聲帶炎性肌纖維母細胞瘤一例

何本超 鮑柏林徐必生 葉紅 蔣玉歡李健勇

1 湖北省天門市第一人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科(天門 431700) 2 天門市第一人民醫(yī)院病理科

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibro-blastic tumor ,IMT)是一種少見而獨特的間葉性腫瘤，其病因及生物學性質(zhì)均不明確,可發(fā)生于全身各處軟組織，常見于肺部，頭頸部發(fā)病率低，最常發(fā)生在眼眶和鼻突，聲帶炎性肌纖維母細胞瘤臨床上罕見。本文報道1例如下。

1 臨床資料

患者，男，71歲，因“漸進性聲音嘶啞8月伴呼吸困難3天”于2009年7月14日入院?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)咽部不適，伴漸進性聲音嘶啞，在當?shù)蒯t(yī)院行電子喉鏡檢查示左側聲門區(qū)淡紅光滑新生物，未治療。3天前出現(xiàn)呼吸困難，以“喉新生物(性質(zhì)待查)”收入天門市第一人民醫(yī)院。發(fā)病以來，一般情況良好，大小便正常，睡眠差，體重下降。入院時Ⅱ度呼吸困難；?？茩z查見聲門處淡紅色新生物，大小約2.0 cm×1.5 cm,光滑,隨呼吸或發(fā)聲活動,新生物所在聲門區(qū)聲門裂隙約1 mm。CT檢查示喉室及其多個層面結節(jié)狀軟組織密度灶，邊緣清晰，病灶后緣游離狀，導致氣管不規(guī)則狹窄?？紤]為良性病變，于2009年7月15日氣管切開后，全麻插管行喉裂開新生物切除術，術中見新生物約1.5 cm×2.0 cm，表面光滑，質(zhì)硬，達左側聲帶全段，喉室未見新生物，術中冰凍切片傾向良性病變。切除左側聲帶及新生物。病理檢查：腫瘤淡紅色，質(zhì)地韌，界限清楚，但無完整包膜。鏡下見腫瘤細胞呈梭形，束狀或編織狀排列，部分區(qū)域膠原變，其中夾雜少許炎性細胞，特殊染色示：VG膠原紅色，Masson纖維藍色，肌纖維母細胞紅色，免疫組化示：CK(-),BCL-2(-),CD34(-),CD99(+),CD117(-),SMA(-),DES(-),S100(-)。病理診斷為：聲帶炎性肌纖維母細胞瘤。術后恢復良好，7天拔管，于2009年7月23日出院。隨訪至今未見復發(fā)。

圖1 軸位CT示聲門區(qū)腫物圖2 電子喉鏡圖片圖3 聲門區(qū)腫物特殊染色(×40倍) 藍色示Masson纖維 圖4 聲門區(qū)腫物HE染色 腫瘤細胞呈梭形，束狀或編織狀排列，部分區(qū)膠原變，其中夾雜少許炎性細胞(10×10)

2 討論

IMT病因目前還不明確，部分病例發(fā)生于手術、創(chuàng)傷或炎癥以后，提示IMT起初可能是人體對損傷的一種異?；蜻^度的反應，直至最終發(fā)展成腫瘤。本例無明顯創(chuàng)傷史，EB病毒和人類皰疹病毒-8可能是病因之一。但有國外學者[1]認為在間變性淋巴瘤激酶(ALK)陽性的IMT病例中，EB病毒和人類皰疹病毒-8在發(fā)病機制中沒有扮演重要的角色；而染色體異常和自身免疫性疾病是可能病因[2]。其最常見的臨床表現(xiàn)是偶發(fā)局部包塊,隨后出現(xiàn)與病變部位有關的功能性癥狀。如發(fā)生在聲帶的患者,常見的主訴有聲嘶,發(fā)生在鼻腔、鼻竇的患者有鼻出血，鼻塞等癥狀。本例以聲嘶為首發(fā)癥狀。

IMT目前廣泛被接受的病理學分型有3種:①粘液型:血管結構、粘液樣背景中有梭形肌纖維母細胞性細胞散在,并有淋巴細胞和漿細胞等炎細胞浸潤;②梭形細胞密集型:粘液樣水腫間質(zhì)伴多量細小血管,整體疏松。梭形細胞間及細胞巢間可見鈣化、疤痕樣膠原化;③少細胞纖維型:在呈束狀、編織狀或無規(guī)律增生的纖維母細胞性-肌纖維母細胞性細胞和炎癥細胞之間,散在有核呈空泡狀和有大的嗜酸性核仁的神經(jīng)節(jié)樣細胞。免疫組化顯示Vimentin 呈陽性,一些肌源性蛋白如Desmin、SMA、MSA 呈陽性[3]。本例比較符合第三種類型。

IMT診斷主要依靠病理檢查，影像學檢查無特征性表現(xiàn)[4]，但能顯示腫塊內(nèi)部結構特征和累及范圍等。國外有研究者[5]認為：間變性淋巴瘤激酶(ALK)的反應性可能是IMT一項有用的預后指標。

本病需與纖維瘤病鑒別:后者是由分化好的纖維母細胞構成, 在增生細胞之間有數(shù)量不等的膠原纖維構成, 纖維多而彌漫, 細胞成分少,常無明顯炎性細胞,呈浸潤性生長,與IMT不難鑒別。惡性纖維組織細胞瘤與本病最易混淆, 也有梭形細胞及炎細胞, 但腫瘤細胞多形性、異型明顯,異型性的纖維母細胞和組織細胞常形成特征性的車輻狀結構,有多少不等的黃色瘤細胞,核分裂活躍,可見病理性核分裂像。此外還應與間皮瘤、硬化性淋巴瘤、結節(jié)性筋膜炎、橫紋肌肉瘤、多形性黏液性肉瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、肉瘤樣癌等有相似組織學特點的腫瘤鑒別。

炎性肌纖維母細胞瘤首選手術治療，徹底切除病灶是降低局部復發(fā)的有效手段。但手術方式、切除邊界、術后是否需要放療等問題有待進一步的研究。Zbaren等[6]報道l例纖維母細胞瘤行單純放療治愈。文中病例術后隨訪近一年未見復發(fā)。

1 高海河，李明.鼻腔鼻竇炎性肌纖維母細胞瘤研究進展[J] 中國中西醫(yī)結合耳鼻咽喉科雜志，2006，14：406.

2 Yamamoto H,Kohashi K,OdaY,et al.Absence of human herpesvirus-8 and Epstein-Barr virus in inflammatory myofibroblastic tumor with anaplastic large cell lymphoma kinase fusion gene[J].Pathol Int,2006,56:584.

3 王洪江,李培華，劉穩(wěn).鼻咽部炎性肌纖維母細胞瘤1例并文獻復習[J].山東大學耳鼻喉眼學報,2008，22:331.

4 關建中，田建明，蕭毅,等.炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現(xiàn)[J].放射學實踐，2007，22：500.

5 Coffin CM,Hornick JL, Fletcher CD.Inflammatory myofibroblastic tumor：comparison of clinicopathologic,histologic,and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases. [J] Am J Surg Pathol,2007,31:509.

6 Zbaren P,Lang H,Beer K，et al Plasma cell granuloma of the supraglottic Larynx[J]. J Laryngol,Otol,1995,109:895.