先天性白內(nèi)障的手術治療與并發(fā)癥處理

伍志琴，劉劍平

(長江大學荊州臨床醫(yī)學院 荊州市中心醫(yī)院眼科，湖北 荊州 434020)

先天性白內(nèi)障的手術治療與并發(fā)癥處理

伍志琴，劉劍平

(長江大學荊州臨床醫(yī)學院 荊州市中心醫(yī)院眼科，湖北 荊州 434020)

先天性白內(nèi)障是胎兒發(fā)育過程中形成的不同程度、不同形狀的晶狀體混濁，是兒童常見的眼病及致盲原因。先天性白內(nèi)障的成功治療涉及到手術時機、手術方式的選擇，術后并發(fā)癥防治等問題。

先天性白內(nèi)障；手術；并發(fā)癥

先天性白內(nèi)障是胎兒發(fā)育過程中形成的不同程度、不同形狀的晶狀體混濁，是兒童常見的眼病及致盲原因。由于嬰幼兒視覺發(fā)育的特點和眼生理特點，使先天性白內(nèi)障的治療成為眼科醫(yī)師面臨的一項難題。隨著對弱視早期治療重要性的進一步認識以及90年代以來小切口超聲乳化技術和囊袋內(nèi)人工晶體植入顯微技術的發(fā)展，先天性白內(nèi)障的手術成功率有了明顯提高，但其治療仍面臨巨大的挑戰(zhàn)，術后視力恢復往往并不滿意，其最佳手術時機、手術方式、術后并發(fā)癥的防治等問題還需要進一步的探討。

1 手術時機的選擇

何時進行先天性白內(nèi)障手術及人工晶狀體植入，一直是大家爭論的焦點，但幾乎都認為其手術時機的選擇至關重要，在很大程度上影響著術后視力的恢復。目前認為嬰兒出生后6個月是視覺發(fā)育的關鍵時期，所以對于有明顯癥狀和體征的先天性白內(nèi)障患兒, 為了避免發(fā)生剝奪性弱視和錯過弱視治療的最佳時機，應盡早明確診斷，在全身情況允許的前提下及早手術，一般在出生后2～3月摘出，尤其是單側(cè)完全性白內(nèi)障手術時間應更早一些，雙眼白內(nèi)障手術間隔時間要短。Lundvall等[1]在一項回顧性研究中指出，30例出生后一年內(nèi)手術的單眼先天性白內(nèi)障患兒, 其中20例3個月內(nèi)手術，術后14例視力低于數(shù)指，6例視力0.1～0.4，3個月以后手術者術后視力均低于數(shù)指，說明早期手術對以后視覺的發(fā)育非常重要。對視力影響不大的白內(nèi)障，手術應慎重。特殊情況下，如風疹病毒引起的先天性白內(nèi)障不宜過早手術，以免手術時可能使?jié)摲诰铙w內(nèi)的風疹病毒釋放而導致虹膜睫狀體炎的發(fā)生。

對于先天性白內(nèi)障植入人工晶狀體(IOL)的時間，目前尚無統(tǒng)一意見，但年齡是必須慎重考慮的因素。因為2歲以前的兒童眼球發(fā)育較快, 角膜曲率和眼軸發(fā)育都不穩(wěn)定, 很難準確地計算其人工晶狀體度數(shù)，而且觀察發(fā)現(xiàn)年齡過小的嬰幼兒Ⅰ期植入人工晶狀體手術并發(fā)癥較多，尤其是術后難以控制的炎性反應，因此大多數(shù)專家主張雙眼先天性白內(nèi)障患者最好在2歲以后植入IOL。也有人認為在2歲以內(nèi)小心地進行一期IOL植入術聯(lián)合后囊切開與前段玻璃體切除術是一種安全有效的手術方法，可解決無晶狀體眼的屈光問題[2]。

2 手術方式的選擇

目前較為合理和先進的治療先天性白內(nèi)障的手術方法是現(xiàn)代囊外白內(nèi)障摘除術+后囊連續(xù)環(huán)形撕囊(posterior continuous curvilinear capsulorhexis，PCCC)，同時聯(lián)合前段玻璃體切除術。由于兒童后發(fā)障的發(fā)生率比較高，幾乎達100%，因此為保持兒童人工晶狀體植入術后視軸區(qū)的清亮，許多醫(yī)生采用多種聯(lián)合手術方式，如后囊膜連續(xù)環(huán)形撕囊、前部玻璃體的切除術、IOL光學部分夾持術等，同時選擇組織相容性良好的IOL。

