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    兒童氣管內(nèi)膜結(jié)核1例

    2010-01-24 07:29:18鄔宇芬張海鄰羅運(yùn)春李昌崇
    中國(guó)循證兒科雜志 2010年1期
    關(guān)鍵詞:纖支鏡干酪胸部

    鄔宇芬 張海鄰 羅運(yùn)春 李昌崇

    1 臨床資料

    患兒,女,9歲,因“咳嗽伴間斷發(fā)熱、呼吸困難2個(gè)月余”為主訴于2009年6月1日入溫州醫(yī)學(xué)院附屬育英兒童醫(yī)院(我院)。

    患兒于2個(gè)多月前無明顯誘因下出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽,較劇,無晝夜差別,有痰不易咳出,偶爾咯出白色黏稠樣物。T 38.5℃左右,最高39.3℃,共發(fā)熱4次,每次間隔1周左右。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予“頭孢類抗生素”(具體診治經(jīng)過不詳)治療后,仍時(shí)有發(fā)熱和咳嗽。1個(gè)多月前患兒出現(xiàn)呼吸困難,睡眠時(shí)明顯,至我院急診,行胸部CT掃描示右肺中葉及下葉可見斑片狀密度增高影,邊緣模糊(圖1A)??紤]支氣管肺炎,予吸氧、頭孢呋辛和地塞米松等治療。熱退,仍有咳嗽,氣促和呼吸困難無明顯好轉(zhuǎn),即入我院呼吸科治療。住院期間2次查ESR均增高(分別為24和32 mm·h-1),肺炎支原體抗體IgM陰性,PPD試驗(yàn)(72 h):硬結(jié)7 mm×8 mm(+),喉鏡示正常喉腔。入院1周后復(fù)查胸部CT示右肺下葉后基底段可見斑片狀高密度影,密度欠均勻。多導(dǎo)睡眠生理監(jiān)測(cè)示:原發(fā)性鼾癥,中樞性睡眠呼吸暫停指數(shù)異常。診斷為肺炎,原發(fā)性鼾癥。分別予改良鼻導(dǎo)管和面罩吸氧,頭孢哌酮/舒巴坦、苯唑西林和甲潑尼龍治療,住院第10天患兒癥狀緩解出院?;純河诎雮€(gè)月前咳嗽增多,陣發(fā)性,程度不劇,每次2~3聲,夜間為著。5 d前患兒出現(xiàn)呼吸困難,伴有喘息,漸加劇,無發(fā)熱,到我院就診,考慮哮喘急性發(fā)作,予阿奇霉素、頭孢呋辛和甲潑尼龍等治療,咳嗽和喘息癥狀無明顯緩解,第2次收入我院。

    發(fā)病以來患兒神志清,精神和胃納可,大小便正常,睡眠尚安穩(wěn),體重下降約2.5 kg?;純喊从?jì)劃免疫接種卡介苗、乙肝、脊髓灰質(zhì)炎、百白破和麻疹疫苗?;純浩綍r(shí)由爺爺撫養(yǎng),體質(zhì)較差,易患感冒,常有咳嗽,有可疑喘息史。否認(rèn)異物吸入史。否認(rèn)麻疹、水痘、結(jié)核和肝炎等傳染病史及其接觸史。父母親均有乙肝“小三陽”病史,否認(rèn)近親婚配,否認(rèn)肺結(jié)核等其他傳染病史,否認(rèn)家族哮喘病史。

    入院查體:T 37.3℃,P 120·min-1,R 22·min-1,BP 104/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清,精神一般,營(yíng)養(yǎng)欠佳,無中毒貌,全身未見皮疹及出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。呼吸困難,無發(fā)紺,三凹征(+),兩肺呼吸音粗,可聞及雙相哮鳴音及少許細(xì)濕啰音。心臟聽診未聞及異常。腹軟,肝、脾肋下未捫及。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常,卡疤(+)。

    實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查: 入院當(dāng)天查血常規(guī):WBC 12.9×109·L-1,RBC 4.18×1012·L-1,Hb 121 g·L-1,PLT 309×109·L-1,N 0.723,L 0.207。痰涂片:革蘭陽性球菌(+)。胸部CT示兩肺透亮度增強(qiáng),兩肺沿支氣管分布可見斑片狀密度增高影,兩肺下葉可見輕度柱狀支氣管擴(kuò)張影,縱隔內(nèi)見輕度腫大淋巴結(jié)(圖1B);三維重建提示各葉段支氣管開口通暢(圖1C)。胸腹部B超未見明顯異常。纖維支氣管鏡(纖支鏡)檢查可見聲門活動(dòng)欠佳,聲門下及氣管上段可見大片干酪樣壞死(圖2A),氣管管腔狹窄,隆突尚銳利,左、右各支氣管黏膜明顯充血水腫,表面附有少許分泌物,未見明顯干酪樣壞死。刷檢抗酸桿菌(+++)。再次行PPD試驗(yàn)(72 h):硬結(jié)16 mm×18 mm(+++)。診斷為:支氣管內(nèi)膜結(jié)核。

