有個殺手名叫蠶豆

憫　人

朝鮮戰(zhàn)爭時，某些地區(qū)瘧疾廣泛流行，所以在當(dāng)?shù)胤鄣拿绹勘急灰蠓每汞懰幬?，包括一種叫做伯氨喹的藥物。醫(yī)生很快發(fā)現(xiàn)約有10％的非洲裔美國士兵在服用這種藥物后發(fā)生貧血：尤其是在地中海后裔中，不良反應(yīng)更為嚴(yán)重，他們常常發(fā)生溶血性貧血。其實從字面上理解，不難推斷這是一類紅細(xì)胞破裂性疾病。

1956年，也就是朝鮮戰(zhàn)爭停火后三年，醫(yī)學(xué)研究者終于找到了導(dǎo)致士兵對抗瘧藥物產(chǎn)生不良反應(yīng)的原因所在，這是由于他們體內(nèi)缺乏足量的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)。G6PD在體內(nèi)所有細(xì)胞中廣泛存在，它對紅細(xì)胞尤其重要，能維持細(xì)胞結(jié)構(gòu)的完整性，清除可能對細(xì)胞造成損傷的化學(xué)物質(zhì)。

G6PD主要消滅的對手是自由基。大自然如同媒人一樣喜歡成雙成對。自由基本質(zhì)上就是一類貌似配對，但實際并未配對的分子或原子。不幸的是，對機(jī)體而言這些電子卻把浪漫的愛情用錯了地方。當(dāng)這些未配對的電子與其他分子中的電子相遇時，化學(xué)反應(yīng)便隨之發(fā)生。這些反應(yīng)能損傷細(xì)胞內(nèi)的化學(xué)物質(zhì)，導(dǎo)致細(xì)胞早死，而這正是自由基引起衰老的原因之一。

G6PD如同紅細(xì)胞內(nèi)的衛(wèi)兵。當(dāng)它值班時，能將自由基統(tǒng)統(tǒng)拒之門外，以防止它們犯亂作祟。如果體內(nèi)G6PD不足，任何化學(xué)物質(zhì)產(chǎn)生的自由基都有可能給紅細(xì)胞帶來滅頂之災(zāi)。這正如朝鮮戰(zhàn)場上的士兵在服用伯氨喹后發(fā)生的反應(yīng)。體內(nèi)如果沒有足夠的G6PD維持細(xì)胞的完整性，那么當(dāng)伯氨喹作用于紅細(xì)胞時，自由基便乘虛而入，造成細(xì)胞膜破裂，摧毀細(xì)胞。紅細(xì)胞的缺乏將導(dǎo)致貧血，特別是由于紅細(xì)胞過早破裂而導(dǎo)致的溶血性貧血。

這種由于G6PD缺乏導(dǎo)致的溶血性貧血，在醫(yī)學(xué)上有個通俗的名字——蠶豆病。早春的新鮮蠶豆美味可口，但有些人不僅不能大飽口福，就連聞到蠶豆花粉后也會誘發(fā)蠶豆病。蠶豆病是全球最為常見的遺傳性酶缺乏病，大約有四億人患有該病。在某些極端情況下，人類進(jìn)食蠶豆(或服用某些特定藥物)后，會迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血，最終導(dǎo)致死亡。

古希臘人很早就注意到，對某些人而言蠶豆如同殺手。蠶豆中包含兩種與糖相關(guān)的成分，分別是蠶豆嘧啶葡萄糖苷和蠶豆脲咪葡萄糖苷。這兩種成分都能產(chǎn)生自由基，特別是過氧化氫。當(dāng)蠶豆病患者進(jìn)食蠶豆后，如果沒有G6PD幫助清除過氧化氫，它們就會攻擊紅細(xì)胞，最終導(dǎo)致其破裂死亡。當(dāng)上述情況發(fā)生時，其余的細(xì)胞會從血管中滲漏出去，導(dǎo)致溶血性貧血，可能危及生命。

與G6PD蛋白生成或缺乏有關(guān)的基因與蛋白同名，也叫做G6PD，這一基因存在于X染色體上。人體有兩條性染色體，分別是X染色體和Y染色體。其中，女性有兩條X染色體，男性有一條X染色體和一條Y染色體。因為導(dǎo)致G6PD缺乏的基因位于X染色體上，所以這一疾病的大部分患者都是男性。

引起蠶豆病的原因有兩個方面，一是大量進(jìn)食新鮮蠶豆，使攝入的裂解素和多巴醌等有毒物質(zhì)超過一定數(shù)量而中毒發(fā)病。另一個原因是有的人本身患有“遺傳性紅細(xì)胞缺陷癥”，他們在進(jìn)食新鮮蠶豆或吸入蠶豆花粉后，其中的有毒物質(zhì)可使體內(nèi)紅細(xì)胞被氧化破壞而發(fā)生溶血性病變。

蠶豆病在中國是怎么被發(fā)現(xiàn)的呢?1951年四川醫(yī)學(xué)院兒科收治了八例病兒，其共同特點(diǎn)是突然尿呈醬油色，貧血。醫(yī)學(xué)家杜順德診斷為急性溶血性貧血，但病因是什么不得而知。他查閱《不列顛百科全書》發(fā)現(xiàn)查到地中海地區(qū)有一種類似的急性溶血性貧血是由于食用蠶豆引起，接著杜順德對八名病兒的家屬補(bǔ)問了病史。得知八名病兒病前兩三天都吃過未煮熟的蠶豆。這樣杜順德在中國最先將吃蠶豆引起的急性溶血性貧血命名為蠶豆病。

杜順德當(dāng)時認(rèn)為蠶豆中有一種蠶豆素，能使個別人發(fā)生過敏而生病。但發(fā)病的內(nèi)因是什么，他一直在探索中。1955年粵東地區(qū)發(fā)生蠶豆病大流行，患者達(dá)1000人以上。廣東省特邀杜順德進(jìn)行現(xiàn)場調(diào)查，終于證實患者紅細(xì)胞內(nèi)缺乏G6PD，因而發(fā)生急性溶血。他的研究成果在全國推廣以后，蠶豆病的防治取得了顯著效果。

編輯姚晟