多項研究表明，PCCC在很大程度上可以保證IOL光學區(qū)的永久透明。具體做法是在后囊中央用一次性針頭穿刺，通過穿刺口在后囊與玻璃體之間緩慢注入黏彈劑，使后囊與玻璃體前界膜分開，然后用撕囊鑷在后囊中央完成2～4mm的連續(xù)環(huán)行撕囊口。由于晶狀體后囊較前囊更薄、更透明和更有彈性，增加了撕囊的難度，為了術中更好地看清后囊的情況，盡量避免在撕囊時囊膜放射狀地向赤道部撕裂，Wakabayashi等[3]提出在行PCCC前應用0.5%吲哚氰綠進行染色是安全有效的，可減少手術的并發(fā)癥。

很多學者認為完整的玻璃體前界膜可能成為晶狀體上皮細胞移行、增生和后囊纖維化增厚的支架，從而導致了視軸區(qū)混濁，故自隧道切口插入玻璃體切割頭至后囊膜撕囊口，切除中央部前段玻璃體可減少后囊混濁(Posterior Capsular Opacification，PCO)的發(fā)生率，這一技術已成為眾多眼科醫(yī)生認同的手術方式，但仍存在爭議。Dahan等[4]考慮到先天性白內(nèi)障術后后發(fā)障發(fā)生率高, 且發(fā)生后發(fā)障后因患兒對Nd: YAG激光治療的配合性差，處理比較復雜，因此建議小于8歲的兒童都應Ⅰ期行后囊切開聯(lián)合前玻璃體切除術。Vasavada等[5]也提倡小于5歲的患兒行連續(xù)環(huán)形后囊撕開聯(lián)合前部玻璃體切除以減少后發(fā)障形成。但有些醫(yī)生認為前部玻璃體切除術不是在所有兒童白內(nèi)障手術中都是必需的[6]。Fenton等[6]認為盡管前段玻璃體切除術保證了光學區(qū)的透明和降低了PCO，但增加了IOL囊袋內(nèi)植入的難度，易造成術后IOL偏位，不利于兒童術后視力的恢復和雙眼單視的建立，因此提出僅行PCCC而不進行前段玻璃體切除。他們認為通過術中透明質(zhì)酸鈉的注入和較大直徑(5mm)的PCCC改變玻璃體的前界面，降低了囊膜邊緣殘留上皮細胞的生存增殖能力，同樣能達到減少PCO的發(fā)生率，隨訪19月后，PCO的發(fā)生率為15.6%，這同時也證明了單純行PCCC不足以完全防止PCO的發(fā)生。Kygelberg等[7]研究發(fā)現(xiàn)前玻璃體切除在嬰幼兒組中確實能降低PCO的發(fā)生率，但在大于7歲兒童組中則沒有明顯差異，因此他認為在嬰幼兒手術中還是應該同時行前段玻璃體切除術，而對較大年齡兒童則沒有必要。

3 術后并發(fā)癥的防治

公認的影響先天性白內(nèi)障手術預后的兩個重要因素為是否早期手術和術后即開始的光學矯正，其他還有多種因素影響術后視力，如并發(fā)癥的預防與處理。所有發(fā)生在成人白內(nèi)障術后的并發(fā)癥在兒童也都能出現(xiàn)，如后發(fā)障、虹膜后粘連、瞳孔變形、人工晶狀體瞳孔夾持和移位等，其中有些更突出，且年齡越小，并發(fā)癥越多，術中術后處理越棘手。