    圖1 胸部CT檢查結(jié)果

    注 A:第1次入院前門診胸部CT示右肺中葉及下葉可見斑片狀密度增高影,邊緣模糊;B:第2次入院胸部CT示兩肺透亮度增強(qiáng),兩肺沿支氣管分布可見斑片狀密度增高影,兩肺下葉可見輕度柱狀支氣管擴(kuò)張影,縱隔內(nèi)見輕度腫大淋巴結(jié);C:第2次入院胸部CT三維重建示各葉段支氣管開口通暢

    治療及隨訪:予異煙肼+利福平+吡嗪酰胺+鏈霉素四聯(lián)抗結(jié)核藥物治療,1個(gè)月后因患兒家長(zhǎng)拒絕繼續(xù)應(yīng)用鏈霉素,而改為三聯(lián)抗結(jié)核藥物治療。隨訪4個(gè)月后復(fù)查纖支鏡示聲門下干酪樣壞死物已消失,可見少許小突起(圖2B)。

    圖2 纖支鏡檢查結(jié)果

    注 A:聲門活動(dòng)欠佳,聲門及氣管上段可見大片干酪樣壞死物(第2次入院);B:聲門下干酪樣壞死物已消失,可見少許小突起(隨訪4個(gè)月后)

    2 討論

    支氣管結(jié)核(endobronchial tuberculosis,EBTB)指發(fā)生在氣管、支氣管黏膜、黏膜下層及外膜(軟骨和纖維組織)的結(jié)核病,屬肺外結(jié)核[1]。既往認(rèn)為支氣管結(jié)核的病變主要發(fā)生在氣管和支氣管黏膜或黏膜下層,故又稱支氣管內(nèi)膜結(jié)核。

    EBTB 的發(fā)病率報(bào)道差異較大,有報(bào)道10%~40%的活動(dòng)性肺結(jié)核患者并發(fā)EBTB[2]。也有報(bào)道單純性EBTB患者(即肺內(nèi)未發(fā)現(xiàn)明顯活動(dòng)性結(jié)核病灶)占結(jié)核的5%~10%[1];還有學(xué)者認(rèn)為,無論發(fā)生何型肺結(jié)核 ,必然存在結(jié)核性支氣管炎[3]。

    兒童EBTB報(bào)道較少,發(fā)病率亦不明確,在結(jié)核病患兒行纖支鏡檢查中EBTB占41%~63%[4]。 有報(bào)道原發(fā)性肺結(jié)核患兒,常規(guī)纖支鏡檢查發(fā)現(xiàn)伴有EBTB者達(dá)90%[5],提示EBTB在兒童中并不少見。目前兒童纖支鏡檢查尚未普及,加之臨床醫(yī)生對(duì)EBTB的認(rèn)識(shí)不足,是兒童EBTB報(bào)道不多的原因。

    EBTB的臨床表現(xiàn)與其累及的氣道大小及氣道狹窄程度有關(guān),可表現(xiàn)為局限性的呼吸音降低、哮鳴音,胸廓不對(duì)稱和氣管偏移等。本例患兒由于病變主要累及氣管,因此肺部聽診可聞及吸呼雙相哮鳴音。EBTB患者的胸部X線和CT檢查均可無典型的結(jié)核改變,而出現(xiàn)其他非特異性改變[6,7]。因此胸部X線和CT檢查正常者不能排除EBTB。EBTB常需與慢性或反復(fù)性支氣管炎、支氣管哮喘、異物吸入、肺炎、肺不張、支氣管擴(kuò)張和縱隔占位性病變等疾病鑒別。本例患兒以咳嗽和反復(fù)呼吸困難為主要表現(xiàn),同時(shí)伴有發(fā)熱、喘息,在第1次入院前及第1次住院期間行胸部CT檢查均提示肺部有感染病灶,且喉鏡檢查及胸部CT三維重建排除了喉和氣管的異物以及縱隔占位性病變。第1次住院診斷為肺炎和原發(fā)性鼾癥,第2次入院前門診又診斷為哮喘急性發(fā)作。因患兒父母否認(rèn)結(jié)核病史和接觸史,且在患兒發(fā)病后其爺爺行相關(guān)檢查并未發(fā)現(xiàn)結(jié)核病的證據(jù),故患兒無明顯結(jié)核病接觸史,也無明顯乏力、盜汗和食欲減退等全身結(jié)核菌感染的臨床癥狀,第1次PPD試驗(yàn)僅(+),且經(jīng)過抗感染治療后病情有所緩解,從而延誤了EBTB的診斷。

