晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮案

劉××,男,50歲,1998年11月24日門診就診。

主訴:走路不穩(wěn),發(fā)音不清2年。2年前不明原因出現(xiàn)雙下肢無力,行走不穩(wěn),經(jīng)常跌倒,漸出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍,發(fā)音不清,喝水嗆咳;近半年走路不穩(wěn)加重,似喝醉酒,頭重腳輕,需他人扶持行走,語言不清加重,伴雙手不自主抖動(dòng),尤以吃飯時(shí)明顯,曾在河北省第二醫(yī)院診斷為"小腦萎縮",經(jīng)治療癥狀無好轉(zhuǎn)。查體:舌質(zhì)暗紅有裂紋,無苔少津液,脈弦數(shù)。蹣跚步態(tài),步距40 cm,他人扶持行走,語音不清,鼻音較重,雙眼有短暫水平眼震,顱神經(jīng)無異常,感覺正常,肌力正常,肌張力正常,腱反射正常,昂伯氏征陽性,意向性震顫,指鼻、輪替、跟膝脛試驗(yàn)難準(zhǔn)確完成,未引出病理反射征。頭顱CT掃描:小腦萎縮(蚓狀體、橄欖體明顯萎縮)。

診斷:晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮。屬中醫(yī)痿證。以針灸配合中藥治療。針灸取穴:百會(huì)、上廉泉、曲池、外關(guān)、合谷、足三里、陽陵泉、陰陵泉、豐隆、三陰交、太沖。百會(huì)、上廉泉,平刺留針30分鐘,其它穴位平補(bǔ)平瀉,留針30分鐘,每日1次,10天一療程,休息3天,進(jìn)行下一療程治療。中藥組成:天麻15 g、鉤藤20 g、蟬蛻10 g、防風(fēng)10 g、柴胡15 g、香附10 g、白術(shù)10 g、白芍20 g、生地15 g、熟地10 g、麥冬20 g、玄參15 g、龜板10 g、當(dāng)歸15 g、茯苓20 g、澤瀉10 g、大棗5枚、甘草6 g。水煎服,每日一劑分2次服。治療3個(gè)月后,患者生活自理,自行走動(dòng)步距20 cm,對答流暢,語言清晰,喝水無嗆咳。查體:眼震消失,昂伯氏征欠穩(wěn),意向性震顫消失,指鼻、輪替、跟膝脛試驗(yàn)?zāi)軠?zhǔn)確完成,但動(dòng)作緩慢。舌質(zhì)淡紅,苔薄白少津液,脈弦。

按語:小腦橄欖萎縮亦稱晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮,是一種常染色體顯性遺傳疾病,主要病變累及小腦蚓部、絨球和橄欖體。中腦、橋腦和脊髓一般正常,多數(shù)病人于中年后起病,表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、走路蹣跚,兩足分開,逐步出現(xiàn)動(dòng)作笨拙,構(gòu)音困難和軀干的靜止性震顫。眼球震顫可于晚期見到,但不明顯。肌張力并不降低,腱反射不高,無病理錐體束征,視神經(jīng)、感覺和深反射均不受影響。屬祖國醫(yī)學(xué)"痿證"范疇。此患者頭顱CT提示小腦萎縮,辨證為腎陰虧損,肝風(fēng)內(nèi)動(dòng),肝血不足,筋脈失養(yǎng)。治以滋陰補(bǔ)腎,養(yǎng)血熄風(fēng),平肝潛陽、舒筋活絡(luò)為大法,以針刺、中藥治療后患者可生活自理。晚發(fā)性小腦萎縮實(shí)屬少見遺傳病,目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚無較好有效的治療方法,運(yùn)用祖國醫(yī)學(xué)針灸、中藥治療對改善癥狀有明顯的作用,但真正治愈腦萎縮,還需要經(jīng)過長期努力。

石家莊050011河北省中醫(yī)院李永

(收稿日期:1999-08-23,成平發(fā)稿)