3.1后囊膜混濁與后發(fā)障一般將PCO分為4級[8]：0級：后囊無混濁，眼底清晰可見；1級：后囊輕度混濁，眼底可見，無視力下降或僅下降1行；2級：后囊中度混濁，眼底部分可見，視力下降2～3行；3級：后囊重度混濁，眼底完全不可見，視力下降超過4行。其中2、3級具有臨床意義，診斷為后發(fā)障。兒童白內(nèi)障術后后囊膜混濁的形成原因主要是由于兒童晶狀體上皮細胞的活性較成人高，白內(nèi)障術后殘留的晶狀體上皮細胞在后囊膜上增殖、移行、纖維化生，利用玻璃體作為支架繼續(xù)擴展增殖,從而引起視軸的混濁，其次是因為低齡兒童特別是1～2歲患兒術后炎癥反應高于年長兒，由于血-房水屏障的破壞，炎性細胞、巨噬細胞等沉積在IOL的表面及其周圍，并不斷增厚，引起后囊膜皺褶，或在IOL周圍形成一層纖維膜。所以兒童后發(fā)障的發(fā)生率較成人高，其術后發(fā)生率在兒童可達100%[9]，是兒童白內(nèi)障術后影響早期視覺修復的主要障礙。后發(fā)性白內(nèi)障的混濁類型包括纖維化型、Elschning珍珠小體型、混合型[10]。

在手術過程中，應注意盡可能清除赤道部和前囊下晶狀體生發(fā)細胞，因為這類細胞增生活躍，是形成后囊混濁和增生的主要因素。后發(fā)障傳統(tǒng)的治療方法是用YAG激光切開后囊，該方法雖然簡單易行，但需要患兒的固視配合。Wilson等[11]報道保留完整后囊膜的兒童白內(nèi)障病例中約45.4%的患者術后需要行Nd: YAG激光后囊膜切開術, 平均時間為術后18.6月，且Nd: YAG激光囊膜切開術后部分病例仍可再次發(fā)生膜閉, 需要手術切除機化膜或再次激光治療。手術中同時行PCCC加前段玻璃體切除術是目前較為理想的防治后發(fā)障的辦法，可有效維持視軸區(qū)的長期透明，但手術技巧要求較高，且一般大于5 歲的患兒能比較好地配合YAG 激光治療，故有學者提出較大兒童沒有必要在手術同時行前段玻璃體切除術。

另外IOL的材料和設計也與PCO有關，折疊式丙烯酸酯IOL引起PCO的發(fā)生率最低，大多數(shù)人認為使用肝素處理過的IOL表面可提高人工晶狀體的生物相容性，減少炎癥細胞及色素等在人工晶狀體表面的附著，從而可以降低PCO的發(fā)生率。Kugelberg等[9]發(fā)現(xiàn)在植入PMMA IOL組中，盡管做了前段玻璃體切除術，但仍有PCO發(fā)生，而在植入AcrySof IOL組中無1例發(fā)生PCO，因而認為AcrySof較其他IOL對于預防PCO的發(fā)生更為優(yōu)越。

目前一種新型IOL也可防止后發(fā)障的發(fā)生，即嵌夾囊袋的IOL (Bag-in-the-lens IOL)，它采用新的IOL設計方法和改進的IOL植入方法，由親水性丙烯酸酯制成，襻分為互相垂直的前后兩組，將前、后囊膜撕開口一并緊密地嵌入到前后襻之間，這樣不僅可以使IOL居中，而且密閉的囊袋使上皮細胞幾乎沒有增生空間，阻止了晶狀體上皮細胞的移行，也不可能與房水和玻璃體接觸，從而保持了囊袋和視軸區(qū)的透明，此技術關鍵是前后囊撕開的直徑應相等。Tassignon等[12]為15例(26只眼)2個月至14歲的先天性的白內(nèi)障患兒植入了這種IOL，術后隨訪4～68月后無1例發(fā)生后發(fā)障，故認為這種新型的IOL植入對于嬰幼兒是一種安全的手術方式，可以防止視軸區(qū)混濁，同時認為隨著4.0或4.5mmIOL的問世，嬰幼兒小眼球植入IOL的成功率將大大增加。