    纖支鏡檢查是診斷EBTB的必要手段。目前應(yīng)用纖支鏡對(duì)EBTB確診的手段有刷檢、組織活檢、抗酸桿菌培養(yǎng)和支氣管肺泡灌洗液檢查等。病理組織學(xué)診斷是金標(biāo)準(zhǔn),故多種診斷方法的聯(lián)合使用,更能提高EBTB的診斷率。目前纖支鏡下EBTB的表現(xiàn)尚無統(tǒng)一分型標(biāo)準(zhǔn)。關(guān)于兒童EBTB在纖支鏡下分型報(bào)道不多,江沁波等[8]依據(jù)兒童EBTB在纖支鏡下所見的氣道形態(tài)學(xué)改變分為4 型: 黏膜型、干酪型、管腔型和混合型。本例患兒纖支鏡下主要表現(xiàn)為氣管上段的大量干酪樣壞死物,清理后見肉芽腫,可歸為混合型。

    有以下臨床征象時(shí)應(yīng)及時(shí)行纖支鏡檢查明確有無EBTB[4]:①抗結(jié)核治療療效不顯著的肺結(jié)核患兒;②不明原因的咯血和肺不張;③可能與結(jié)核有關(guān)的反復(fù)呼吸道感染;④PPD試驗(yàn)陽性,臨床有發(fā)熱、咳嗽等癥狀但影像學(xué)未見肺結(jié)核表現(xiàn);⑤胸部CT提示支氣管壁增厚、充氣或阻塞征及局部支氣管擴(kuò)張但周圍無占位病變;⑥痰抗酸桿菌(+)。

    EBTB 的治療需視病變損害的程度、范圍和病期而定。一般分為2期治療:活動(dòng)期的治療應(yīng)以盡快控制結(jié)核的感染、避免耐藥的產(chǎn)生、預(yù)防和減輕病變段氣道后遺癥為主要目標(biāo);而非活動(dòng)期的治療原則則是最大限度地恢復(fù)病變段氣道的通暢,改善肺的通氣和引流,盡可能改善肺功能。

    活動(dòng)期EBTB 的治療除選用正規(guī)的全身抗結(jié)核治療外,支氣管鏡介導(dǎo)下的腔內(nèi)治療技術(shù)在EBTB的治療中發(fā)揮著越來越重要的作用[1]。腔內(nèi)治療不僅可提高治療EBTB的療效,減少EBTB所致的并發(fā)癥和后遺癥,最大限度保全患者的肺功能,還能有效解決某些傳統(tǒng)藥物治療無法解決的問題,如阻塞性肺不張和氣道瘢痕狹窄等。但由于兒童氣道發(fā)育尚不完全,支氣管鏡介入治療EBTB的經(jīng)驗(yàn)還十分缺乏。非活動(dòng)期EBTB可考慮外科手術(shù)治療,切除狹窄的部分,解除氣道梗阻,切除狹窄遠(yuǎn)端受累肺避免并發(fā)癥[9]。

    糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用尚有爭(zhēng)議,有學(xué)者認(rèn)為對(duì)結(jié)核桿菌呈超敏狀態(tài)和兒童淋巴結(jié)結(jié)核伴EBTB者主張加用糖皮質(zhì)激素治療,療程為6~8周[10],但中國(guó)絕大多數(shù)專家認(rèn)為,無論是全身或是氣道局部結(jié)核,均不宜使用糖皮質(zhì)激素治療[1]。本例患兒在未完全排除結(jié)核的情況下,應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素,在一定程度上掩蓋了病情,也有使結(jié)核病灶進(jìn)一步擴(kuò)散,加重病情的可能,延誤了診斷和治療,這是值得臨床醫(yī)生反思的問題。對(duì)反復(fù)咳嗽、喘息和呼吸困難的患兒,經(jīng)抗感染治療效果不佳者應(yīng)慎用糖皮質(zhì)激素,本例患兒診斷應(yīng)從中吸取教訓(xùn),應(yīng)行PPD試驗(yàn)和纖支鏡等檢查明確有無結(jié)核病可能。

    [1]《中華結(jié)核和呼吸雜志》編輯委員會(huì).支氣管結(jié)核的幾點(diǎn)專家共識(shí). Chin J Tuberc Respir Dis(中華結(jié)核和呼吸雜志), 2009,32(8):568-571

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