巨人癥之謎

周雨生

據(jù)醫(yī)史記載，1880年我國曾發(fā)現(xiàn)一位特大巨人，叫莊英新，他33歲時身高達(dá)279厘米，在有記錄可查的古今中外巨人榜中名列第三。

一般認(rèn)為：凡身高遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過該地區(qū)、種族同年齡、同性別人正常平均身高者，可認(rèn)為是巨人癥患者。影響身高的因素很多，大致有：多基因遺傳因素，包括種族、地區(qū)特點等；神經(jīng)一內(nèi)分泌因素，如下丘腦、垂體、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺功能等；外在因素有營養(yǎng)、疾病、鍛煉、輻射等。

常見的巨人癥有；遺傳性巨人癥、垂體性巨人癥、腦性巨人癥、類無辜巨人癥等。

1.遺傳性巨人癥

這類巨人與種族遺傳有關(guān)，表現(xiàn)為肢體長，體型均勻，骨骼生長正常，不伴有任何異常癥狀或體征，也不影響生存及正常生活，所以不需要任何治療。據(jù)資料，世界上最高的人種是非洲瓦圖人。他們生活在盧旺達(dá)和布隆迪，身材一般均在1.9～2.0米，男子最高者為2.28米。

2.垂體性巨人癥

本癥為垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)(垂體前葉腺瘤)所致，由于生長激素分泌過多，導(dǎo)致青春期骨骺閉合前的長骨過度增長而成巨人，如果本癥發(fā)生于青春期后期，則常伴發(fā)肢端肥大癥，成為肢端肥大性巨人。本癥患者30歲前身高可達(dá)240厘米，且肌肉發(fā)達(dá)，臂力過人，性欲強(qiáng)烈；但之后逐步衰退，表現(xiàn)為精神不振，四肢無力，肌肉松弛，毛發(fā)脫落，性欲、智力減退，歷時4～5年后多夭折，主要死因為肺部感染。目前，治療該癥有三種方法，即藥物、放射和手術(shù)。常用藥物有溴隱亭，它既能刺激正常人分泌生長素，又能抑制過度分泌。臨床上公認(rèn)的最有效療法還是放射治療，但如果患者經(jīng)放療后視力障礙加深，視野縮小，其它病變亦無好轉(zhuǎn)則可行手術(shù)切除腺瘤。

3.腦性巨人癥

患者垂體沒有病變，但下丘腦病損，從而影響了生長激素的控制而引起巨人癥，故也稱之為下丘腦巨人癥?；颊咄袊a(chǎn)期缺氧性腦損傷的病史。

患者出生時身長就大于正常新生兒，且在生后4～5年內(nèi)身高劇增?；純嚎砂橛邢铝刑厥饷嫒荩侯^圍大，額寬，發(fā)際高，眼距大、稍下斜，下領(lǐng)大，且常伴有肢端肥大體征。多數(shù)患者伴有輕度或中度智能低下。此類患兒預(yù)后不好，若并發(fā)腦積水、顱壓增高，則結(jié)局更差。

4.類無睪巨人癥

此癥患者由于原發(fā)或繼發(fā)性性腺機(jī)能減退，使骨骺閉合延遲而導(dǎo)致肢體增長，同時伴有性成熟延遲或性腺發(fā)育不良。男性多發(fā)此癥。這類病人如果在青春期前診斷并接受雄性激素治療，可促進(jìn)骨骺閉合，一般效果較好。

除了上述幾種類型的巨人癥之外，還有一些其他體型異常的巨人癥，如馬凡氏綜合征、一側(cè)肥大癥等，身材高大是這些患者的顯著特征。