虹膜角膜內(nèi)皮綜合征1例

張 薇 黃秀蓉 王紅義 周志艷

虹膜角膜內(nèi)皮綜合征是進(jìn)行性虹膜萎縮、Chandler綜合征和Cogan-Reese綜合征（虹膜痣綜合征）的總稱，臨床較罕見，筆者偶遇1例，報(bào)告如下，供眼科同道在臨床工作中借鑒參考。

1 病例報(bào)告

患者，男，53歲，以“左眼反復(fù)紅痛10年，加重伴視力下降4月”就診。10年前，無明顯誘因，患者感左眼紅痛，畏光不適，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷治療不詳，以后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，時(shí)好時(shí)壞，間斷治療，4月前上述癥狀加重伴視力下降，在外院就診后，查見角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯減少，雙眼角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)：右：1425/mm2，左：1203/mm2，診斷為“虹膜角膜內(nèi)皮綜合征”。予“玻璃酸鈉滴眼液”，“鹽酸卡替洛爾滴眼液”等藥物治療后，效果欠佳，于2009年8月16日到我院門診就診。既往無眼疾史，家族中無同類疾病患者。入院癥見：左眼視物模糊，紅痛，畏光。?？茩z查：VOD0.8，VOS0.2＋，矯正不提高，右眼結(jié)膜無充血水腫，角膜清，KP（—），AR（—），前房軸深3CT，虹膜紋理疏松，顯著變薄，瞳孔圓，直徑約3.5mm，對(duì)光反射存在，晶狀體透明，玻璃體無混濁，眼底無異常；左眼結(jié)膜睫狀充血（＋），角膜熒光素染色（＋＋），角膜基質(zhì)水腫，6點(diǎn)至8點(diǎn)鐘位可見三個(gè)大泡，前房軸深3CT，虹膜紋理稀疏、萎縮，部分條狀虹膜組織自虹膜面與角膜內(nèi)皮相連，瞳孔欠圓，變形移位，直徑約3mm，對(duì)光反射遲鈍，晶狀體、玻璃體及眼底窺不清。前房角鏡檢查：右眼為寬角，左眼房角因角膜混濁、周邊虹膜前粘連而看不到房角結(jié)構(gòu)。由于患者一直在滴用鹽酸卡替洛爾滴眼液，測(cè)眼壓為右眼12.7mmHg，左眼11.3mmHg。根據(jù)病史及體征診斷為：左眼虹膜角膜內(nèi)皮綜合征。給予右旋糖酐70滴眼液，重組人表皮生長(zhǎng)因子衍生物滴眼液，鹽酸卡替洛爾滴眼液滴眼，VitC和10%葡萄糖靜滴，并根據(jù)辨證給予益氣固表，除濕退翳中藥口服?；颊咦栽V視力較入院前有好轉(zhuǎn)，疼痛減輕。測(cè)眼壓右眼9.0mmHg，左眼8.2 mmHg。由于眼壓控制較好，暫予保守治療，繼續(xù)隨診觀察。

2 討論

虹膜角膜內(nèi)皮綜合征（iridocorneal endotheial syndrome，ⅠCE）是一種以角膜、前房角、虹膜異常及繼發(fā)性青光眼為特征的罕見致盲性眼病。本病無遺傳性，中年女性多見，男女比例為 1∶2～1∶5，單眼居多，也可為雙眼非對(duì)稱性損害〔1〕。 ⅠCE 綜合征的病因至今尚無定論，目前有以下幾種學(xué)說，即Campbell膜學(xué)說、缺血學(xué)說、神經(jīng)嵴學(xué)說等。其中Campbell膜學(xué)說最受重視，他認(rèn)為內(nèi)皮異常增生越過前房角，止于虹膜表面，收縮牽拉而引起一系列病變〔2〕。而近年來也有許多新興的研究進(jìn)行，Tsai〔3〕等學(xué)者在對(duì) ⅠCE綜合征病人的血清 E-B病毒抗體效價(jià)的測(cè)定后，提出感染E-B病毒可能是一些ⅠCE綜合征患者的致病原因。而A1varado〔4〕等研究者通過對(duì)ⅠCE綜合征病人的角膜標(biāo)本進(jìn)行單純皰疹病毒 （HSV）聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）的檢測(cè)，提示HSV病毒感染也可能是ⅠCE綜合征的病因。ⅠCE綜合征臨床可出現(xiàn)角膜水腫、角膜后部在裂隙燈下有細(xì)小金箔樣斑點(diǎn)或稱為銀屑樣改變、虹膜周邊前粘連、虹膜基質(zhì)萎縮、瞳孔變形、多瞳、繼發(fā)青光眼等癥狀。本病的治療主要針對(duì)角膜水腫以及繼發(fā)的青光眼，早期的角膜水腫可運(yùn)用高滲劑使角膜上皮脫水，當(dāng)角膜混濁嚴(yán)重，大泡發(fā)生時(shí)可行穿通性角膜移植，有報(bào)道〔5〕表明大多數(shù)ⅠCE綜合征病人通過角膜移植獲得了滿意的效果。而針對(duì)繼發(fā)性青光眼，目前認(rèn)為最有效的方法仍是手術(shù)，手術(shù)方式可選擇濾過手術(shù)、睫狀體冷凍術(shù)、睫狀體剝離術(shù)等。

1 葉天才.虹膜角膜內(nèi)皮綜合征[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)·眼科學(xué)分冊(cè)，1985，9：197～200.

2 劉小偉，龐國(guó)祥.虹膜角膜內(nèi)皮綜合征的臨床和基礎(chǔ)研究進(jìn)展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)眼科學(xué)分冊(cè)，2001，25（6）：346.

3 Tsai CS，Ritch R，Straus SE，et al.Antibodies to Epstein-Barr virus in iridocorneal endothelial syndrome[J].1990，108（11）:1572-1576.

4 Alvarado JA，Underwood JL，Green WR，et al.Detection of herpes simplex viral DNA in the iridocorneal endothelial syndrome[J].1994，112（12）:1601-1609.

5 Crawford GJ，Stulting RD，Cavanagh HD，et a1.Penetrating keratoplasty in the management of iridocorneal endothelial.syndrome[J].1989，8（1）:34-40.