試(適用于3歲 3個月～8歲 5個月)和英國的CRT智力測試(適用于5～16歲)。此種方法已進行了中國標(biāo)準(zhǔn)化,都可適用于有聽力、語言障礙的腦癱患兒[5]。

5 康復(fù)治療

5.1 早期干預(yù) 早期干預(yù)要在智力低下兒童6歲之前,最好是3歲以前就開始。當(dāng)然,一經(jīng)發(fā)現(xiàn)患兒有智力低下的表現(xiàn),立即開始干預(yù)更好[22]。陽偉紅等將0～1歲腦癱并發(fā)智力障礙患兒100例分為干預(yù)組和對照組,所有患兒均接受運動、針灸、導(dǎo)平、靜脈滴注護腦藥等綜合康復(fù)治療。患兒不愿接受智力訓(xùn)練者為對照組,接受早期智力訓(xùn)練者為干預(yù)組。調(diào)查方法采用回顧性調(diào)查的方法。病歷入選標(biāo)準(zhǔn)符合《中國康復(fù)醫(yī)學(xué)診療規(guī)范》小兒腦癱的診斷標(biāo)準(zhǔn);智力低下以Gesell量表的適應(yīng)性行為的發(fā)育商(DQ)＜70分為標(biāo)準(zhǔn)。經(jīng)過4.5個月干預(yù),發(fā)現(xiàn)腦癱伴有智力低下患兒經(jīng)智力訓(xùn)練師干預(yù)后DQ值達到正常,而對照組的患兒DQ值在邊緣水平。說明干預(yù)組的治療效果明顯。并且體會:①智力訓(xùn)練師不能用評價項目作為訓(xùn)練項目來追求提高患兒的發(fā)育商;②不能把一次測試成績當(dāng)成目前患兒惟一的智力水平;③應(yīng)重視家庭訓(xùn)練的作用;④訓(xùn)練效果應(yīng)與日常生活活動結(jié)合起來[23]。

5.2 傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)康復(fù) 關(guān)麗君等采用醒腦開竅,活血通絡(luò),益精填髓,養(yǎng)心安神方法治療10個月～6歲腦癱患兒45例,結(jié)果表明,無論輕度組還是重度組在經(jīng)3個月的治療后,IQ與治療前比較無顯著性差異,而6個月治療后,輕度組與重度組皆有顯著性差異;將兩組患兒治療3個月和6個月的療效進行比較,皆有顯著性差異[24]。

常建洛等針刺治療8個月～3歲小兒腦性癱瘓并發(fā)智力障礙16例,頭針采用智三針、額5針、顳3針(雙)、四神聰井刺法,療程3個月,顯效5例,有效6例,無效5例,總有效率69%[25]。

袁海斌等和成蓮英等分別報道了采用“靳三針”治療腦性癱瘓并發(fā)智力障礙的療效分析,結(jié)果為療效顯著[26-27]。

5.3 其他療法 余志華等報道了精細(xì)運動在腦性癱瘓并發(fā)智力低下患兒康復(fù)中的應(yīng)用效果分析,治療6～36個月52例,并以54例常規(guī)治療組為對照組。結(jié)果表明療效顯著,并且年齡愈小,效果愈好[28];徐和秀等采用運動功能訓(xùn)練、感知覺發(fā)育訓(xùn)練、認(rèn)知能力訓(xùn)練、家庭康復(fù)指導(dǎo)、針灸治療、藥物治療方法,對20個月～9歲43例腦性癱瘓并發(fā)智力低下患兒進行康復(fù)訓(xùn)練,經(jīng)過3～9個月的康復(fù)訓(xùn)練后,智力水平均有不同程度的提高,其中顯效 18例,有效 20例,進步 5例,總有效率為100%[29]。

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