3.2炎癥反應嬰幼兒白內(nèi)障摘除聯(lián)合IOL植入術后炎癥反應較成人明顯, 這是2歲以下兒童不宜植入IOL的原因之一。通常在術后1～2d表現(xiàn)出來，臨床上常見不同程度的前房反應、瞳孔區(qū)纖維膜形成、虹膜后粘連、IOL表面色素顆粒附著、人工晶狀體前膜等。年齡越小，纖維素性反應及虹膜與人工晶狀體粘連就越重。這與組織反應性高和血-眼屏障未發(fā)育完善有關。一般術前應充分散瞳，術中盡量減少對虹膜的刺激，術后應用皮質(zhì)類固醇以減輕纖維素性反應。Oshika 等[13]報道角鞏膜大切口可刺激葡萄膜, 促使炎性介質(zhì)合成; 同時切口越大, 術中越易出現(xiàn)低眼壓狀態(tài), 從而使血漿成分從Schlemm管返流入前房, 導致術后嚴重的炎癥反應發(fā)生, 后果嚴重, 臨床處理上較為棘手。因此，手術切口小可減輕術中血-房水屏障的損傷，隨著現(xiàn)代白內(nèi)障手術技巧的不斷完善, 術中對虹膜刺激的減輕及IOL的囊袋內(nèi)固定都使術后葡萄膜炎的發(fā)生率顯著下降。

3.3青光眼Swamy等[14]對一多樣本進行回顧性研究顯示，繼發(fā)性青光眼是先天性白內(nèi)障術后重要的并發(fā)癥，其發(fā)病率為15.4%，平均發(fā)病時間為4.9年(2周～16.8年)，且通過對多種因素進行分析認為手術年齡小于9個月、并發(fā)小角膜等是先天性白內(nèi)障術后并發(fā)青光眼的危險因素。有學者報道的發(fā)病率更高，同樣認為出生后1年內(nèi)行晶狀體摘除術是先天性白內(nèi)障術后無晶狀體眼青光眼發(fā)生的重要危險因素，但先天性白內(nèi)障手術不能因為要預防青光眼的發(fā)生而延遲[15]。

目前其病因?qū)W、發(fā)病機制、診斷及有效的治療方法等都是較為棘手的問題，開角型青光眼是常見類型。術后短期內(nèi)即發(fā)生的青光眼通常與瞳孔阻滯和周邊虹膜前粘連有關，發(fā)生率較低，隨著隨訪期增加，其發(fā)生率也增高，因此大多數(shù)學者特別強調(diào)術后終生隨訪的重要性。同時, 患兒合作性差、瞳孔小、晶狀體皮質(zhì)殘留、眼球震顫等影響因素也為檢查和診斷造成了困難。Asrani等[16]建議術后第1年內(nèi)每3個月復診1次, 從第2年開始至第10年每年復診2次, 以后則可1年進行1次隨診觀察。對于術后眼壓升高的患兒應首選藥物治療, 藥物控制眼壓不理想者可行濾過手術聯(lián)合抗代謝藥物或引流物植入治療。

3.4IOL偏中心先天性白內(nèi)障術后IOL偏中心發(fā)生率可高達40%[17]。IOL不對稱固定, 即囊袋內(nèi)-睫狀溝固定, 懸韌帶損傷斷裂和(或) 囊袋支持力不足都可引起IOL偏中心。將IOL固定于囊袋內(nèi)和(或) 光學區(qū)嵌頓于后囊膜環(huán)形撕開口，其位置近于生理要求，術后IOL固定好，可有效防止IOL偏中心。Oshika等[18]認為Acrysof折疊式IOL與囊袋之間有較強的生物黏附作用可使IOL與前囊之間的相對移動度減少,從而使IOL穩(wěn)定于視軸,避免了術后IOL偏中心的發(fā)生。IOL偏中心顯著或脫位的病例則需要手術調(diào)位或取出IOL，重新植入。

3.5其他并發(fā)癥如散光、角膜新生血管、眼內(nèi)炎等，Bar-Sela等[19]通過研究主張所有小切口先天性白內(nèi)障手術均采用Vicryl可吸收縫線，認為可減少上述并發(fā)癥的發(fā)生率。

綜上所述，先天性白內(nèi)障應該掌握正確的手術時機，采用多種術式聯(lián)合的手術方法，盡量減少術后并發(fā)癥尤其是后發(fā)障的發(fā)生，并對已發(fā)生的并發(fā)癥進行積極的合理的治療。隨著眼科手術技術的不斷革新，相信先天性白內(nèi)障患者將會有更加光明的未來。

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[編輯] 一 凡

R776.1

A

1673-1409(2009)02-R070-04

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2009.02.029

2009-02-01

伍志琴(1983-)，女，湖北蘄春人，碩士，從事眼表疾病、青光眼、白內(nèi)障的研究與診治工作。